系统性硬化症的临床表现具有高度抑制性，从手指皮肤增厚、指端损害、毛细血管扩张、甲襞毛细血管异常、肺动脉高压、间质性肺病、雷诺现象、系统性硬化症相关自身抗体等几个条目的权重进行了计分，总分≥9分的患者，即可归为系统性硬化症。
在此分类标准中，双手手指皮肤增厚并且延伸至邻近掌指关节近端，已足够诊断系统性硬化症。系统性硬化症皮肤、肺间质病变早期炎症阶段，经过早期治疗，可以阻止疾病进展，因此早期诊断意义重大。
