脊髓拴系综合征

MRI通常指磁共振成像，脊髓拴系综合征患者，MRI常表现为脊髓圆锥的位置明显偏低，低于正常，或者出现脊髓中末端终丝明显增粗，或者终丝脂肪变等。部分病人合并先天性肿瘤，比如畸胎瘤或者皮样囊肿，还有可能合并脊髓脊膜膨出或者脊柱裂等先天性畸形。通过核磁共振发现病变，要尽早为病人采取相应治疗措施，通过手术做到脊髓栓系的松解，和脊髓或者脊膜膨出的修补手术，达到尽可能恢复神经功能的效果。如果合并椎管内畸胎瘤或者皮样囊肿等先天性肿瘤，需要在手术同时，为患者进行处理，尽可能挽救神经功能，缓解病变对神经的损伤和影响，达到比较理想的治疗效果。所以MRI对脊髓拴系综合征患者的诊断和治疗，有一定帮助。

脊髓拴系综合征是针对纤维进行手术及术中电生理监测，病情程度不同，手术效果不同，可分为以下情况： 1、单纯的终丝牵拉导致的栓系，可达到痊愈的标准，同时可避免下肢运动、感觉障碍、大便失禁、下肢畸形等并发症； 2、先天性脊髓和神经根发育不良导致的脊髓栓系，仅可改善症状，达不到治愈的效果。但近年来随着临床上对解剖部位的认知、手术技术的完善，术后效果也得到了大幅度的提升。

S1即第一骶椎，是发生脊柱裂较常见部位。隐性脊柱裂发生于第一骶椎，绝大多数患者病情不严重，即一般无任何临床症状，无需临床治疗。但个别患者由于肌肉韧带的附着点双侧不对称，劳累后可能出现下腰骨疼痛症状，导致局部活动受限，此时对症治疗即可。但是比较严重的这种类型，即隐性脊柱裂，如果合并脊髓拴系综合征，病情便比较严重。因为脊髓受到牵拉，可能出现较严重并发症，如在幼儿时期，随着生长发育，会出现双下肢痉挛性瘫痪，或迟缓性瘫痪，以及下肢肌肉、骨骼发育畸形，从而出现内脏，如膀胱、直肠功能障碍。所以这种疾病，需要早发现、早诊断、早治疗，以免造成严重并发症。部分患者在成人期患有脊髓拴系综合征，主要表现为会阴部马鞍区疼痛，伴有膀胱和直肠功能异常，此时需手术治疗。

隐性脊柱裂的患者如果出现频繁尿床，应该及时至医院的神经外科就诊。通过完善的骶尾部的磁共振检查，明确患者是否有脊髓拴系综合征，是否出现神经根受累。通常经过评估后，再接受神经外科的手术治疗。隐性脊柱裂的患者可能存在脊髓拴系，而脊髓拴系是指脊髓末端的终丝明显增粗，导致脂肪变性。随即与硬脊膜囊粘连紧密，使脊髓的局部受到束缚，导致脊髓内部出现缺血、缺氧的症状，从而影响排便、排尿功能，造成排尿中枢受累，出现遗尿。一旦确诊脊髓拴系综合征，需要立即进行手术处理。可以进行脊髓拴系的松紧，将增粗的终丝切断，如果局部出现脂肪瘤，还需将局部的脂肪瘤进行切除，最终达到满意的治疗效果，才能够阻止患者的神经功能障碍进行性加重。如果不进行手术治疗，患者的神经功能障碍再次加重，可能造成严重的大小便失禁，以及出现双下肢的运动障碍乃至截瘫。

脊髓拴系综合征是包括不同严重程度类型的疾病，患者病情可以轻微或严重。部分患者只为单纯终丝增粗，在儿童时期甚至无明显表现，只在成人后才出现腰腿疼痛，不合并大小便功能障碍或严重神经功能障碍，病情并不严重。通过及时神经影像学检查，明确诊断后能有效缓解脊髓拴系综合征引起的症状。脊髓拴系综合征，如脊髓圆锥部脂肪瘤，甚至合并脊膜膨出、骶管囊肿等一系列疾病患者，有时会出现较严重症状，如双下肢感觉、运动障碍，双下肢瘫痪、大小便功能障碍，甚至大小便失禁，以及男性性功能障碍等，病情较严重。总之，脊髓拴系综合征一经明确诊断，应尽早到神经外科接受手术治疗，及早解除对脊髓圆锥束缚对脊髓部位拴系，患者神经功能才能得到有效恢复，才能有效避免神经功能障碍进行性加重，对于神经功能保护至关重要。

