视神经脊髓炎

视神经脊髓炎检查频次不能一概而论，需根据患者情况制定个体化复查方案。视神经脊髓炎具有复发性，部分患者在疾病过程中出现复发，此时需到医院就诊。患者急性期治疗后的检查时间根据患者后续治疗的用药情况有所不同，因为在后续序贯治疗中，可能会添加免疫抑制治疗，应用不同免疫抑制治疗时复查间隔时间有所区别，如应用硫唑嘌呤类药物对肝功能或血细胞的影响较大，所以建议患者复查频率增多。尤其在用药早期，可能间隔1周，甚至1周做2次血常规检查，以及间隔1周或2周进行肝功能检查。如果使用吗替麦考酚酯类药物，副作用相对硫唑嘌呤更小，但建议患者用药第1周时复查血常规、肝功能，观察患者反应，后期可间隔2-3周进行复查。如果使用利妥昔单抗，需检测CD20阳性的B细胞，建议患者每个月进行淋巴细胞分型检查，根据检查结果决定下一步用药时间。

视神经脊髓炎患者的存活时间需根据患者的实际情况而定，通常患者寿命能达20-30年，患者死亡主要是因为并发症。约60％的患者会在3年内复发，约90%的患者会在5年内复发，反复发作会留下神经后遗症，出现吞咽困难、饮水呛咳、行走困难、感觉异常等。如果造成瘫痪需长期卧床，则易出现并发症如肺炎、尿路感染等，如果出现严重的肺部感染和窒息，可引起死亡。部分患者会出现褥疮、下肢深静脉血栓、肺动脉栓塞等，都是影响患者寿命的主要因素。所以应积极治疗引起视神经脊髓炎加重和复发的因素，给予免疫抑制剂、营养神经药物、康复锻炼等，可有效改善症状，减少后遗症和并发症，延长患者存活寿命。

讲解医师：黄世昌  （副主任医师）
就职单位：北京大学第一医院神经内科
视神经脊髓炎是一个很重要的疾病，它的治疗比较复杂，分为急性期和缓解期的治疗。第一、急性期往往是大量激素冲击疗法，激素冲击疗法不能耐受可以用丙球治疗，个别患者还可以用血浆置换的方法进行治疗。第二、缓解期用免疫疗法治疗。这些治疗效果并不理想，患者可以有间歇期、静止期，但是在一定的诱发条件下往往会复发，没有特异性的治疗。总的来看视神经脊髓炎治疗效果并不满意，目前的治疗手段不能达到痊愈，预后不理想，复发的可能性非常大。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
视神经脊髓炎90%以上的患者都是复发性的病程，因此该病本身就有一个复发的缓解的过程。另一方面说，它是一个长期的疾病，就目前的医学科学来说的话，它是一个可以控制症状、抑制病情的发展，但是不能治愈的疾病。目前我们临床的治疗主要分为四个方面，第一个是急性期的治疗，第二个是缓解期的序贯治疗，又称为免疫抑制治疗。另外，还有对症治疗、康复治疗。急性期的治疗，我们脱髓鞘疾病，特别是炎性的脱髓鞘疾病主要以激素治疗为主，各大医院也做激素的冲击治疗。在这里我想强调一点序贯治疗和免疫抑制剂治疗的重要性。有很多患者在首次的激素治疗以后症状恢复的很好，当然这些人往往忽略了免疫抑制剂的治疗，常常导致患者的病情反复发作，有可能导致失明，甚至长期卧床。因此我们说视神经脊髓炎是一个长期的慢性的疾病，并不是一朝一夕使用一类药物治疗几天就能自行恢复的疾病，它需要大家科学认识该病的临床特点，坚持使用免疫抑制剂治疗，从而预防疾病复发，而在疾病的急性期尽早使用激素，控制病情，保护神经功能。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎，一般不能够彻底治愈，需要长期应用药物治疗。该病是一种中枢神经系统白质脱髓鞘疾病，临床上可以分为单相型和复发型两种。单相型患者预后相对较好，复发型的患者预后较差。单相型遗留的神经功能缺损的症状和体征，比如视力、肌力、感觉功能障碍，一般不进展也不复发，其5年生存率大约为90%。复发型的患者多数呈阶梯式进展，可以发生全盲或截瘫等严重的残疾，约半数以上的患者至少一眼永久遗留严重的视力损害或者于发病5年内由于截瘫或单瘫导致无法行走。复发性的患者5年生存率大约为68%，1/3的患者死于呼吸衰竭。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎50年，大多数考虑为单相型，一般临床症状和体征较重，发病较急，多数患者经积极正确治疗后，预后较好。急性发作时，应用甲泼尼龙1000mg静脉滴注，每日一次，连用五天，随后改为口服泼尼松60-80mg/d，有效后逐渐减量，最后维持量5-10mg/d，可以维持半年或一年，多数可能会症状改善。如果为复发型，大多数患者症状反复发作并逐渐加重，应长期用免疫抑制治疗，可以应用甲泼尼龙60-80mg/d，同时联合硫唑嘌呤，硫唑嘌呤的用量起始剂量为50mg/d，每次增加50mg，数周后增加至每千克体重3mg/d，有效后可以慢慢逐渐减量，直至维持量，有些患者需要终生维持治疗，用药过程中应定期监测肝功、血常规，及时补钙、补钾等。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
目前普遍认为视神经脊髓炎并不影响患者的一个寿命，但是如果患者反复发作，可能由于患者瘫痪程度比较重，卧床可以造成一些相应的并发症，如坠积性肺炎、褥疮等等。如果这些并发症没有得到及时的治疗，可能患者会死于这个并发症。因此视神经脊髓炎的患者，尤其是对于卧床的患者护理是非常重要的。

