血小板减少性紫

讲解医师：廖俊尧  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
血小板减少性紫癜是血小板引起的皮肤黏膜出现斑点、瘀斑或内脏出血，称为血小板减少性紫癜，分为原发性和继发性两种，主要表现为皮肤及脏器的出血倾向及血小板显著减少，根据这种情况可以分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。其中特发性血小板减少性紫癜发病原因不明，发病可能与病毒感染密切相关，这些病毒包括了疱疹病毒、疫病病毒、巨细胞病毒、细小细胞病毒等等。继发性血小板减少性紫癜主要包括了几方面，第一，造血系统性疾病，如再生障碍性贫血、骨髓瘤、白血病、恶性淋巴瘤、骨髓纤维化、维生素B12和叶酸缺乏、阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血等等，还有就是药物，如化疗药、抗生素、磺胺类、解热镇痛剂等等药物都会引起继发性的血小板减少。还有一个是感染，比如败血症、伤寒、斑疹伤寒、结核、猩红热等。其他如散播性血管内凝血、多次反复输血的溶血反应、血管瘤、脾功能亢进、心肺复苏及体外循环等等，都会引起血小板的减少。出现了血小板减少性紫癜，及时到医院就诊，以明确是原发性还是继发性，针对病因及时治疗。\r\n

讲解医师：孙明丽  （副主任医师）
就职单位：聊城市第二人民医院血液科
血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病症，是常见的出血性疾病。它的治疗原则主要是祛除病因，控制出血症状，减少血小板的破坏。最常用的治疗措施是肾上腺皮质激素的应用。皮质激素可以抑制抗体生成，抑制抗原、抗体反应，抑制单核巨噬细胞趋化及吞噬作用，防止血小板在脾窦阻留，从而减少血小板的破坏，还能够降低毛细血管的脆性，减轻出血，并能刺激骨髓造血。对于初治的血小板减少性紫癜，一般均主张使用激素，且剂量宜大，疗程宜短。常用剂量为每天每公斤体重1mg-2mg，3-4周后不管有没有疗效，均宜递减至逐渐停药。一般减量方法是达到缓解后，每周递减5mg，直至每天20mg以下，使血小板维持在50×10^9/L以上，维持治疗一般不超过6个月。治疗6周未达缓解，考虑为皮质激素治疗失败。除此之外，还可以使用雄性激素、脾切除、免疫抑制剂以及成分输血。成分输血一般仅用于血小板减少性紫癜急救治疗，或切脾术前准备或难治性血小板减少性紫癜。

讲解医师：张霞  （副主任医师）
就职单位：河南中医药大学第一附属医院儿科
血小板减少性紫癜，它是一种以血小板减少为特征的出血性的疾病，它的临床表现最主要的就是皮肤以及脏器的出血倾向为特征。那么这个病临床上应该怎样用药？我们要分不同的时期，在急性期血小板计数非常低的时候，我们要注意限制孩子的活动量，避免孩子磕碰引起不必要的这种出血。如果说孩子有感染的情况，我们要根据孩子的病情来选择合适的抗感染治疗，清除感染灶。如果说孩子的血小板计数很低，有出血的倾向的话，我们可以选用激素、丙种球蛋白这些药物进行静脉的点滴。这个病一般情况下，我们尽量不要输注血小板，除非是病情比较危急，输注血小板可能会在进一步加重病情，血小板破坏的速度会更快，这个病是容易反反复复的，往往病程会比较长，病程迁延反复。在这种情况我们还要选择一些像环磷酰胺、长春新碱、环孢素A等等这些免疫抑制剂。如果说经过这些治疗病人的病情还不缓解的话，可能还要选择脾切除。我们中医上头的治疗，它对血小板减少性紫癜是有一定的优势的，长期使用激素、环磷酰胺这些药物的话，会使病人的免疫力下降，产生一些其他的严重的副作用。中药在正规医院的辨证的中医治疗可以减少病情的反复，减少这些药物的副作用。另外，在治疗的整个过程中，我们还要避免使用一些可能会影响血小板下降的一些药物，比如说奎尼丁、磺胺、氯霉素等等，这些药物可以通过药物的免疫作用会引起血小板的减少。另外，我们还要避免使用可以会影响血小板功能的药物，比如说阿司匹林，另外我们还要避免使用一些抗凝的药物，比如说潘生丁、华法令、肝素等等，这些药物会使我们得出血更加严重，这是我们血小板减少性紫癜的一个基本的药物治疗。以上这些药物都要遵循医嘱使用，家长要避免自己去药店随便的买药治疗。

