讲解医师:陈亮
内蒙古包钢医院血液内科 / 副主任医师
1、甲型血友病:由于体内凝血因子Ⅷ基因缺陷,造成体内缺乏凝血因子Ⅷ引起的出血性疾病,可以给予冷沉淀,或者是新鲜的冰冻血浆补充凝血因子Ⅷ。如果有条件,甲型血友病首选基因重组的Ⅷ因子制剂,或者是病毒灭活的血源性Ⅷ因子制剂。
2、乙型血友病:可以选择新鲜的冰冻血浆,补充体内缺乏的Ⅸ因子,如果条件允许,首选基因重组Ⅸ因子制剂,或者是病毒灭活的血源性凝血酶原复合物。
血友病的治疗,除了上述输注血制品,补充凝血因子以外,某些轻型的血友病患者可以使用止血药物进行治疗。这类药物主要包括去氨精氨酸加压素、纤溶抑制剂(纤维蛋白溶解抑制剂),包括氨甲环酸、氨基己酸,都可以作为血友病的辅助止血治疗药物,但是患者出现血尿的时候,要避免使用纤溶抑制剂,以免造成泌尿道阻塞。
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