讲解医师：袁俊丽  （主任医师）
就职单位：邯郸市第一医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗，目前尚无特效的药物。临床上主要应用皮质激素和硫唑嘌呤，皮质激素主要应用甲泼尼龙、泼尼松，适用于急性期的患者。甲泼尼龙主要为静脉滴注，一般连用5天，随后改用口服泼尼松治疗，并逐渐缓慢减量，多数患者应长期小剂量维持用药。硫唑嘌呤和激素联合应用，主要用于治疗复发性视神经脊髓炎的患者，其治疗的主要目的是改善患者的症状。

讲解医师：王翀  （主任医师）
就职单位：南京鼓楼医院神经内科
视神经脊髓炎的治疗方法有以下几种：\n第一、糖皮质激素，采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法，能加速视神经脊髓炎的病情缓解，总原则是大剂量、短疗程。\n第二、血浆置换，有部分视神经脊髓炎患者对激素治疗反应差，可试用血浆置换疗法，可能有效，建议置换3-5次，每次血浆交换量在2-3L，多数置换1-2次后开始见效。\n第三、静脉注射大剂量免疫球蛋白，对激素冲击疗法反应差的患者，可选用静脉注射大剂量免疫球蛋白治疗，效果较好。

讲解医师：赵忙所  （副主任医师）
就职单位：清华大学玉泉医院神经内科
神经脊髓炎的患者一旦怀孕以后，我们建议患者还是需要持续使用药物来预防疾病的复发。但是我们很多患者对药物具有顾忌、怀疑或者是不放心，吃一些药物对胎儿可能产生不利的影响。根据目前的研究，有一部分药物可能对孩子的影响是很小的，或者几乎是没有的，而其它一类的药物可能损害要大一点。所以说这一类的患者，特别是视神经脊髓炎的患者，如果需要怀孕，应该需要寻找专业的大夫的帮助，在其帮助之下服用一些对孩子影响小的一类的药物。比如说我们现在比较安全的一类药物是激素，而激素里面又分好几种，一般认为甲泼尼龙和泼尼松这一类药是相对比较安全的，而其他的预防的药物还有一些，比如说硫唑嘌呤，一般的认为相对也是安全的，但是需要控制它的剂量，一般建议怀孕期间服用剂量要小于2mg/kg.d。而其他的药物，比如说环磷酰胺、甲氨蝶蛉这类的药物是要绝对禁忌使用的，因为这类的药物可能使患者的胎儿出现畸形的风险，因此视神经脊髓炎患者如果要怀孕，而且要服用药物的话，应该是在专业的大夫的专业性的指导之下进行使用。