重症肌无力

双侧眼睑出现下垂的原因较多，见于肌肉神经肌肉接头处的病变等，神经病变可见于吉兰-巴雷综合征引起的颅神经受累，可以出现上述情况。如果神经肌肉接头处的病变，比如重症肌无力、肉毒中毒等情况可以出现上述情况。部分先天性和后天性肌肉病变，比如肌炎或者遗传性、代谢性疾病，也可以出现双眼睑下垂。老年性睑板腺肌肌肉松弛，皮肤弹性减弱，可以出现上睑下垂的情况。部分肌张力增高性疾病可导致上述症状，比如眼睑痉挛，Meige综合征也会出现双眼睑下垂的症状。

严重的上眼睑下垂要根据病因进行治疗，常见病因以及治疗措施如下：1、肌肉疾病：多发性肌炎、皮肌炎累及到上眼睑肌肉，出现上睑下垂，这时需要给予激素治疗改善症状。眼肌型重症肌无力患者也会出现上眼睑下垂，这种情况需要给予溴吡斯的明、激素、免疫抑制剂治疗；2、神经病变：如动脉瘤压迫到动眼神经，上睑提肌出现功能障碍，这时需要给予营养神经的药物，还要通过手术治疗去除动脉瘤；3、糖尿病：与糖尿病相关性神经发炎、病毒感染或者免疫力下降有关，需要控制好血糖，给予营养神经的甲钴胺、维生素B1改善症状；4、脑梗死：脑梗死累及到动眼神经会导致一侧眼睑下垂，需要根据病情程度进行溶栓、取栓以及脑保护、抗血小板聚集、抗凝药物治疗以改善症状。

一只眼睛上睑下垂有以下几种原因： 1、先天性上睑下垂：先天性上睑下垂占所有分类的80%左右，是由于提上睑肌发育异常，导致肌力不足、功能减弱，甚至丧失引起； 2、后天性上睑下垂：后天性上睑下垂相对在儿童中较少见，可能是由外伤性、神经源性、肌源性，以及机械性原因引起，其中以动眼神经麻痹或重症肌无力导致最常见； 3、假性上睑下垂：假性上睑下垂是指患者外观上呈现上睑下垂状态，但客观检查提上睑肌功能正常，而且上睑真实位置也正常，此类情况往往发生在特殊类型斜视中。当患者遮盖正常眼睛之后，患眼上睑下垂，即假性上睑下垂眼睛，可以增大到正常位置，称为假性上睑下垂。

上眼睑肌无力又称为上睑下垂，分为原发性和继发性，病因不同治疗方法也不同： 1、眼科疾病：如动眼神经麻痹引起上睑下垂，可行针刺、穴位注射、离子导入等方式治疗；治疗超过半年未见效果，可以考虑手术； 2、全身性疾病：如重症肌无力，主要表现为疲劳加重，休息后眼睑下垂可缓解；颅内病变如脑干病变或脑肿瘤，需请神经内科进行会诊，综合考虑下一步治疗方案。

导致眼皮下垂的原因如下： 1、困倦，可导致不由自主想睡觉； 2、过于劳累、熬夜或睡眠较差导致眼睛不适，此时建议注意休息，多闭目养神； 3、中老年人皮肤松弛，可导致眼睑逐渐下垂； 4、部分疾病也可以引起眼睑下垂，如肾炎等肾脏疾病、眼睛上出现肿物以及重症肌无力，患者需前往医院就诊，在明确病因后进行相关治疗。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是属于自身免疫性疾病，目前认为重症肌无力啊是1个后天获得性的自身免疫性疾病，可能是胸腺啊理化因素的改变或者是某些因素啊导致它发生了一些改变。那么产生了1个新的抗原决定除。那么这些新的抗原决定组导致了新的抗体产生这些抗体很不幸的和神经肌肉接头处突出后膜上的乙酰胆碱受体。啊有一段是相吻合的。那么这些抗体对。突出后膜上的乙酰胆碱受体也发生了宫颈，导致乙酰胆碱后呃乙酰胆碱受体的减少而引发了这个疾病，患者表现为晨轻暮重的骨骼肌冷无力，啊疲劳后加重，休息后减轻啊这么1个现象那么呃患者可能是1个波动性的不利。那么针对啊重症肌无力的治疗，也主要是使用的免疫抑制或者身边以调节治疗。