脊髓拴系综合征是先天性疾病，一般是妊娠第19-21天时母体感染病毒或者缺乏维生素B12、叶酸，神经板闭合缺陷所致。脊髓栓系是脊髓末端终丝脂肪化或者有脂肪瘤，脊髓被牵拉所致。刚出生时即可能表现出来，如背部凹陷或者有包块，进一步检查发现是脊髓拴系综合征。 如果背部没有明显凹陷或包块，但大小便不正常、解不出来，走路与正常儿童不同，有足内翻，也要及时检查。确诊脊髓拴系综合征后，应该尽早手术解除脊髓栓系，如果内部有脂肪瘤、肿瘤，要尽可能切除肿瘤，保护神经功能。

脊髓拴系综合征分几种类型，是否能治愈不能一概而论，具体如下： 1、最简单的一种类型是终丝增粗或者终丝脂肪化导致的脊髓栓系，即终丝太粗、张力太高，这种类型做微创手术切断终丝，使脊髓张力恢复正常即可治愈； 2、更多脊髓拴系综合征是脂肪瘤引起，脂肪瘤如果长在脊髓背侧，与脊髓之间有基板，相当于很薄的分界，神经外科医生沿着基板全切脂肪瘤，再将软脑膜缝合起来，脊髓基本可以恢复生理结构，也可达到治愈； 3、如果脂肪瘤长在脊髓圆锥末端，与马尾神经紧紧包裹在一起，此时通过任何手术器械或技术均无法全切脂肪瘤，只能达到明显改善。但复杂脊髓拴系综合征手术后可能仍然达不到明显改善。有些患者因为术前耽误时间太长或者神经损伤严重，术前大小便障碍已经较严重，即使脊髓栓系松解、切除脂肪瘤，大小便恢复情况也不理想，这种患者就需要采用骶神经调节术，为近年新发展的调控马尾神经的技术，可改善症状。

严格意义上来说，足外翻是很多疾病所引起的一种症状。我们知道的、常见的足外翻的疾病有扁平足、副舟骨、先天性仰趾外翻足，还有一些因为脑瘫或者脊髓拴系综合征所引起的一系列症状，都可以引起足外翻；垂直距骨也往往会造成足的外翻，但垂直距骨造成的足外翻，可能跟上述这些疾病有一定的区别，垂直距骨的足外翻往往非常僵硬，它并发于多关节挛缩或单独发，在发病的过程中，我们往往除去足外翻以外，还可以在足底摸到一个突起样的骨头，这个是距骨脱位的地方，先天性垂直距骨较之于其它足外翻疾病来说，它的严重程度或危害可能会更大。诸如其它的外翻足畸形，比如扁平足或者副舟骨，我们都可以通过佩戴矫形鞋垫来进行治疗，效果往往还不错；垂直距骨引起的足外翻，恐怕很难通过支具或常规的保守治疗，取得比较好的治疗效果。

脊髓空洞症是临床上一种进展较缓慢的疾病，通常为多种原因所致，包括先天性扁桃体下疝、脊髓间隙的肿瘤、脊髓拴系综合征、粘连性蛛网膜炎、脊髓梗死及脊髓的外伤等。在饮食上其实并无特殊要求，如果患者的神经功能正常，且没有出现吞咽困难、饮水呛咳等症状，患者可以与正常的普通人群食用同样的食物。建议患者食用一些富含优质蛋白、低糖、低脂、低盐的食物，这些饮食利于患者的健康。同时建议患者均衡饮食、荤素搭配，选择水果、蔬菜等富含维生素、微量元素的饮食。最后建议患者选择海鱼、虾、豆、奶制品等优质蛋白食用，进一步利于患者的总体康复。

先天性脊柱裂有时是无症状隐性隐裂，在没有症状情况下通常无需治疗，也不用处理。如果出现严重的先天性脊柱裂，可能会出现脊髓拴系综合征，需要进行手术治疗。 需要手术治疗时候需要看具体情况，如果脊柱裂囊壁很薄、囊腔增大迅速，随时有破溃或已经破溃，但尚没有感染的患者，需要尽早进行根治性手术。如果囊壁比较厚，肿块又不大，且孩子双下肢活动情况比较良好，可以等待婴儿稍微大一点，能耐受手术时，比如三个月或半年以上，然后再进行手术治疗。 如果婴儿时期曾行单纯手术切除囊肿，仍有大小便和下肢功能障碍，局部皮肤尚正常者，可以争取再次进行根治性手术。如果脊柱裂囊壁已经破溃，有感染或者早期出现严重神经功能障碍，伴有脑积水、智能严重减退情况，其实是手术禁忌，不主张手术。 脊柱裂总手术原则为肿块切除、神经松解，椎管减压并将膨出神经组织还纳回椎管，然后修补软组织缺损，避免神经组织遭到持续牵扯导致症状加重。术后包扎应该严密，并且术后即使拆除缝线后2-3日内，仍然俯卧位或者侧卧位，防止大小便污染，需要严格预防切口和术区感染。