自身免疫性肝炎

严格来讲，自身免疫性肝炎具有遗传易感性，和家族存在一定的关系。但是自身免疫性肝炎并不是在染色体里面携带，所以属于是不遗传的疾病，只是会有家族聚集现象。对于此类疾病，目前病因尚不清楚，但是不能因为存在家族聚集现象就认为是遗传性的疾病。 自身免疫性肝病往往会见到自身免疫性肝炎，会有家族里同时数人得病，此种情况下，如果发现有人患病，建议家属尤其是直系的女性家属进行自免肝相关的检测，如果没有问题最好不过，如果存在问题可能需要进行治疗。因为自免肝的治疗比较难治，使用标准的治疗，需要激素和免疫抑制剂的治疗，而激素和免疫抑制剂对身体的危害相对比较严重，所以诊断清楚就显得格外重要。而诊断的前提，家族聚集的遗传易感性是有一定的提示意义，但是不能提示自身免疫性肝炎就是遗传代谢性的疾病，并不就是家族遗传。

自身免疫性肝炎是自身免疫性肝病中的一种。自身免疫性肝炎是指自身的肝细胞产生的自身免疫反应所造成的肝损伤。正常情况下，免疫系统对人体起保护作用，自身免疫性肝炎时，免疫系统对自身的肝细胞产生免疫反应，导致肝细胞的损伤，引发肝脏的炎症。自身免疫性肝炎的特点是血清学检查时，转氨酶呈现不同水平的升高，但转氨酶的水平不能体现肝脏炎症活动的情况。自身免疫性肝炎特异性检查包括自身抗体的检查，自身抗体的检查包括抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体等。另外，合并高免疫球蛋白或高γ球蛋白血症，这是它的特点。在肝脏组织学上，表现为界面性肝炎，自身免疫性肝炎如不治疗，常常可以进展为肝硬化或肝功能衰竭。

酒精性肝病为长期大量饮酒造成的肝损害，饮酒量为主要鉴别诊断方式，饮酒定义为5年以上，男性＞40g/天，女性＞20g/天；或短期大量饮酒，连续两周内＞80g/天；诊断鉴别酒精性和脂肪性肝病首先需排除非酒精性肝病，无饮酒史或者饮酒量低，如男性＜140g/周，女性＜70g/周；诊断前需进行完善的肝病病毒检测排除药物性肝病、自身免疫性肝炎、肝豆状核变性、病毒性肝炎的可能。

从原则上来说，当各种急性或慢性肝病使用其他内外科治疗无法治愈时，预计在短期内，6-12个月无法避免死亡均属于肝移植的适应症。一般任何局限于肝脏的终末期疾病均适合肝移植术，具体如下： 1、良性终末期肝病：如肝硬化，包括肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、继发性胆汁淤积性肝硬化、原发性胆汁淤积性肝硬化。慢性进行性肝炎，包括慢性活动性病毒性肝炎如乙肝、丙肝等以及自身免疫性肝炎、药物性肝炎。还有硬化性胆管炎、急性或亚急性肝功能衰竭，以及特殊的先天性疾病，如布加综合征、多囊肝等； 2、肿瘤性疾病：如一些良性肿瘤，包括巨大的肝血管瘤、胆管细胞癌等，还有一些恶性肿瘤，如肝癌、平滑肌肉瘤等； 3、先天性和代谢性疾病：如先天性胆道闭锁、肝窦状核变性、肝内胆管囊状扩张症等。

