脊髓拴系综合征

脊髓脊膜膨出是临床上比较常见的先天性神经发育畸形，主要包括以下几种类型：1、单纯脊膜膨出：即在脊柱裂位置，仅有脊膜自缺损处膨出椎管外；2、脊髓脊膜膨出：即脊髓与脊膜均自脊柱裂的位置膨出椎管外；3、合并其他疾病：比如合并有椎管内先天性脂肪瘤。合并椎管内肿瘤，包括椎管内先天性畸胎瘤或表皮样囊肿、皮样囊肿；4、先天发育异常：有低位，称为低位脊髓，也称为脊髓拴系综合征，是由于先天发育异常导致脊髓马尾、脊髓圆锥位置明显降低，造成脊髓拴系，引起神经牵拉。以上几类基本，可通过核磁共振检查进行确诊、鉴别，根据检查结果和种类，选择手术治疗方式，部分分类治疗的效果还比较理想。

脊髓拴系综合征属于先天性疾病，在胚胎发育过程中，由于脊髓中丝增粗、脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、骶尾部脂肪瘤等多种原因，使脊髓末端受到牵拉，造成脊髓不能随胎儿的生长向上移位，而导致脊髓拴系综合征。患者可表现为下肢运动、感觉功能障碍，以及自主神经功能障碍，且伴随病情的进展，症状会逐渐加重。对于出生后骶尾部存在囊性包块或臀沟偏斜局部凹陷、异常毛发等情况的新生儿，应提高警惕。此时应对需进行骶尾部磁共振检查，若确诊为脊髓拴系综合征，则及早治疗能够有效避免患儿的神经功能障碍呈进行性加重，使神经功能得到恢复。

脊髓拴系综合征是神经系统较常见的先天性疾病，MRI可表现为脊髓圆锥低位、脊髓张力增高等。该病多见于青少年，早期临床表现为下肢感觉障碍或肌力异常，部分患者会出现排尿频繁或夜尿增多的症状。若出现上述临床表现，患者需进行磁共振检查以早期发现。若患者合并有相关临床症状，则在早期可进行松解治疗，以减轻中枢对脊髓的牵拉，降低脊髓张力，改善患者的临床症状。

先天性脊髓拴系综合征能否治愈，主要取决于脊髓拴系的严重程度，以及手术处理前患者的神经功能障碍程度等诸多因素，其中原发损伤的严重程度较为关键的因素。如果先天性脊髓拴系综合征发生在脊髓、脊膜膨出的患者，通常是由于脊髓通过局部的脊柱的缺损部位向外膨出，最终导致脊髓出现损伤。患儿如果同时出现双下肢的无力乃至截瘫，或出现大小便失禁。即使通过手术的方式进行脊髓拴系的松解，以及硬脊膜囊的修补，患儿的神经功能也难以完全恢复到正常状态。而如果患儿只是终丝增粗且下肢出现疼痛，或者刚出现无力和尿频，甚至排便困难等情况时。经过脊髓拴系的松解的手术治疗后，患儿的神经功能可能恢复到正常。所以脊髓拴系的严重程度越轻，以及患儿的神经功能障碍程度越轻，通常越有希望获得治愈。

脊髓拴系综合征是一种先天性疾病，如果未能及时治疗，患者突出表现为双下肢不同程度的运动障碍、感觉障碍、大小便功能障碍，同时还会出现神经营养不良性的表现。临床常见的后遗症如下：1、下肢无力：严重时可出现不同程度的肌肉萎缩、瘫痪，甚至下肢畸形，如合并的高弓内翻足等；2、下肢肌张力障碍：表现为下肢疼痛、麻木等不同程度的感觉障碍；3、自主神经功能障碍：排便 、排尿功能障碍、完全性尿便失禁，严重影响患者生活质量，属于脊髓拴系综合征较为突出的后遗症；4、其他表现：神经营养不良性皮肤溃疡，男性患者可能会出现性功能障碍。一旦发生脊髓拴系综合征，应尽早到神经外科进行手术治疗，以最大程度减少后遗症的发生。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
脊髓栓系综合征主要是指各种原因导致脊髓或圆锥受到牵拉，从而引起一系列神经功能障碍或者畸形的症候群，也称为低位脊髓。其治疗主要是以手术治疗为主，而手术也是唯一的治疗手段。手术方式主要为切断终丝，松解受牵拉的脊髓，重建脊膜蛛网膜下腔。如果有脊膜缺损或者膨出者，应该予以修补。当脊髓栓系合并脂肪瘤、囊肿或者其他肿瘤者，应该尽量切除，但应该在不加重脊髓症状前提下进行切除。手术的目的主要为松解栓系，去除引起栓系的原因，矫正合并的畸形，保护神经功能。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓拴系综合征大多数是先天性疾病，主要是在胚胎时期的发育异常导致的，导致出现脊柱裂、脊髓拴系，导致脊髓的末端，终丝与脂肪瘤，或者是与周围的软组织形成粘连。随着年龄的增长，身体的长高，脊柱无法正常的上移，从而导致出现拴系，受到牵拉，引起一系列的症状。对于轻度的，可以出现下肢的力量降低，可以出现轻度的肌肉萎缩、麻木以及遗尿症等。如果进一步加重，可以导致出现足弓高、足内翻、马蹄足畸形，引起尿失禁。特别严重的可以导致下肢行走困难，出现下肢的感觉减退或者消失，出现远端发凉、麻木以及溃疡，反复发作，并且导致截瘫，大、小便失禁等。通过腰骶椎的磁共振检查就可以明确诊断，检查明确以后是需要通过手术处理的，通过手术切断终丝，解除拴系，可以使上述的症状改善和减轻。

讲解医师：史建刚  （主任医师）
就职单位：上海长征医院脊柱外科
脊髓拴系综合征的手术费用，这个问题也是患者非常关注的问题。这个问题要受到很多因素的限制。第一、区域的因素，在县城开刀或到北京、上海开刀，估计价格是不一样的。第二、采取原来传统的技术和采取现代技术又是完全不一样的。这些疾病都是国家关注的疾病，比如先天性发育疾病都是国家关注的，很多这些疾病发生在孩子身上。现在国家有很多的医疗机构都采取了基金，这些基金专门是为这些孩子设的。对于医疗费的问题，国家医疗机构都在为患者在想办法，这个问题是家属、国家和医疗机构共同关注的问题，通过我们的努力都不会因为费用而影响到病人的治疗。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
脊髓拴系综合征手术以后出现复发的几率是很小的，因为脊髓拴系综合征主要是因为脊髓受到粘连而导致拴系牵拉脊髓所致，这一般与脊柱裂以及骶尾部的脂肪瘤有关系，做手术就是要切断终丝，切除脂肪瘤，解除对脊髓的牵拉。在手术以后，一般不会再出现复发，因为在切断终丝以后，脊髓就会随即向上方移动，牵拉状态就解除了，所以没有必要过于担心。对脊髓拴系综合征，通过手术治疗是唯一有效的治疗方法，通过保守治疗和药物是没有明显作用的。只有手术切断了终丝，解除了拴系，才能使症状改善和恢复。对于目前的症状，除了手术以外，平时还可以结合高压氧以及营养神经的药物促进症状的改善和恢复。