肺动脉高压

气管镜检查目前是一项比较成熟的检查技术，但是毕竟是创伤性检查，存在检查风险，尤其是以下几类患者风险较大： 1、一个月内发生过急性心梗的患者； 2、存在活动性大咯血的患者； 3、血小板计数较低的患者，正常血小板计数在100×10^9/L，如果患者血小板计数在20×10^9/L以下，不适宜做气管镜检查，以免出现大出血； 4、妊娠期间； 5、恶性心律失常、高血压危象、不稳定型心绞痛、严重心肺功能不全、严重肺动脉高压、颅内压较高的患者。 因此，如果需要进行气管镜检查，建议权衡利弊，准备好抢救措施。

法洛三联症属于先天性心脏病，此类疾病根本的治疗方法是通过手术将畸形矫正，即尽快通过手术将先天缺损进行根治。室间隔缺损患者可进行室间隔缺损的修补，肺动脉瓣狭窄患者可进行扩瓣治疗，合并有主动脉畸跨或其他先天结构和功能异常，可以同时期进行手术矫正。临床上尽早矫正心脏结构和功能异常，有利于后期心肌的恢复，同时预防远期的肺动脉高压、心衰、感染性心内膜炎，或恶性心律失常等事件发生。无论法洛三联症、法洛四联症，还是略微复杂的先天性心脏病，应尽早进行手术干预，在正规的医院、医生的指导下开展手术治疗。

特发性肺纤维化的症状表现为刺激性干咳、活动后气短，随着病情进展，症状逐渐加重，早期仅在爬山、跑步、剧烈运动，甚至爬楼梯时，感到气不够用，逐渐发展为安静状态下也会感到气短、呼吸困难。疾病晚期即使平卧休息，仍需要给予氧气吸入，否则会出现胸闷、憋气，等缺氧的表现。体格检查可发现紫绀、肺动脉高压等情况。

特发性肺纤维化无明确病因，疾病发展到晚期，由于缺氧、肺结构破坏，可以导致继发性肺动脉高压。所谓继发性肺动脉高压指病因明确，与肺部病变、缺氧等因素有关。但特发性肺纤维化不会导致特发性肺动脉高压，特发性肺动脉高压多无明确病因，因此两者之间没有直接关系。

系统性红斑狼疮患者一旦怀孕，应该在风湿科医师兼产科医师指导下进行随诊。如果系统性红斑狼疮患者在疾病非稳定期怀孕，让风湿科医生评估患者病情，如果服用环磷酰胺、来氟米特、甲氨蝶呤等可能致畸的药物，应该终止妊娠。 如果患者在非稳定期，没有服用可能导致畸形的药物，患者又有生育的欲望，可以继续妊娠。患者应该知道，在整个妊娠过程中，妊娠跟红斑狼疮相互影响，导致母体病情的加重，应该及时到医院密切监测病情。如果系统性红斑狼疮此时合并严重的脏器功能受损，比如严重肺动脉高压、心包积液还有蛋白尿没有控制，应该终止妊娠。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

肺动脉瓣反流需判断是生理性反流还是病理性反流，肺动脉瓣是肺动脉和右心室之间的阀门，生理性反流相当于阀门关闭不严，造成轻度反流，临床意义较小，无严重症状。老年人瓣膜退行性变也会造成轻度反流，无需治疗，定期观察即可。 病理性肺动脉瓣反流主要包括肺动脉高压、慢性支气管炎、慢阻肺，严重的肺动脉高压造成肺动脉扩张，可以造成肺动脉瓣反流。这种情况需对症治疗，积极治疗原发病，如高血压、慢阻肺、慢性支气管炎，通过治疗可减轻患者反流症状。如果出现严重的肺动脉瓣反流，需进行外科治疗，如肺动脉瓣置换术。

肺静脉狭窄可分为先天性和后天性，自愈可能性较小。但即使出现肺静脉狭窄，也无需紧张。肺静脉分支较多，左侧常规分支包括左上肺静脉和左下肺静脉，右侧肺分三叶，即上叶、中叶、下叶，因此肺静脉在右侧分为三支。 肺静脉变化变异较多，如右上肺、右中肺的静脉混合后通过右下肺的静脉进入左房。 先天性的肺静脉狭窄多为单发，如果患儿没有临床症状，一般可不进行外科处理。只有严重的肺静脉狭窄的患者、肺静脉狭窄术后肺静脉梗阻、出现继发性肺炎、肺动脉高压等，才需要进行手术治疗。综上，肺静脉狭窄的患者首先应评估病变程度，然后根据评估结果及发病原因考虑是否进行手术。

肺门舞蹈症是X线诊断名词，指在透视下看见肺门血管，即肺动脉及其各个分支会有扩张和波动，如跳舞一样。肺门舞蹈症是由肺血管扩张，肺血流量增加所致，各种先天分流型疾病或后天贫血、甲状腺功能亢进症等高动力循环状态，导致肺动脉扩张、肺动脉高压以及肺动脉瓣相对关闭不全。一般表现为肺动脉收缩期血流增多以及舒张期血流较少，管腔直径会在收缩期和舒张期发生变化，出现肺门如跳舞一样的状态。先天性房间隔缺损时，左房血液会流到右房，右室不仅要接受右房血液，还要接受部分来自于左房的血液，肺动脉血流增加。肺动脉血流长期增加，引起肺动脉瓣的相对关闭不全，出现肺门舞蹈症的症状。

间质性肺疾病是由于大气污染，慢支、哮喘反复发作等导致，病例越来越多。间质性肺疾病以慢性胸闷、气促症状逐渐加重为表现，合并有部分并发症，如慢性支气管炎、肺气肿、呼吸衰竭、肺心病、肺动脉高压、自发性气胸、肺脓肿、肺癌等，都是间质性肺疾病后期常见并发症。 患者一定要到医院找专业医生，进行合理诊断和治疗，不要在出现严重并发症以后才到医院，此时治疗比较困难。对于间质性肺疾病要做到早诊断、早治疗，合理控制并发症。