血友病

讲解医师：陈亮  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院血液内科
血友病和败血病是两种完全不同的疾病，大致情况如下：\n1、血友病：属于一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，它是由于体内凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ基因缺陷，造成凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ缺乏，从而使患者终身凝血功能异常，终身易于出血。血友病的患者从出生时就可以发病，并且伴随终身。典型的临床症状是出现关节出血、肌肉血肿、关节畸形，血友病的治疗主要是以预防出血、补充凝血因子为主。\n2、败血病：指各种致病菌侵入血液循环，并且在血液中生长、繁殖，产生毒素发生的急性、全身性感染。败血病一般是急性起病，患者会出现高热寒战、呼吸急促、心动过速、皮疹、关节肿痛、肝脾肿大，还有精神、神志改变，严重的患者还会出现急性器官功能障碍，败血病的治疗主要是给予积极的抗感染、营养支持、对症治疗。

讲解医师：陈亮  （副主任医师）
就职单位：内蒙古包钢医院血液内科
血友病根据类型的不同，要给予输注不同的血制品补充凝血因子，大致情况如下：\n1、甲型血友病：由于体内凝血因子Ⅷ基因缺陷，造成体内缺乏凝血因子Ⅷ引起的出血性疾病，可以给予冷沉淀，或者是新鲜的冰冻血浆补充凝血因子Ⅷ。如果有条件，甲型血友病首选基因重组的Ⅷ因子制剂，或者是病毒灭活的血源性Ⅷ因子制剂。\n2、乙型血友病：可以选择新鲜的冰冻血浆，补充体内缺乏的Ⅸ因子，如果条件允许，首选基因重组Ⅸ因子制剂，或者是病毒灭活的血源性凝血酶原复合物。\n血友病的治疗，除了上述输注血制品，补充凝血因子以外，某些轻型的血友病患者可以使用止血药物进行治疗。这类药物主要包括去氨精氨酸加压素、纤溶抑制剂(纤维蛋白溶解抑制剂)，包括氨甲环酸、氨基己酸，都可以作为血友病的辅助止血治疗药物，但是患者出现血尿的时候，要避免使用纤溶抑制剂，以免造成泌尿道阻塞。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
血液病有抗体后，要用免疫抑制剂清除抗体，可以用激素进行清理，配合人血免疫球蛋白治疗。还可以采用血浆置换的方法清理抗体，血浆置换成本比较高，但是治疗效果好，能够过滤血液中的抗体，把净化后的血液重新输入患者体内。

讲解医师：刘国珍  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院三级甲等血液内科
血友病甲就是血友病A，是血友病的一个类型，中药治疗效果不好。血液病甲是一种因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病，身体组织破损后容易发生出血不止。血友病甲引起出血的部位很多，可以发生关节、肌肉、皮下、内脏等部位不明原因出血。可以出现胃肠道出血、肾脏出血、肺、胸腔、颅内出血等。严重出血会出现失血性休克，危险性比较大。

讲解医师：宋婕萍  （主任医师）
就职单位：湖北省妇幼保健院优生遗传科
血友病是一个伴性的遗传病，所谓的伴性遗传，就是致病的基因是在X染色体，我们说的性染色体上，性染色体每个人有两条，正常的男性是XY，女性是XX，所以X连锁的隐性遗传，如果染色体上有一个致病基因，就不会发病了，有两个才会发病，相当于男性来讲只有一条X染色体，如果携带了隐性的血友病的基因，会表现出症状和患病，女性因为有另外一条X染色体，如果她携带了一条血友病基因的染色体，另外一条血友病是正常的，仅仅是一个携带者，并不会表现出血友病的症状，但是这个女性生儿子的时候有一半的可能，把这个有异常的X染色体，有这个血友病基因的X染色体传给她的儿子，这样她的儿子会出现血友病的症状。所以，携带隐性遗传的染色体的血友病基因的女性，她生育男孩的风险有一半会发病，另外一半是没有问题的。生女孩就没有问题的，只会是一半携带者，一半是正常的，所以它是一个X连锁的伴性遗传的隐性遗传病。