自身免疫性肝炎国际的治疗标准方案是两个，一个是单用糖皮质激素治疗；第二个是糖皮质激素联合硫唑嘌呤治疗。但是，这两种方案仅使60%的自身免疫性肝炎患者受益，还有40%的自身免疫性肝炎患者得不到应有的疗效。我们就可以通过中西医结合治疗合并中药治疗，中药治疗我们常用甘草类药物，用甘草提取、合成的甘草酸二铵、复方甘草酸苷之类的药物，目的就是减轻肝脏的炎症反应，使转氨酶、肝功能能够有所恢复或者恢复到正常。中药汤剂的应用，对自身免疫性肝炎的治疗可能更有针对性。但要在中医大夫辨证施治的状态下来应用。自身免疫性肝炎，可能有很多证型。比如肝胆湿热型，病人有黄疸、口苦、口干、肝区不适等症状，我们常用茵陈蒿汤这一类的，对于改善症状、改善肝功都有很好的效果。还有一些其它的证型，包括肝郁气滞型、肝肾不足型等，不同的证型我们要运用不同的汤剂来进行治疗，要到医院找中医大夫辨证施治。

自身免疫性肝病四项是诊断自身免疫性肝病的重要指标，常说的自身免疫性肝病四项主要是指抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体以及抗可溶性肝抗原抗体。 自身免疫性肝病不仅是一种病，而是一种类型，包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎等都会造成肝脏损伤，同时也都会出现针对肝脏的自身抗体。目前研究发现针对肝脏的自身抗体不仅仅有以上四项，目前常规检测项目可以达到11项，其它像抗线粒体抗体、抗肌动蛋白抗体、gp210等，所以存在肝脏损伤的时候，在排除病毒性肝炎这些常见疾病以后，考虑为肝脏自身免疫性疾病，一定要进行相关抗体检测，到专业医院，由专业医生做出判断。

自身免疫性肝病是自身抗体引起的肝病，主要包括三种类型，其诊断标准如下： 1、自身免疫性肝炎：转氨酶及IgG升高、球蛋白异常、病理提示界面性肝炎和浆细胞浸润、美肝会评分＞15分； 2、原发性胆汁性肝硬化：碱性磷酸酶大于正常值两倍；抗线粒体抗体2型阳性；病理提示胆管呈肉芽肿改变。以上三条符合两条即可诊断； 3、原发性硬化性胆管炎：影像学提示胆管明显狭窄或阻塞。

讲解医师：俞晓芳  （主任医师）
就职单位：厦门中医院肝病科
自身免疫性肝炎就是由于自身免疫功能紊乱，免疫细胞攻击肝脏组织而出现的肝脏炎症，有几个比较重要的特殊标志：1、可以出现自身免疫性肝炎抗体阳性，如抗平滑肌抗体、抗肝肾微粒体抗体阳性等。2、在肝功能中主要表现为球蛋白升高、转氨酶升高、免疫球蛋白IgG升高。3、在肝活检中提示有界面性肝炎，以浆细胞浸润为主，甚至见到玫瑰花样结节形成，自身免疫性肝炎的诊断需要排除其它病毒性肝炎的感染、酒精性肝病、药物性肝炎、脂肪肝等。自身免疫性肝炎的治疗基本是要使用激素，或者激素联合硫唑嘌呤等免疫抑制剂。

干燥综合征是一个抑制性疾病，轻者仅仅表现为口干和眼干，如果没有炎症，比如血沉增加、球蛋白增高，仅给予对症治疗，如刺激唾液分泌药物，经常注意口腔卫生清洁，涉及眼干可以用人工泪液改善症状。 患者如果症状较重，除口干、眼干表现以外，会出现系统受累。皮肤受累出现破溃，除了激素和免疫抑制剂治疗，也要注意局部皮肤护理；如果影响肝脏，出现自身免疫性肝炎，后期出现肝硬化时要给予肝硬化相关护理，注意高蛋白、限制饮水；如果出现血小板减低，患者护理方面应注意软质饮食。 需根据患者不同表现给予不同护理。

溃疡性结肠炎是慢性且反复发作的疾病，其症状主要为排脓血便、腹泻、腹痛。严重者可出现大量腹泻、血便、发热。部分患者出现全身中毒症状，如腹膜炎、自身免疫性肝炎、类风湿性关节炎及自身免疫性的疾病的表现。轻症和缓解期的患者保持良好生活习惯及小剂量维持用药可缓解，重症患者必须药物治疗或手术治疗。病情轻重程度决定治疗方法。