肺动脉高压

硬皮病没有绝对的怀孕禁忌症，但硬皮病有不同疾病阶段，一些轻度或者早期的患者，只累及到皮肤对内脏没有特别明显影响，其实不影响怀孕。临床有很多硬皮病的患者正常怀孕、生孩子都没有问题。在疾病的晚期可能会累及到内脏，最常累及内脏、肺脏，还有心血管系统、胃肠道系统，胃肠道系统主要会造成吞咽困难或者反酸、嗳气、消化不良等。 很严重的情况就是造成累及到肺的血管系统，造成肺动脉高压。肺动脉高压有特别严重的并发症，不仅累及到肺动脉，而且会影响到心脏功能，轻度患者可能耐受怀孕的过程，中重度的肺高压患者在怀孕过程中，肺动脉压力会进一步升高，进而累及到心脏，造成心功能不全，这时怀孕对硬皮病的患者来说就不是很安全。所以硬皮病的患者要考虑是不是能怀孕，一定要进行综合评估，看自己的脏器功能是不是允许怀孕。另外还要注意，硬皮病患者吃免疫抑制剂时一定要注意免疫抑制剂是否影响怀孕，因为有一些药物可以致畸，所以一定要在停药一段时间后才怀孕。

硬皮病分局限性硬皮病和系统性硬化，早期症状如下： 1、局限性硬皮病，是身体只有某一处的皮肤出现变硬，边缘比较清楚，中间可能是凹陷下去，皮毛可能会有脱落、色素可能有沉着。早期症状是皮肤变硬，范围有可能逐渐扩大。治疗是给予外用药物，缓解皮肤变硬，改善循环。也可以用缓解皮肤变硬的口服药，像青霉胺、秋水仙碱，改善循环的药物，像前列地尔； 2、系统性硬化症，双手和面部的皮肤逐渐变硬，双手有雷诺现象，还会出现脏器损伤，包括食道蠕动减慢、肺纤维化、肺动脉高压等。早期症状最主要的是雷诺现象，手指、面部的皮肤轻微变硬。这些系统性硬化症的病人，除了对症缓解皮肤变硬、改善循环以外，要给予小剂量的激素以及调节免疫功能的药物，像环磷酰胺、环孢素、硫唑嘌呤等。

系统性硬化症是一种累及小动脉、微血管、广泛结缔组织的系统性自身免疫性疾病。主要特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化，最终出现内脏损害。系统性硬化症的病因目前还不明确，可能与遗传、病毒感染、环境因素有关，比如接触二氧化硅等化学物质，长期服用某些药物，如异烟肼、博来霉素等。 细胞及体液免疫异常使成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏纤维化。患者预后由皮肤受累的范围和程度，以及内脏器官受损情况决定。如果已经出现硬皮病、肾危象和肺动脉高压、肺间质纤维化，患者预后相对不良。

硬皮病早期治疗目的在于阻止新的皮肤和脏器受累，晚期治疗目的在于改善已有的症状。包括一般治疗，如避免紧张、减少精神刺激、禁烟、注意保暖、监测并控制血压。 常用药物治疗包括血管病变治疗，用于改善雷诺现象、指端溃疡、肺动脉高压，可以使用血管扩张剂及抗血小板聚集药物；第二类是免疫调节剂，如糖皮质激素、免疫抑制剂。糖皮质激素对于早期皮肤水肿期、炎症性疾病、间质性肺病炎症期、心包积液、心肌病变有一定疗效，晚期氮质血症期患者可促进肾血管闭塞性改变，需慎用；第三类是抗纤维化治疗。

系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。 在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。

系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬，硬化期面部皮肤受损，造成正常面纹消失、面容刻板，称为面具脸，是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积，部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状，其中疲劳感最为明显。 81%患者首发症状是雷诺现象，即双手遇冷、紧张时，手指变白，然后变青紫，进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

硬皮病的患者应该挂风湿免疫科，有部分局限性硬皮病的患者，即硬斑病的患者可能就诊于皮肤科。硬皮病现在多称为系统性硬化症，不止出现皮肤的改变，还会出现系统性损害。随着疾病的缓慢进展，临床可以表现为雷诺现象，即手指在寒冷、情绪激动和刺激的诱发下出现变白、变紫、变红，伴有疼痛的症状，逐渐出现手指、手掌皮肤硬肿、萎缩，甚至蔓延到颜面、躯干、全身。脏器受累方面还会出现肺间质病变，表现为呼吸衰竭、肺动脉高压、心包积液、心功能衰竭，以及广泛的胃肠受累，表现为体重下降、纳差、腹胀、肠梗阻。肾脏受累时会出现高血压、水肿、肾功能衰竭。 针对上述能做的检查，包括反映各脏器功能的指标，比如血、尿常规，肝肾功能、血沉、C-反应蛋白以及多种自身抗体检查。还有反映各种脏器功能的检查，比如肺受累的时候要行肺、胸部CT，肺功能以及心脏彩超、腹部彩超。针对各个脏器的检查，针对手的雷诺现象，可以做甲襞微循环来判断手指端的血管分布情况。

风湿性的疾病与自身免疫有关，往往会导致全身多系统、多脏器的受累，具体如下： 1、全身皮肤黏膜受累：会出现各种皮疹，如疱疹、斑疹、丘疹等，也会出现黏膜溃疡或者糜烂； 2、心脏受累：会导致心律失常或心力衰竭，甚至危及生命； 3、肾脏受累：出现血尿、蛋白尿或肾功能衰竭； 4、呼吸系统受累：最常见的是肺间质性改变，会出现肺间质纤维化，甚至合并肺动脉高压等，进而危及生命； 5、中枢神经系统受累：导致性格改变、精神障碍、癫痫发作，甚至昏迷等，也会出现各种脑血管意外。

类风湿关节炎临床表现就是疼痛、肿胀、功能受限，最严重并发症是肺相关疾病，原来认为类风湿会侵犯到心脏，引起冠心病。但是现在认为侵犯最多的是肺，引起肺间质改变，即肺间质纤维化，时间长会危及生命，引起肺动脉高压，还会引起淀粉样变，侵犯到肾，又引起肾功能不全，都会危及生命。 所以类风湿不单纯是关节表现，属于内科疾病，还会侵犯到内脏，侵犯到心、肝、肺、肾等器官。如果不正规治疗进行控制，会危及生命。