张卓

有雷诺氏现象的病人需要及时到医院来做检查，诊断背后疾病，雷诺氏现象的治疗，要对于导致雷诺氏现象的疾病进行治疗，如针对系统性硬化治疗，针对系统性红斑狼疮的全身治疗。雷诺氏现象是一种血管变化，所以血管紧张以后出现缺血、充血，再恢复正常情况，所以对于雷诺氏现象也可以采用保暖、避免紧张，采用扩张血管的药物，如贝前列腺素钠等药物也可以帮助改善雷诺氏现象。 雷诺氏病称为雷诺氏现象，是指手指或脚趾在紧张、遇冷的情况下出现变白、变紫，再到变红。雷诺氏现象只是一种症状，背后其实往往有其它疾病，如最常见的导致雷诺氏现象的疾病是系统性硬化，几乎90%的系统性硬化的病人首发症状表现为雷诺氏现象。另外，系统性红斑狼疮的病人也有很多合并有雷诺氏现象，其它结缔组织病也有发生雷诺氏现象的可能。

皮肌炎是自身免疫疾病里重要的疾病，因为自身免疫紊乱引起了皮炎或肌炎，部分患者出现肺或其它并发症等。因为受累范围很广，又是自身免疫紊乱所引起的，所以皮肌炎最重要的治疗方式主要依赖于药物治疗，皮肌炎在治疗过程中会用到几大类药物，如下： 1、糖皮质激素，是治疗皮肌炎患者的首选药物，也是最重要的药物，依据患者轻重选择不同剂量； 2、除了糖皮质激素外，在皮肌炎治疗过程中还有一大类药物，即免疫抑制剂，包括环磷酰胺、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、雷公藤等药物，在皮肌炎治疗过程中起着重要作用。免疫抑制剂在皮肌炎治疗过程中主要是辅助、提高激素疗效，减少激素的不良反应，治疗好了以后能够顺利将糖皮质激素减量。

到目前为止内分泌失调和皮肌炎没有确定的关系，内分泌系统紊乱不是得皮肌炎最重要的相关因素，皮肌炎患病根本原因是自身免疫系统发生紊乱，是在易感基因的基础上再有诱发因素，如特殊毒物接触、某些病毒感染的情况下身体自身免疫发生了紊乱。 自身免疫系统平衡对于维持身体是重要的，免疫系统要保护身体，避免外在病原攻击自身，同时又不能攻击自己，但是当自身免疫系统发生紊乱时，免疫系统过强，攻击到自身皮肤和肌肉就得了自身免疫性疾病，如皮肌炎。内分泌系统也是身体紊乱其中一个系统，但是内分泌系统紊乱和免疫系统紊乱之间不存在必然联系。

类风湿一般指的是类风湿关节炎，得了类风湿以后应该注意以下事项： 1、从心理上不要惧怕疾病，经常说类风湿是不死的癌症，其实类风湿关节炎是自身免疫性疾病，并非是癌症，是良性疾病，所以千万不要丧失信心，要树立信心。目前治疗类风湿关节炎的药物以及办法越来越多，所以类风湿关节炎尽管不可以治愈，但可以有效控制疾病发展，要有治疗疾病的信心； 2、在治疗上类风湿关节炎是慢性疾病，一旦确诊，要与患者共存，作为慢性疾病，要做好思想准备，长期与疾病做斗争，要准备长期服药。特别重要的是按时服药，定期去找医生随诊，调理药物，监测疾病进展，这是治疗类风湿关节炎成功最重要的一步； 3、生活的注意事项上，类风湿关节炎本身作为自身免疫性疾病，对于饮食上并没有特别多的要求，得了类风湿关节炎以后在急性期建议休息，但在疾病得到有效控制以后鼓励患者做适当的、量力而行的运动，增加肌肉力量，维持关节稳定。 若能够掌握以上注意事项，类风湿关节炎就不再是大问题。

系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，是由于抗原和抗体介导结合后产生补体，使得免疫系统发生免疫紊乱所导致的疾病，是因为自身免疫紊乱所导致的身体各器官系统异常，在血里能够查到很多自身抗体。自身免疫发生紊乱其实有诱因存在，如有时是因为紫外线暴晒、病毒感染等因素导致了发病，甚至在遗传基因背景基础上存在诱因时，自身免疫发生紊乱。 系统性红斑狼疮，并非是传染性疾病、遗传性疾病，是一种良性炎症性疾病，出现了各个器官系统受累的疾病，所以系统性红斑狼疮患者，免疫紊乱最早比较容易出现的是在免疫功能亢进，所以在年轻人得的比较多。另外，雌激素也在发病过程中起着重要作用，所以年轻女性患者最容易发病。

