结缔组织病

讲解医师：马芳  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院风湿病科
混合性结缔组织病是一种具有多种结缔组织病，包括系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎和类风湿关节炎的混合的临床表现为特征。血中常有高效价的斑点型抗核抗体及抗nRNP抗体的结缔组织病。发病率高于多发性肌炎，而低于系统性红斑狼疮。发病年龄在4到80岁之间，女性多发，约占80%。病理改变特征是广泛增殖性的血管性病损，包括动脉和小动脉内膜的增殖和中层的肥厚，而血管的炎症性侵润不明显。典型的临床特征包括雷诺现象、多发性关节炎、手指腊肠样肿胀或者肢端的硬化、食管功能障碍、肺部病变和炎症性疾病，心脏和肾脏病变较为少见；还可以有非瘢痕性的脱发、狼疮样的皮疹、紫红色眼睑、甲周毛细血管扩张；关节炎通常为非致畸性的，近端肌肉无力常见，而且比较严重；消化道病变有食管括约肌压力的降低和远端蠕动减弱；肺部表现有活动性的呼吸困难、肺间质纤维化、肺动脉高压、胸膜炎，心脏病变与心包炎最常见；肾功能衰竭少见，其他少见的症状有发热、神经系统损伤、干燥综合征、肝脾肿大，还有类似于硬皮病的胃肠道损害。

讲解医师：赵绵松  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京世纪坛医院风湿免疫科
首先未分化结缔组织病属于是风湿性疾病里边的一种，但是它是一个没有归为到某一个特定的目前命名的风湿性疾病，比如说系统性红斑狼疮、干燥综合症、类风湿关节炎、皮肌炎等等，没有归为这些疾病，但是它又有一些结缔组织病的色彩。\n而结缔组织病的色彩是什么？比如说肌肉的疼痛、关节的疼痛，甚至于某一个关节的肿胀，或者是游走性的关节的肿胀，在这个时候在去相关的有风湿科的医院做相应的风湿病方面的检查，可能只出现了轻微的自身抗体的异常。这种轻微的自身抗体的异常，绝大多数情况下仅仅有自身抗体、抗核抗体的异常，而这种情况下它既不属于以上所说的一些疾病，但是它又有一些免疫学的色彩。在这个时候可能给它定义为未分化结缔组织病，也就是说它是还没有完全定性的一种风湿性疾病。

讲解医师：王锦涛  （主治医师）
就职单位：郸城县中心医院内科
混合性结缔组织病是同时或者是不同时具有系统性的红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿关节炎等疾病的混合表现。血中有高低度效价的斑点型和高低度抗体的疾病。疾病早期病人会表现出乏力、关节痛、易疲劳、手指肿胀或者是硬化、肺部炎性改变、肌痛、肌无力、食管功能障碍、淋巴结肿大、脱发、皮疹等症状。在缺少典型的特征性临床表现时，患者因不明原因的发热而就诊，这些都是混合性结缔组织病的临床表现。

讲解医师：于棉荣  （主任医师）
就职单位：中国康复研究中心北京博爱医院急诊科
由于结缔组织疾病，它属于一个自身免疫性疾病，以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础，它的病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。同一个疾病在不同的患者的临床表现和预后差异比较大。总之，它对糖皮质激素比较敏感，至于能不能治好，根据它得的病不一样。结缔组织包括红斑狼疮、类风湿性关节炎、原发性干燥综合征、系统性硬化病、多肌炎或者是皮肌炎、强直性脊柱炎、混合性结缔组织病、血管炎病、白塞氏病，不同的疾病，它的预后是不一样的。如果早期确诊，早期治疗，预后能有明显的改善，像骨性关节炎，它预后良好，也不影响寿命，像雷诺氏病预后也是比较好的，像系统性硬化病也属于结缔组织病，但是它如果是局限性的，预后好，治疗效果就好，如果是弥漫性的或者是像老年人，肺肾心脏都损害了，病人治疗比较困难，容易导致死亡，预后差。总之，结缔组织疾病有很多类型，就是看你得的是哪个类型，看有没有损害肺、肾、心等等的一些情况，治愈要根据个人的不同情况，还有所患结缔组织病的类型来决定。

