视神经脊髓炎

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎是一种中枢神经系统特发性的炎性脱髓鞘疾病，其临床主要表现为同时发生或者相继发生视神经炎和脊髓炎的表现。既往传统认为该病为多发性硬化的一种亚型，在日本其曾被命名为视神经脊髓型的多发性硬化，但是在2004年至2005年间，在视神经脊髓炎患者的血清中发现了一种特异性的抗体，即水通道蛋白-4抗体。至此，我们一般认为视神经脊髓炎是一种独立多发性硬化的一种实体疾病，该病随着临床实践发现，还有一些局限性形式的疾病，比如说单发或者多发的视神经炎，单发或者多发的长节段横贯性脊髓炎，或者是伴有其他自身免疫疾病的视神经炎和脊髓炎。因此我们现在将经典的视神经脊髓炎、复发和单发的视神经炎、复发和单发的长节段脊髓炎以及合并有其它自身免疫性疾病的视神经炎和脊髓炎，不管水通道蛋白-4抗体是阳性或者阴性，均命名为视神经脊髓炎谱系疾病。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗也包括就是急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗主要也是大剂量激素冲击治疗，也是常用的是甲基强的松龙一千毫克，连用三到五天，然后逐渐改成口服或者是甲基强的松龙用三天，然后500毫克用三天，240毫克用三天，120毫克用三天，然后改成口服的60毫克逐渐减量。除了糖皮质激素，我们还用血浆置换或丙种球蛋白治疗。缓解期治疗我们主要是用免疫抑制剂治疗，在国内视神经脊髓炎首选的免疫抑制剂是硫唑嘌呤，也可以选用吗替麦考酚酯、利妥昔单抗等药进行治疗。此外，对于视神经脊髓炎的患者，还可以采用一些对症治疗和康复治疗，包括使用卡马西平、加巴喷丁，对患者的疼痛或者痛性痉挛的治疗等等。

讲解医师：朱凤磊  （副主任医师）
就职单位：解放军总医院第七医学中心神经内科
视神经脊髓炎是以视神经、脊髓同时受损为临床表现特点的疾病，对于这种病的治疗，常用的是激素冲击疗法和免疫球蛋白的治疗。\n通过正确的诊断、合理的治疗，大部分视神经脊髓炎能够得到较好的控制，恢复正常的生活和工作。当然一部分视神经脊髓炎的病人还有复发的可能，所以在急性期之后应当重视，尽量少感冒，避免过于劳累，避免疾病的复发。

讲解医师：陈文珍  （副主任医师）
就职单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗，首先，急性期发作时候的治疗，主要用激素的冲击疗法，要用大剂量激素冲击治疗。其次，可以给予口服激素，逐步减药直到减完。然后，给予营养神经的药物维持和康复治疗。最后，可以给予免疫球蛋白治疗、血浆置换治疗，再进行营养神经治疗。\n因为视神经脊髓炎可能会复发，平时在没有发作的时候可用一些免疫抑制剂，进行病程的调控或者修复的治疗。用一些营养神经药物，包括甲钴胺、维生素B和维生素D治疗。免疫抑制剂的应用要根据患者的情况，选用合适的免疫抑制剂进行治疗。

讲解医师：张卓  （主治医师）
就职单位：聊城市第二人民医院神经内科
视神经脊髓炎谱系疾病，它是一类主要累及视神经和脊髓的中枢神经系统的脱髓鞘病变，主要临床表现可以有六大类，主要有视神经的损害、脊髓损害以及极后区综合征，比如视神经的损害，可以出现急剧的视力下降，甚至会出现失明，伴有眼睛的疼痛以及视野的缺损，可以是单眼也可以是双眼。而脊髓的损害可以出现急速进展的截瘫、四肢瘫以及大小便障碍，或者发生脊髓休克，有时候也可以出现疼痛，出现疼痛性的痉挛发作。如果在高颈髓的还可以出现呛咳、吞咽困难以及极后区综合征的表现，出现顽固性的呃逆，以及无法用其他原因解释的恶心、呕吐。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗，包括急性期的治疗和缓解期的治疗，以及对症的康复治疗。急性期首选大剂量的激素冲击治疗，一般选用甲基强的松龙，可以采用1克或者500毫克进行冲击，然后逐渐减量。有部分视神经脊髓炎患者，对这种激素冲击疗效反应差，可以采用血浆置换的疗法，建议置换3-5次，每次交换2-3升。如果以上治疗效果都不好，患者有激素治疗或者血浆置换的禁忌症，也可以采用丙种球蛋白治疗。按照每公斤体重每天0.4克治疗，一个疗程5天。缓解期治疗主要采用的是免疫抑制剂治疗，目前常用的有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、环磷酰胺等。另外，在早期还要积极的进行康复治疗。患者如果出现疼痛，也可以进行对症的止疼治疗。

