重症肌无力

延髓型重症肌无力的临床治疗方法大概分为以下三类： 1、应用胆碱酯酶抑制剂：应用这类药物可以在短时间内缓解患者肌肉无力的症状，并可改善呼吸、进食，以及言语等症状； 2、营养支持治疗：通过鼻饲管给患者喂食药物或者食物，可保证患者营养、药物的摄入，同时可以防止进食时候出现误吸、呛咳等情况，可防止出现吸入性肺炎； 3、应用免疫调节性药物：从根本上解决患者的异常免疫状态，最终将疾病彻底治愈。 延髓型重症肌无力属于重症肌无力疾病当中程度较重的类型，因为患者舌肌、咽喉肌这部分肌肉会出现无力的情况，将导致患者出现构音不清、吞咽困难、咀嚼无力、饮食呛咳等症状，因此这类疾病会引起严重后果。延髓型重症肌无力在重症肌无力疾病中属于最严重的类型，有些患者甚至会出现气促、呼吸困难等情况。

长期使用呼吸机患者会产生心理依赖，呼吸机分为有创呼吸机和无创呼吸机。呼吸机需根据患者病情进行选择，若患者有长期肺病无法短期内有效控制，或患有重症肌无力，这样情况下需要长期使用呼吸机辅助支持。对于无创呼吸机使用，在生活中多见于阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征，患者在睡眠过程中存在低通气，影响全身氧供，需长期使用无创呼吸机支持。一般情况下短期内不会出现依赖，长期戴机会产生心理依赖。 如果患者存在心理依赖，需要逐步进行思想工作，在病情允许情况下脱离呼吸机。一般首先告知患者自身状况可以进行有效通气，同时可进行肺康复，锻炼患者自身呼吸肌功能，使患者有信心从身体和心理两个方面逐地撤出呼吸机应用。

上睑下垂不可自行矫正，大部分上睑下垂患者需手术矫正，但具体情况取决于病因，比如先天性上睑下垂大部分均需手术矫正，后天性上睑下垂建议先到神经内科等相关科室排除原发病。因为先天性上睑下垂通常是由动眼神经核或提上睑肌发育不良，造成肌纤维收缩和舒张能力减弱引起，故需要手术治疗。后天性上睑下垂要先排除重症肌无力、动眼神经麻痹、交感神经系统等问题后，才可以考虑手术治疗。 如果没有术前对于病因的准确评估，即使手术再精湛，都可能面临失败风险，故建议患者在排除其它相关全身性疾病后，再考虑手术方式。若患者肌力比较好，可做腱膜复位或者是提上睑肌缩短手术，术后睑裂闭合不全相对较淡；若患者为重症肌无力或者肌力非常差，无法通过自身肌肉力量达到矫正目的，需要通过外界悬吊材料完成。 悬吊材料通常会选择硅胶管和阔筋膜等，硅胶管较适合于3岁以下的孩子，或者是眼球活动度较差的患者，因为硅胶管弹性相对较好，术后可较好闭合眼睑，但可能几年后弹性下降，有复发风险。如果患者条件允许，建议进行自体阔筋膜悬吊手术，为永久性手术且术后眼睑形态也比较好控制，可以达到良好效果。总体来讲，上睑下垂治疗需先查明病因，基于病因治疗才最科学、最有效。

讲解医师：焦鹏  （主任医师）
就职单位：北京医院胸外科
重症肌无力不一定一生都要吃药，很多经过规范的治疗可以停药，什么药也不吃，有部分病人可以达到治愈的目的，当然比较少，文献统计有6%-8%左右，还有的文献统计有10%甚至20%-30%。还有部分病人做完肌无力手术，经过规范化治疗后不吃药，但是并没有达到治愈，平时没有症状所以不需要吃药。但是如果感冒发烧或者晚上没有休息好，甚至女同志来月经，都有可能导致肌无力症状的出现。出现了症状后可能还需要吃药，症状减轻后可能又不需要吃药了，大多数重症肌无力的患者需要终生吃药。

讲解医师：邓天玲  （副主任医师）
就职单位：国药葛洲坝中心医院神经内科
重症肌无力的患者不会有肩膀痛，因为重症肌无力主要是影响神经肌肉接头的疾病，主要影响骨骼肌的运动功能，表现为四肢近端肌肉无力，有的是对称性，有的是非对称性。有的患者还会出现眼肌无力，随着疾病的进一步进展会出现咽喉部肌肉无力。一般重症肌无力患者不会有感觉障碍，也不会有肩膀或者骨骼疼痛。如果重症肌无力患者出现肩膀疼痛，要寻找其他的原因，比如有没有肩周炎或者因为肌无力引起肩部关节脱位，但重症肌无力患者不会出现肩膀疼痛。

讲解医师：唐黎黎  （副主任医师）
就职单位：安徽医科大学第二附属医院神经内科
重症肌无力是否会瘫痪和时间没有直接关系，而和重症肌无力的分型有关。以成年人为例，在成年人的重症肌无力中，一共分为五个类型，以眼肌型、轻度全身型、中度全身型比较多见，其他还有急性重症型、迟发重症型以及肌萎缩型。其中眼肌型和轻度全身型不会引起瘫痪。中度全身型可以引起轻度的全身肌肉无力，有时会导致瘫痪，但一般都不是完全性瘫。急性重症型和迟发重症型就会导致患者全身瘫痪，还会有呼吸肌受累，导致呼吸肌麻痹，产生通气和换气功能障碍，容易发生重症肌无力危象。肌萎缩型导致瘫痪的可能性较小，到后期才会导致四肢无力、活动困难。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力的患者是不主张比较剧烈的运动，重症肌无力的患者只能进行一些轻量的运动，来增加患者的体质，但是不能进行过量的运动，过量的运动引起劳动，可能会加重患者重症肌无力的病情。轻量的运动，比如说走路，日常的生活锻炼，就是不要太剧烈的运动，引起了气促心慌，这些表现就可以。患者觉得不是特别的劳累为宜。