重症肌无力

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力患者的预后，多数患者的预后还是比较良好的，病程迁延4-5年或者是数十年需要药物的治疗，但是症状常有一些波动。后期有些病人出现肌无力危象的时候，也会出现一些肺部感染、误吸、延髓肌、呼吸功能的障碍，这些严重的会有一些生命的危险。重症肌无力危象，第一个我们尽量避免劳累、感染、情绪激动，这些诱发的因素。第二出现重症肌无力危象肯定是需要医院的正规治疗，严重的时候可能要进行呼吸机的治疗。

讲解医师：王之浩  （住院医师）
就职单位：聊城市东昌府人民医院普外科
老年人的重症肌无力可以选择一个药物的治疗，也可以选择手术治疗。当然还有一些其他的方法。药物的治疗可以用一些抗胆碱酯酶的药物，比如说吡啶斯的明，成人口服的剂量就是每天3-4次，每次60-120mg。第二就可以用新斯的明针，主要用于治疗肌无力危象。第三就可以用一些麻黄碱、氯化钾、螺内脂，这些都可以加强抗胆碱酯酶药物的作用，可作为辅助治疗药物使用。手术主要是对于一些要求达到治愈或终身临床缓解的效果的患者，可以运用手术的治疗。其它的方法包括血浆交换疗法、免疫吸附疗法等。

讲解医师：郭亚东  （副主任医师）
就职单位：珠海市人民医院神经内科
重症肌无力目前来说大多数预后还是比较好的，但是如果想短时间内治愈可能也是比较困难的，多数都需要长期的药物的维持，不能够达到完全的治愈的结果。影响患者的生活质量，因为重症肌无力这个疾病本身它会有些无力、吞咽困难、呼吸无力，这些都会对生活有一定的影响的。但是吃一些药物，包括一些简单的锻炼，还是能够达到有效的缓解的过程，生活质量还是可以在一定程度上得到保证的。但是如果出现肌无力的危象，那可能出现了肺部感染，生活质量是会到受到一定影响。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
重症肌无力危象的症状，主要是指病变累及呼吸肌，患者主要表现为呼吸困难，是该病致死的主要原因。临床上包括肌无力危象、胆碱能危险和反拗性危象。肌无力危象。一般临床上多见是疾病发展严重的一种表现，注射新斯的明后症状明显缓解。胆碱能危象，临床上比较少见，是由于应用抗胆碱酯酶药物过量而引起的一种呼吸困难，患者同时可以出现瞳孔缩小、汗多、唾液分泌增多等，注射新斯的明后无效，症状反而更加加重。反拗性危象，临床上更少见，是指在服用抗胆碱酯酶药物期间，由于感染、分娩、手术等各种因素，而导致患者突然对抗胆碱酯酶药物治疗无效，引起呼吸困难，注射新斯的明后无效，也不加重症状。

眼睑型重症肌无力可给予溴吡斯的明治疗。若为小儿患者，出现肢体无力，且向其他部位发展，需查胸腺、甲状腺，若为单纯眼睑下垂，伴有胸腺瘤必须手术；若肢体肌电图检查，提示四肢有问题，但未出现无力，亦需胸腺手术治疗。若久治不愈，需使用激素、丙种球蛋白治疗；老年患者出现胸腺瘤的可能性较小，通常用溴吡斯的明治疗即可。如果发现肢体无力，需加免疫抑制剂、激素、他克莫司、免疫球蛋白治疗。眼肌型重症肌无力药物治疗必须在大夫指导下进行。

重症肌无力的检查有： 1、疲劳试验：患者重复某个动作，观察是否出现疲劳现象； 2、药物：如新斯的明肌注后，患者症状很快缓解； 3、CT或者磁共振检查：重症肌无力是自身免疫相关疾病，80%-90%的患者合并有胸腺的增生或胸腺瘤，患者需进行胸腺的CT或磁共振检查； 4、抗体：抽血检查乙酰胆碱受体的抗体是否增多； 5、其他检查：如血生化、其他自身免疫疾病排查。

重症肌无力是自身免疫相关疾病，无法做到绝对预防，但某些情况可避免加重。重症肌无力的患者应注意以下事项：第一感染，避免严重的上呼吸道感染。第二有些女性患者在经期或分娩后，重症肌无力会加重。第三某些创伤可能使病情加重。第四精神因素，精神创伤、精神刺激可能使病情加重。第五饮酒。第六特殊药物，重症肌无力患者禁用。

重症肌无力常分眼肌型与全身型，根据患者病情程度及不同职业要求，治疗措施不同，具体包括以下方面： 1、对症治疗：主要使用胆碱酯酶抑制剂，通过增加乙酰胆碱，提高靶效应，改善肌无力现象，或阶段性、实现性改善，通常需1天需多次治疗； 2、免疫治疗：如静脉丙种球蛋白注射，严重者可进行血浆置换治疗，此外包括激素治疗，免疫抑制剂治疗，均需在专业医师指导下进行。

重症肌无力患者中，轻度眼肌型或轻度全身型，活动能力无明显受限，可进行适当锻炼，但中重度阶段因呼吸功能较差或严重肌无力，导致锻炼能力与接受力均下降。临床中应根据患者不同病情采取不同锻炼方法，如轻型患者可适当锻炼，但不可过量，因骨骼肌疲劳可诱发肌无力加重，常表现阶段性或短时程加重，注意适度锻炼，保持体力，保持肺活量。

重症肌无力患者消化系统受累，特别指早期或危重阶段比较明显，通常稳定期或恢复期患者对饮食无需特别强调。但特殊阶段，如重型重症肌无力患者，全身型患者出现呼吸困难，甚至需呼吸机治疗者，应控制碳水化合物及含糖饮食，避免发生二氧化碳麻痹风险。重症阶段还需注意清淡及易消化饮食，避免寒凉、油腻食物，适当补充高蛋白饮食，如瘦肉、鱼肉、蛋类或豆制品，适当增加蔬菜、维生素。