类风湿因子阳性多见于具有关节病变的类风湿关节炎患者。风湿因子滴度越高、出现越早，病变越可能向严重方向发展。但类风湿因子升高不一定是类风湿关节炎，类风湿疾病患者的类风湿因子阳性率仅在80%左右，类风湿因子阳性也可见于其他结缔组织病、慢性炎症及恶性肿瘤，如系统性红斑狼疮、慢性肝炎、肝硬化、结核、慢性支气管炎等。且正常人群类风湿因子阳性率在5%左右，老年人的阳性率可高达20%左右。出现类风湿因子阳性建议到正规医院就诊，根据检查结果做出具体判断。

X线的生物效应是X线的特性之一，是指人体受到X线的照射后，人体的组织细胞发生变性、凋亡或坏死等变化。临床上肿瘤、结缔组织病等疾病可以利用X线对人体的生物效应进行放射治疗。例如广东地区高发的鼻咽癌最适宜的治疗方法就是利用X线的生物效应，进行放射治疗，即通过X线的照射，患者体内的癌细胞变性、坏死，从而达到治疗目的。

胸腔积液的具体原因如下： 1、漏出液：常见病因包括心功能不全、肾功能不全、肝功能不全以及上腔静脉堵塞、低蛋白血症、营养不良等； 2、渗出液：指胸膜腔出现炎症，引起炎性渗出液，一般由胸膜炎导致；临床常见结核性胸膜炎与恶性胸腔积液；其他因素包括细菌感染、真菌感染、病毒感染、肺栓塞、结缔组织病等均可引起胸腔积液。

心包炎在治疗过程中，常见注意的事项有以下几种：1、病因方面：需区分感染性和非感染性，感染性要确定病原体是哪种类型，判断是病毒、结核还是化脓性细菌，才能选择有针对性治疗。结缔组织病是抗炎治疗，少数患者会有肿瘤或者放射治疗；2、支持治疗方面：注意热量、容量、电解质管理，如果是明显心包填塞患者，入量会受到限制，不能给予过量饮食，喝太多水心力衰竭反而会加重。没有明显的心包填塞，血压也没有问题，但患者出汗多，可以适当增加水分。营养支持包括饮食，应该是低盐、好消化、清淡、高维生素、足够的热量等；3、护理方面：如少数急性心包炎患者出现明显的血流动力学改变，低血压患者突然坐起来、突然下床走路时，会有摔倒的可能性，要注意血压偏低的患者，在变换体位、下床活动时，把动作放慢，尽量有人在旁帮助扶持。

三个月以上的婴儿，肺动脉平均压如果＞25mmHg，就称为肺动脉高压。肺动脉高压又分为特发性肺动脉高压，其原因不明，还有继发性肺动脉高压，最常见的包括肺源性相关的肺动脉高压、结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压，还有其它原因导致的肺动脉高压。儿童或者婴儿肺动脉高压，可能最常见的都是跟先天性心脏病相关的肺动脉高压。通过心脏彩超检查，了解有没有先天性心脏病，或者除外有没有其它的继发性肺动脉高压原因。如果反复检查都查不到原因，考虑是特发性肺动脉高压。如果婴儿期就起病，预后往往不佳，可能后期会出现右心功能衰竭，或者肺动脉高压危象，终极治疗可能就是后期心肺联合移植治疗才可以根治。

慢性肺炎一般不能自愈，慢性肺炎，统称为难治性肺炎，应该给予系统的检查，进行对症治疗才能痊愈。查不到原因，或者查到原因但没有好的治疗方法时，我们应给予缓解症状的治疗。达到使病人感到舒服，延缓病情进展慢的目的。慢性肺炎常见的原因通常有以下几种：1、感染：通常不管是结核，还是各种非典型病原体、细菌都可能引起慢性炎症，治疗不及时会引起慢性迁延，需要寻找原因对症治疗。气管镜灌洗活检，或者经皮肺穿刺活检，对于难治性肺炎疗效显著；2、疾病伴发：如结缔组织病、肾病，或者特发性肺间质纤维化，都会伴随肺部的慢性炎症，寻找原因后对症治疗，是延缓病情进展，或者治愈的关键；3、丧失活动能力：老年患者，或者脑血管疾病后引起坠积性肺炎，由于活动能力不能恢复，所以痊愈慢，或者好转后形成纤维化，以及不断形成新的坠积物，最后可能有机化性肺炎。所以慢性肺炎，统称为难治性肺炎，应该给予系统的检查，进行对症治疗才能痊愈。查不到原因，或者查到原因但没有好的治疗方法时，我们应给予缓解症状的治疗。达到使病人感到舒服，延缓病情进展慢的目的。