讲解医师：曾湘豫  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，是因为自身的免疫系统出现了紊乱，而导致神经肌肉接头处的传导发生了障碍。主要的临床表现就是骨骼肌的异常疲劳，症状在早晨轻、晚上重，疲劳的时候加重，休息后好转。症状比较轻的时候仅仅累及到眼肌，表现为眼睑下垂、眼球活动障碍。严重的时候可以累及到呼吸肌，出现呼吸困难。\n在重症肌无力的发病当中，胸腺是一个重要的参与器官，所以要常规做胸腺检查。如果有胸腺增生、胸腺瘤，治疗首选胸腺切除术，在此基础上再结合其他的治疗。在急性期如果出现了呼吸困难，一定要上呼吸机维持，在呼吸机维持的基础上可以用大剂量的激素冲击，目的是快速的缓解症状。同时也可以用血浆交换，也能够很好的缓解症状。\n慢性期需要继续用免疫抑制剂治疗，一般要维持1-2年的时间，根据病情再决定是继续服用，还是逐渐减停。常用的免疫制剂包括环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、他克莫司，激素也属于一种免疫抑制剂，但是因为激素的副作用比较多，所以一般不主张长期使用。在对症治疗方面最主要的药物就是溴吡斯的明，溴吡斯的明吃完以后能够让临床症状马上缓解，一次能维持4-6个小时的时间。但是溴吡斯的明的副作用也比较明显，可以引起腹痛、肌肉跳等等，也可以同时加用山莨菪碱，也就是654-2，对抗它的副作用。

讲解医师：王中卿  （主任医师）
就职单位：哈尔滨市第一医院神经内科
重症肌无力的治疗因人而异，总体来讲，目前比较新的疗法有免疫抑制剂他克莫司的应用，这是一种强效的免疫抑制剂，适用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反应或对疗效差的重症肌无力患者。这个药物使用后，可以尽快减少糖皮质激素的用量，缺点是价格比较昂贵，可能会引起血压、血糖升高、肾功能损害等，要注意定时监测。\n另一个比较新的疗法是抗人CD20单克隆抗体，特别适用于抗MUSK抗体阳性的患者，也适用于对传统药物治疗无效的患者。重症肌无力的常规药物治疗包括胆碱酯酶抑制剂、糖皮质激素、硫唑嘌呤等药物，如果病情重，需要静脉应用丙种球蛋白。如果合并胸腺瘤，要手术去除胸腺瘤。

讲解医师：赖光辉  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院疼痛科
重症肌无力的治疗有以下几种：\n1、胸腺切除，对于合并有胸腺增生或胸腺瘤的病人有很好的疗效，也被认为西医是肌无力的治疗的重要手段。\n2、免疫抑制剂治疗，常用的是肾上腺皮质激素，适合中重度病人。\n3、药物治疗，重症肌无力病变是因为体内肌肉运动所需乙酰胆碱合成减少，进行肌无力的治疗时，会使用增加乙酰胆碱功能的药物以改善症状，这类药物常有恶心、呕吐等很强的副作用，要在专家指导下服用。\n4、中医药治疗，中医认为重症肌无力属于痿证范围，为脏腑功能受损、气血失调或痰浊阻络、气血运行不畅所致。中医治疗共济失调有针灸、按摩和汤药等，最具有代表性的是固元提肌汤。\n5、其他治疗，有放射治疗、血浆交换疗法、丙种球蛋白等免疫抑制剂治疗，这也属于重症肌无力的治疗措施，重症肌无力患者一般建议到正规医院进行规范化的治疗。

讲解医师：国红  （主任医师）
就职单位：北京医院神经内科
重症肌无力血浆置换是用来治疗或者是抢救肌无力危象、胆碱的危象，或者是反凹性危象的时候所采取的措施，价格非常昂贵。有两部分的价格，一个是机器的价格，要通过血浆置换仪把患者的血浆抽出来，把血球和血浆分离出来，血浆扔掉，把血球和健康人的血浆一起再输进去。另一是治疗费用，健康人血浆的费用，健康人的血浆一般每次吃饭的时候大概要3000ml，回输健康的血浆也应该输回去2000ml，2000ml的血浆是非常贵的。所以，重症肌无力血浆置换的价格是比较昂贵的。