视神经脊髓炎

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎，是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，该病的病因尚不明确，可能与病毒感染、自身免疫反应、遗传等多种因素有关。目前多认为可能是一些携有先天遗传易感基因的个体，具有易发生免疫调节功能紊乱的趋势，在后天的环境中，比如在外因病毒感染、细菌感染、外伤等的作用下，诱发对中枢髓鞘成分的异常自身免疫应答而致病。临床上引起该病的主要病毒和细菌包括：艾滋病病毒、登革热病毒、传染性单核细胞增多症病毒、甲型肝炎病毒，以及结核分枝杆菌、肺炎支原体，另外免疫接种也可以引发视神经脊髓炎。

脑白质脱髓鞘改变可轻可重，主要根据影像学改变和患者临床表现。如果患者的临床表现几乎没有，而且影像学里面表现也比较轻，只是点状或斑点状个别非特异性脱髓鞘改变，这类脑白质脱髓鞘不严重，无需特殊治疗，只要定期随诊观察就可以。但是如果脑白质脱髓鞘病变是急性出现，而且符合某些疾病特点有免疫介导，如多发性硬化、视神经脊髓炎谱系病、急性播散性脑脊髓炎，如果是这类疾病引起的脱髓鞘比较严重，就要进行积极治疗，还有老年人的慢性脱髓鞘改变，可能是慢性缺血灶，对于这类患者是长期慢性形成的过程，一般也不是很严重，只要进行这种相应危险因素的预防就可以。

脑白质软化是指神经髓鞘出现液化、坏死，表现为脑白质软化，属于比较严重的脱髓鞘，也可以称为轴索破裂、断裂。对人体会造成比较严重的损伤，如果是运动纤维损失导致的脑白质软化，会出现瘫痪。如果是感觉区域损伤，就会产生感觉异常、麻木的情况。造成脑白质软化的原因较多，最常见的是脑梗死，供应脑白质的血管出现堵塞，造成营养不良、血管神经中断。还有部分自身免疫性疾病，例如脱髓鞘、多发性硬化、视神经脊髓炎，以及毒素。另外先天遗传结构上的障碍，也会导致脑白质软化。

视神经脊髓炎属于中枢神经系统脱髓鞘疾病，也是由于外界原因激发的自身免疫性疾病，与多发性硬化症属于同类疾病。一般分为急性期、缓解期和对症支持的治疗，具体需要多长时间能够治愈，目前并没有明确的说法，不同的患者治愈时间不同。一般所讲的治愈是指急性期治愈，主要是通过一种激素丙球和血浆置换的急性治疗。针对不同的患者，根据病程的轻重程度也会有一定的差别，可能是几周、几个月或者是长期过程，甚至需要辅助呼吸维持。如果是延缓期的治疗，一定是长期遵循医嘱，进行服药监测的过程，以预防复发。所以视神经脊髓炎的治疗是一个长时间的服药过程。

目前国家对于视神经脊髓炎的确诊推荐，还是采用2006年的Wingerchuk标准，共包括两个组成部分，第一个组成部分是必要条件，第二个组成部分则是支持条件。 必要条件又分为两个部分，包括视神经炎和横贯性脊髓炎两项，每项都至少要有一次发作才能算是具备了必要条件。支持条件包括三个部分，首先是通过影像学诊断排除多发性硬化，其次要在影像学上查看到至少有三个节段的脊髓损伤，最后是血液里面要有视神经脊髓炎的免疫球蛋白阳性。如果符合必备条件和两个及以上的支持条件，就可以确诊。 视神经脊髓炎遵循以上的诊断标准，通常会采用核磁共振进行检查。核磁共振对于视神经脊髓炎是一种非常重要的检测，可以在影像学上直观的查看节段性的损伤。另外一种很重要的检测也是视力检测，视觉诱发电位以及肌电图的检测，此两种检测也是非常重要。

视神经脊髓炎是神经系统自身免疫性疾病，属于神经系统里面可以治疗的疾病范畴。到底能不能预防，需要从两个层面进行解释。首先，从没有发生过视神经脊髓炎的人群里面，是否可以通过饮食调节或者生活习惯的调节预防视神经脊髓炎。目前并没有明确的数据证明，通过以上调节可以预防视神经脊髓炎的发生。但是因为视神经脊髓炎具有一定的遗传易感性，所以会存在一定的遗传因素基础。 另外，视神经脊髓炎是属于患者自身免疫调节机制发生障碍，不能识别内外抗原才会导致的一种自身免疫性疾病，所以通过加强自身免疫能力应该会有一定的帮助。其次，对于已经发生视神经脊髓炎的患者，是否可以预防。因为延缓期的治疗，疾病的调节主要就是针对此方面进行，治疗目的就是为了预防复发。如果患者可以同时辅助中医治疗，增强一定的免疫力，就会减少一些西药的副作用，对于后期的视觉和运动方面的症状累及也会产生比较好的效果。

视神经脊髓炎是既往的名称，因其通常累及视神经和脊髓。随疾病病理机制的研究进展，发现水通道蛋白4抗体，即AQP4抗体，此时对疾病的发病机制更加明确，使视神经脊髓炎成为独立于多发性硬化的疾病实体。同时发现视神经脊髓炎可累及的系统较多，除视神经、脊髓外，通常可累及到脑干，表现为极后区综合征，患者出现无原由的频繁恶心、呕吐。还可影响到脑干其它部位，出现肢体感觉障碍、面部麻木等。甚至部分患者疾病累及范围更广，出现大脑半球损伤，此时则将其命名为谱系疾病，在2015年时合并，即目前将神经脊髓炎归到视神经脊髓炎谱系疾病的范畴。

视神经脊髓炎为中枢神经系统常见免疫相关脱髓鞘疾病，较多发性硬化发病率更高。但确切病因尚不明确，可与病毒感染、特殊细菌感染及支原体感染有关。近年对于其发病机制研究存在一定进步，2004年发现特异性水通道蛋白抗体属于此疾病致病抗体。此类抗体的发现，明确视神经脊髓炎独立于多发性硬化外，成为单独疾病实体。水通道蛋白抗体可与星形胶质细胞的水通道蛋白结合，进而激活一系列细胞毒性反应，造成中枢神经系统损伤。机体存在水通道蛋白组织内，均可受到抗体攻击而产生病症，包括视神经损伤、脊髓损伤及脑干相应损伤。

脑白质脱髓鞘一般以中枢性脱髓鞘较多见，常见的疾病有多发性硬化或视神经脊髓炎。这两个病的特点是时间、空间多发性，即病情反复发作，经治疗可缓解，缓解一段时间后又复发，故此病无法自愈。本病一旦确诊需积极治疗，争取延长缓解期，缩短发作期及减少因发作导致的并发症、后遗症等。脱髓鞘是由于神经纤维外围髓鞘受各种因素刺激导致的，属于病理诊断，以白质较多见，本质为免疫异常性疾病。

当患者病情未完全达到多发性硬化、视神经脊髓炎等诊断或未完全确诊的情况下，常称为脱髓鞘病变。临床上常见由磁共振诊断的脱髓鞘病变，这是一类与老年人慢性脑缺血有关的动脉粥样硬化性的皮质下白质病变，还包括自身免疫性疾病、营养缺乏，均可以导致髓鞘的脱失。脑白质脱髓鞘疾病，是指由于免疫因素造成的脑白质髓鞘脱失的疾病。