血小板减少性紫癜，中医叫紫斑，中医治疗要根据病情轻重，病情缓急来选择不同方法。如病人刚发病，以出血为主，中医认为热迫血行，大部分是用犀角地黄汤为主来加减治疗。如果病人用了激素，长期大剂量服用激素表现为满月脸、热、不好睡觉，中医认为是阴虚内热，大部分选择知柏地黄丸加减来治疗。如果病人长期反复的血小板减少，反反复复发作，出血不是非常明显，但是同时伴有乏力，食欲不佳。中医治疗就选益气健脾，以归脾汤为主来治疗。另外还有自己的经验用药，如患者什么症状都没有，就要辨病来治疗，以健脾补肾为主。另外还有辨病用药的常规用药，如特色用药景天、三七、全草、羊蹄根、卷柏，这都是比较特色的治疗用药。另外需要提醒大家一点，血小板减少性紫癜在临床上遇到情况非常多的是感冒、发烧、牙疼、拉肚子，会引起血小板减少性紫癜，而最常见的是感冒、发烧引起血小板减少性紫癜，这种情况下中医治疗还是急则治其标为主的原则来治疗，中医治疗有理论依据，中医叫金水相生。另外，2017年国外也发表了一篇文章，发现肺可以生成血小板，这正好跟中医理论的金水相生不谋而合，同时也论证了中医理论非常科学。

血小板减少原因有很多，有继发性血小板减少以及血液系统疾病、免疫性血小板减少性紫癜，应分析血小板减少的原因，进行相应的治疗，具体如下： 1、若是感染引起血小板减少，积极控制感染，可以纠正血小板减少； 2、若是药物引起血小板减少，通过调整药物可以改善血小板数目； 3、若是自身免疫性疾病，像红斑狼疮或者类风湿关节炎引起血小板减少，要积极治疗原发病，通过原发病缓解，血小板数目随时可以升高； 4、对于免疫性血小板减少性紫癜，主要因为体内产生抗血小板抗体，所以，首选糖皮质激素治疗。 糖皮质激素可抑制血小板抗体产生，血小板数目明显恢复，对于免疫性血小板减少性紫癜。若有严重出血，如重要脏器出血，包括脑出血、消化道出血及泌尿系出血，出血比较广泛时，可以选用丙种球蛋白治疗。丙种球蛋白通过封闭脾脏当中的吞噬细胞，也可以减少吞噬细胞对血小板的吞噬，明显快速提升血小板数目。

紫癜是皮肤科常见的皮疹的形态，紫癜形成的原因是由于血管里的红血球穿透了血管到达皮肤所形成，所以在本质上来讲是出血性改变。 紫癜有不同类型，如张力性紫癜，是由于大哭或者大喊或使劲导致皮肤出血点，这种情况不传染。常见的原因是过敏性紫癜，是由于各种过敏因素导致皮肤变态反应，这种过敏性紫癜也没有传染性。还有由于血液系统疾病如血小板减少、凝血功能障碍引起的血小板减少性紫癜，也没有传染性。 外伤包括机械刺激所引起的皮下出血，这种也没有传染性。总体来讲，皮下出血没有传染性。

