自身免疫性肝炎

理论上多数慢性肝炎可以治愈，根据引起慢性肝炎病因分为五大类，即病毒感染导致的慢性肝炎，自身免疫性异常，有自身免疫性肝炎、胆汁淤积性肝炎等，药物性肝损伤，酒精性的肝损伤等。以上引起的慢性肝炎，针对病因治疗，如果病因能够很好控制慢性肝炎就可以治愈。举例而言，有效控制脂肪肝，脂肪肝缓解脂肪性肝炎就会得到有效的控制。病毒性肝炎如果病毒感染得到有效的控制，给予适当抗病毒药物，慢性肝炎也可以根治。丙型肝炎为例，有效抗病毒治疗能使99%以上慢性丙型肝炎得到有效根治。 绝大多数乙型肝炎尽管不能得到根治，通过有效抗病毒治疗，也可以使绝大多数慢性乙型肝炎达到临床治愈，即能阻断往肝硬化方向发展的趋势，临床上称为临床治愈。

自身免疫性肝病为一大类肝病的统称，包括原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎等，患者若早发现、早治疗，生存期较乐观。若仅仅处于早期，通过积极有效的治疗，患者可长期生存，10年、20年甚至30年。部分自身免疫性肝病患者未得到积极有效的治疗，最主要的为未能够早期发现，而导致肝病晚期，出现肝硬化甚至发展为慢性肝衰竭。到了肝硬化失代偿期或肝衰竭阶段，生存期则有限，通常为3-5年，甚至肝衰竭患者时日不多。到了这个阶段，除了针对自身免疫性肝病的特效治疗手段之外，需要考虑肝移植或其它方法。自身免疫性肝病较有效的治疗方法为早发现、早治疗，进行规范的有效的用药，从而防止疾病的进展，防止肝硬化的发生以及肝衰竭的出现。

自身免疫性肝病诊断的金标准是做肝组织穿刺，以及肝脏的病理活检，在显微镜下进行鉴别诊断。自身免疫性肝病属于慢性肝脏疾病中的大类，具体可以分为自身免疫性肝炎即AIH、原发性胆汁性肝硬化即PBC、原发性硬化性胆管炎即PSC。诊断自身免疫性肝病，需先将引起肝脏疾病的其他因素除外，如乙型肝炎、丙型肝炎、药物性肝病、遗传代谢性肝病，以及最常见的酒精性肝病。除外其他因素后，再考虑自身免疫性肝病。部分特异性指标，可提示自身免疫性肝病的存在。常用的化验项目中有肝脏自身相关抗体，包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体、抗平滑肌抗体，这类抗体的阳性均提示自身免疫性疾病的存在。如抗核抗体和抗线粒体抗体的M2分型阳性，高度提示患者是原发性胆汁性肝硬化。如果患者抗核抗体和抗肝肾微粒体抗体阳性，以及抗平滑肌抗体阳性，提示患者是自身免疫性肝炎。

自身免疫性肝病通常指患者自身的免疫系统发生了障碍和紊乱，产生了针对肝脏进行损伤的自身抗体，包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体抗体等，均可引起干细胞受损，从而引起肝脏的慢性炎症，最终导致肝硬化。自身免疫性肝病主要的发病人群为中老年女性，自身免疫性肝病包括不同的分型，如原发性胆汁性肝硬化、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等具体的分型。自身免疫性肝病区别于外界的因素所导致的肝损伤，如病毒性肝炎的乙型肝炎、丙型肝炎，以及酒精性肝病以及药物性肝损伤等，其中乙型肝炎、丙型肝炎均属于传染性肝病。临床上诊断自身免疫性肝病，要先排除上述的损害因素，之后再进行特异性项目的检查，即肝脏的自身抗体检查。若特异性的肝脏自身抗体为阳性，通常才可诊断为自身免疫性肝病。

肝病是肝脏损伤性疾病的总称，疾病谱较广泛，肝病具体种类如下：1、病毒性肝炎：如乙肝、丙肝、甲肝、戊肝病毒等均可导致肝脏损伤，我国较常见的病毒性肝炎为乙型病毒性肝炎、丙型病毒性肝炎、戊型病毒性肝炎、甲型病毒性肝炎等，均有散发；2、药物性肝脏损伤：在临床上较常见，包括已知的肝脏毒性药物及不可预测的药物，均可导致肝脏损伤，包括保健品、中草药等；3、自身免疫性肝病：如原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎等；4、遗传代谢性肝病：如肝豆状核型肝病，即威尔森氏病(Wilson病)，多见于儿童，亦可见于成年人。还可有其他遗传代谢性疾病，也可在临床上观察到；5、其他肝病：如由肥胖导致的非酒精性脂肪性肝病，还有大量饮酒导致的酒精性肝病。

