中山大学附属第七医院肾内风湿科 / 副主任医师
系统性硬化症典型临床表现为皮肤变厚、变硬,硬化期面部皮肤受损,造成正常面纹消失、面容刻板,称为面具脸,是系统性硬化症标志性的症状之一。皮肤病变还有色素沉着和钙质沉积,部分患者伴有发热、肌肉关节疼痛、体重减轻、疲劳感等全身症状,其中疲劳感最为明显。
81%患者首发症状是雷诺现象,即双手遇冷、紧张时,手指变白,然后变青紫,进而变红。患者内脏胶原沉积和纤维化的结果是导致间质性肺炎、肺动脉高压、心肌纤维化、食道吞咽功能障碍、肾功能受损和血压升高。
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