特发性血小板减少性紫癜目前又称为原发免疫性血小板减少症。该病是跟免疫相关的疾病，目前没有根治办法。如果容易出血，首先要卧床休息，这是一般治疗。另外还要观察，如果血小板低、但是不出血，如血小板>30000/mm^3以上，没有明显出血，就可以在家里观察，如果不从事体力活动或会增加出血风险的活，可以进行观察，如果有出血要及时治疗。另外该疾病的治疗分为以下情况： 1、一线治疗，一线治疗即大家常说的激素治疗，泼尼松和地塞米松治疗，这是最常用的方法，另外还有静脉注射用丙种球蛋白，治疗比较昂贵，但是副作用要小，激素治疗的副作用比较大； 2、若一线治疗效果不好就要考虑二线治疗，促血小板生成的药物，如重组人血小板生成素、艾曲波帕、罗米司亭，另外就是免疫抑制药。如果仍然不行，各种办法都用完了仍然不行，就要切除脾，如果切脾完了还不行就要从头再来。西医目前是以上治疗办法，大家也可以看中医，中医治疗效果也很不错。

讲解医师：李振玲  （主任医师）
就职单位：中日友好医院血液科
一般情况下，如果病人没有明显的出血，血小板在30×10^9/L以上，就是俗称的3万，如果病人不需要做手术、没有创伤，也没有从事能够增加出血危险的工作，这样的病人可以观察，不需要用药物治疗。但是，如果血小板在20×10^9/L以上，就是2万。病人需要卧床，而且要避免加重出血的一些因素，包括药物，这样的病人如果用了阿司匹林，就是血小板的拮抗剂，就要停用。如果病人有高血压要把它控制，否则会增加出血的风险。如果是血小板降低的非常明显，就是10×10^9/L以上，病人又有一些严重的出血，尤其是是即将发生或者正在发生颅内出血，病人要进行急诊手术或者病人要分娩，这种情况下要做一些紧急的处理。包括输注血小板、给静脉的免疫球蛋白，还有给大剂量的糖皮质激素冲击；还有对ITP，就是原发性血小板减少症本身的治疗。它的一线治疗是糖皮质激素，有效率在80%左右。另外也可以用静脉的免疫球蛋白，如果是激素、免疫球蛋白治疗无效，还有二线的治疗办法，包括手术、做脾切除术，脾切除术一般用于激素治疗无效或者不能耐受激素、有激素的禁忌症，这些病人可以做脾切除治疗。另外，还有其它二线的药物，包括环孢素，还有促血小板生成素。另外，现在还有靶向治疗的药物，针对B细胞，抑制它抗体生成。像CD20的单抗，这些都可以作为原发性血小板减少的治疗。

血小板减少性紫癜属于临床常见的自身免疫性血液病，也是产科常见的血液系统并发症。表现为月经过多、皮肤易出血，严重者甚至出现内脏出血、颅内出血，导致死亡。病情相对较轻、经过治疗可以控制者，准许继续妊娠；孕早期病情较重，需要使用肾上腺皮质激素者，建议终止妊娠。治疗以肾上腺皮质激素、丙种球蛋白为主，提高免疫力、收缩血小板，经过上述治疗无法控制者，需要考虑脾切除。具体用药请结合临床，由医生面诊指导为准。

血小板减少性紫癜，它的基本特征是血常规里边有血小板的计数，在门诊、在基层都可以做，只不过血小板的波动比较大。有些时候比如有出血，但是暂时没有降低，但不能忽略它，可以多查一次。反过来说有些人轻微降低，但没有出血，可能不是真正的病理性血小板减少，所以是两种情况需要确认一下。但是一旦是真的血小板减少，又伴有相关的自发出血，还需要确诊。这个确诊一般是血液科要做骨髓穿刺，骨穿通俗来说，骨穿大家不要误会，即在背上髂骨地方，在打麻药的情况下、不疼的情况下抽一点点的血，即眼泪这么多一点的血，进而可以通过涂片来确诊。要跟大家呼吁一下，很多患者包括我们病房的患者怕影响治疗，其实80多岁也在做，是安全的，小孩几岁的也可以做，所以希望大家不要误会。如果医生劝你需要做，要积极配合，早做早诊断。不要担心，外边民间有些传言夸大它对患者的影响，其实是错误的，早做早诊断早获益，就这么简单。