自身免疫性肝病是一大类肝病的统称，包括原发性胆汁性胆管炎、自身免疫性肝炎、原发性硬化性胆管炎，属于自身免疫性疾病，需要长期治疗。可以使用熊去氧胆酸，甚至糖皮质激素、免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等，抑制自身免疫的药物进行长期治疗，以控制异常的自身免疫反应。对于肝脏损伤，大多数患者治疗效果尚佳。部分患者仅使用熊去氧胆酸即优思弗，及常规的保肝、护肝治疗控制疾病。在肝炎活动阶段，如转氨酶很高，到达200-300U/L，甚至400U/L以上，患者出现黄疸，除服用优思弗(熊去氧胆酸胶囊)外，部分患者需要进行激素治疗。同时也需要进行基础治疗，即常规的保肝、护肝治疗。在肝脏功能、各项指标恢复稳定后，出院后仍需要长期服用熊去氧胆酸，及其他免疫抑制剂，并且进行定期复查。大多数患者病情能够稳定，获得长期生存。

自身免疫性肝病是指机体的免疫系统，针对肝细胞或胆管细胞产生免疫应答，引起肝细胞或胆管细胞的免疫损伤，从而导致炎症发生的肝脏疾病。该病分为两类，一类是以肝实质细胞炎症为主的自身免疫性肝炎，另一类则是以胆汁淤积和胆管系统损伤为主的原发性胆汁性胆管炎，以及原发性硬化性胆管炎。部分自身免疫性肝病患者会发生两种疾病的重叠，称为重叠综合征，比如自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠，或者自身免疫性肝炎与原发性硬化性胆管炎的重叠。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
大多数病人表现的就是慢性肝炎的表现，可以出现乏力、腹胀、腹部不适，还有病人可以出现肝酶的升高，胆红素的升高，但是通常的表现不是很明显，有1/3以上的病人都没有症状，只是体检的时候发现了转氨酶的升高，还有大概将近1/3的病人在发现的时候就出现了肝硬化的表现。还有一部分病人就是以急性的，甚至爆发性的肝炎起病的，这种病人通常开始的时候转氨酶和胆红素的水平都很高，临床过程是非常凶险的。可以在短时间之内出现肝衰竭，甚至死亡的。再有大概约17%-48%的自身免疫性肝炎的病人，可以合并其他的自身免疫性疾病，包括类风湿、桥本性甲状腺炎、溃疡性结肠炎、糖尿病等等。甚至有病人是在首次就诊的时候，发现类风湿，同时发现还有自身免疫性肝炎等等这一类的情况，因此表现可能也是多种多样的。\r\n

讲解医师：郭建超  （主治医师）
就职单位：随州市中心医院消化内科
自身免疫性肝炎是自身免疫性肝病的一种，它主要是机体对肝细胞产生自身抗体，以及自身反应T细胞所导致的肝脏炎症性改变。它的临床表现，一般是起病比较缓慢，轻者无明显症状。在病变的活动期，可以表现出乏力、腹胀、纳差、瘙痒、黄疸等等。早期肝大伴有压痛，常伴有明显的脾大、蜘蛛痣等，晚期可以发展为肝硬化。除了肝脏本身的表现，还可以出现一些肝外的临床表现，比如持续性的发热，伴有急性游走性大关节炎。女性患者可常有闭经，可以出现皮疹，比如多形性红斑、丘疹，这些皮疹的出现提示疾病处于活动期。

讲解医师：李祥金  （主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属普仁医院消化内科
乙型肝炎是由乙型肝炎病毒引起的传染病，它的发病是乙型肝炎病毒跟机体之间相互作用的结果。目前研究证明乙肝病毒它并非直接引起肝细胞的损伤，而是由于人体感染乙肝后，引起细胞免疫和体液免疫应答，因此人们认为机体免疫应答是引起肝细胞损害的重要原因。人体感染乙肝以后，引起细胞免疫和体液免疫的应答，并激发自身免疫反应及免疫调节，功能紊乱，致使病变的肝细胞产生，或释放大量正常或异常蛋白质，进一步促使免疫损害加重，使病情不断发展。在慢性肝炎特别是慢性活动性肝炎的时候，由于T细胞免疫的功能缺陷，乙型肝炎的一些抗原与宿主的肝细胞表面或者内部的蛋白质相互作用，形成了自身组织蛋白质的抗原，具有较强的免疫原性，引起持续的自身免疫反应。也可能是由于病毒使机体免疫系统稳定发生紊乱，细胞免疫失去调控，体液免疫反应亢进，对宿主的自身组织产生抗体，发生了自身组织免疫反应，引起肝细胞的损害。因此自身免疫反应在慢性活动性肝炎发病中具有一定的作用，但不能说乙肝就是严重自身免疫性的肝炎。这是两个不同的概念。