脱髓鞘性脊髓炎由不同疾病导致，所以检查时也不完全一样，临床上首先要看是否合并其它部位损害，比如视神经损害、脑损害或者其它损害，可以大致判断。不同疾病检查项目不同，比如视神经脊髓炎所引起的脊髓脱髓鞘损害，可以查血液里和脑脊液里的标志物水通道蛋白，往往在视神经脊髓炎的脊髓脱髓鞘病人里会查到是阳性。 假如是多发性硬化所造成的脊髓脱髓鞘损害，往往会在血和脑脊液里查到寡克隆，因为病因不同，所以标志物不一样，还可以做视神经、听神经、体感诱发电位来帮助诊断。

脖子及枕部出现发麻、发胀，需要到神经科挂号，排除神经科疾患很重要。神经科疾患中首先考虑周围神经是不是有问题，之后进行门诊查体确诊，必要时做肌电图检查进行明确诊断。 另外，要注意血管性因素，颅内很多血管病变可以伴有头疼、头部各种不舒服。头疼剧烈时，要注意进行血管检查，排除脑血管病变可能性。头颈部免疫相关性炎症，例如视神经脊髓炎、多发性硬化，也可以伴有相应颈后部发麻、发胀感觉，这种情况要具体问题具体分析。建议病人到门诊积极就诊，跟大夫进行交流并进行细致查体，进一步辅助检查，最后明确诊断。

神经内科常跟精神科混淆，医学专业上的神经内科主要治疗以下几种病： 1、脑血管病是神经内科比较常见疾病，包括缺血性脑血管病和出血性脑血管病，缺血性脑血管病包括脑供血不足、脑梗死、出血性脑血管病包括脑出血、蛛网膜下腔出血； 2、中枢神经系统感染，包括脑炎、脑膜炎，根据病因可分为化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、病毒感染性脑膜炎； 3、神经系统的遗传和变性类疾病，包括帕金森病、癫痫、舞蹈病等； 4、自身免疫性疾病，包括多发性硬化、视神经脊髓炎，还有近几年研究比较热的自身免疫性脑炎、功能性疾病。门诊常见头痛、头晕的病人以及躯体化障碍、焦虑、抑郁的病人； 5、脊髓类疾病，包括脊髓炎、脊髓血管病、脊髓空洞症等； 6、睡眠障碍包括失眠、睡眠行为障碍、不宁腿综合征等； 7、周围神经类疾病，比如尺神经、桡神经、正中神经受损，还有吉兰-巴雷综合征。 神经科疾病非常多，除上述这些常见的病以外，可能还有内科系统所并发的神经系统疾病，比如糖尿病越来越高发，有的病人在未知糖尿病的情况下，常是因为双手麻木到神经科就诊，最后是诊断为糖尿病周围神经病变，还有肿瘤引起的副肿瘤综合征也会在神经科就诊。

脑白质脱髓鞘改变一般是影像学表现，原因有很多，常见于老年人，尤其是脑动脉硬化、高血压的病人，这些患者其实是慢性缺血的表现，治疗上主要是控制好血压、血糖、血脂，积极预防各种血管病危险因素。 还有一种脑白质脱髓鞘的病变见于年轻人，可以出现相应临床症状，突然出现偏瘫无力，往往是由于免疫系统异常引起免疫系统疾病，临床常见的有多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病或疫苗接种或发热以后出现的急性播散性脑脊髓炎。对于这类患者，要积极地给予免疫治疗，一般选用大剂量激素做冲击治疗。 还有一部分患者可能有不明原因，有些患者可能头疼、恶心、呕吐，无意中做头颅CT或核磁，发现了脑白质病变。这些脑白质病变相对比较轻，患者也没有明显症状，是一种非特异性改变，对于这类患者，建议随访观察不需特殊治疗。