皮肌炎是皮和肌肉两部分受累，表现为皮炎和肌炎两部分。皮肌炎属于临床常见的自身免疫性疾病，是结缔组织病里的一种，是因为自身免疫紊乱异常所导致的。 部分患者基因不是特别好，有得自身免疫性疾病的易感基因，如得皮肌炎的易感基因，当受到诱发因素时，如病毒感染，就导致了自身免疫紊乱，身体不能够保护自己，对自己的皮肤、肌肉发生攻击，最终得了皮肌炎。

系统性硬皮病一般称为系统性硬化症，从病名上即可看到，是指到处都变硬了的疾病，即系统性、全身性变硬。最常见的是皮肤会变硬，通常皮肤变硬都是从远端开始，表现为手指皮肤变硬、手背皮肤变硬，胳膊、四肢皮肤变硬，甚至有的患者肚皮变硬，脸上皮肤也变得的紧，觉得皮肤发紧，不容易提起，所以患者皮肤都比较紧绷，额纹比较少，看起来比较年轻，有的患者口唇变得比较薄，鼻翼比较小，出现皮肤变硬的表现。 系统性硬化症患者在早期时，90%的患者会出现雷诺现象，即遇冷或紧张以后手指会变白、变紫再变红的三项变化，称为雷诺现象。90%系统性硬化症的患者是以雷诺现象起病，患者在后期过程中还有可能出现内脏器官受损，如出现肺纤维化，出现肺动脉高压，然后出现肾危象等严重并发症。

皮肌炎和多发性肌炎都是自身免疫性疾病，是常见风湿免疫科结缔组织病中的一大类。肌炎和皮肌炎有很多相似的地方，名字上即可感觉到，多发性肌炎有肌炎，皮肌炎也有肌炎。两种疾病都会出现肌肉受累，所以表现为肌肉炎症、肌肉疼痛、肌肉无力，甚至晚期出现肌肉萎缩。 皮肌炎和多发性肌炎不同地方在于，皮肌炎除肌炎以外还有皮炎，所以皮肌炎患者可出现各种皮肤表现，最常见颈部V字形领，即颈部V区皮疹；像披肩样颈背部皮疹，叫披肩样皮疹。还可以出现关节伸侧，即关节伸展侧，如手指关节伸侧、胳膊肘伸侧、肩膀上方、膝盖上方等部位。部分患者在眼睑上方出现水肿性红斑，叫向阳疹。所以皮肌炎和肌炎最大区别是出现皮疹，即皮肤表现，在肌炎基础上再有皮肤表现时就称为皮肌炎。也有部分皮肌炎患者，肌炎表现并不突出，而以皮炎为主，也是一种特殊类型的皮肌炎。

系统性红斑狼疮是因为自身免疫紊乱所导致的一种炎症性疾病，系统性红斑狼疮最主要的特点是全身多器官多系统受累，血里能够检查到多种自身抗体阳性，所以确诊系统性红斑狼疮时风湿科医生主要依据两个方面，即临床表现、血液检查。在系统性红斑狼疮诊断过程中，医生首先和患者进行交流，看患者主要表现是什么，再经过详细检查，看患者主要问题出现在哪些器官，越是有多系统器官问题，系统性红斑狼疮的可能性越大。 另外，作为风湿科医生一定会给患者做血液检查，不是单纯的血尿常规检查，是做自身抗体检测。系统性红斑狼疮患者可检测到很多自身抗体阳性，如抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、抗SSA抗体阳性、抗RNP抗体、抗小RNP抗体或磷脂抗体阳性。同时进行补体检测，系统性红斑狼疮活动时多有补体减低，所以根据临床表现、抗体阳性可以准确得到诊断。

红斑狼疮作为自身免疫紊乱所导致的疾病，可以累及全身几乎各器官、系统，主要治疗依赖于药物。治疗红斑狼疮的药物里最重要的是糖皮质激素，老百姓平常讲的激素。激素多是红斑狼疮患者，尤其是有一定表现的中重度狼疮患者第一个选用的药物。一旦起始用药以后，多数患者需要长期服用，但是到底需要服用多久，是不是需要终身服用存在个体差异。 有的患者随着治疗过程病情可以好转，还会联合使用羟氯喹或免疫抑制剂。所以后续治疗过程中，激素有可能减停，用免疫抑制剂或羟氯喹维持即可。但是激素治疗红斑狼疮的过程中一定需要长期用药，若有能够减停的机会是最好了，一部分患者疾病会复发，有可能需要终身服药。