结缔组织病

关节痛不一定是类风湿，类风湿主要表现是以关节痛为主。但类风湿存在特异性特点，例如全身多关节游走性疼痛，主要侵犯关节是以小关节为主，包括指间关节、掌指关节、腕关节等小关节。类风湿后续容易造成骨质破坏，所以会导致关节畸形，这种破坏属于不可逆过程。 关节痛原因较多，临床常见多种疾病，例如骨关节炎或痛风性关节炎，或老年人经常出现骨质疏松症，这些都会出现关节痛症状，甚至常见结缔组织病或外伤都可能导致关节疼痛。关节痛具体原因建议结合自身情况到医院就诊，进行进一步检查后确诊，给予正规治疗。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织病，具有家族聚集性，马方综合征常累及心血管系统，出现多种严重的并发症，由于治疗手段有限，患者大多预后不良，可能在青中年时期死亡。该病可影响全身的结缔组织，最常见的受损部位是眼、心血管和骨骼肌的病变，同时还可以导致肺部、皮肤和中枢神经系统受累。心血管病变以主动脉瘤和主动脉夹层最为常见，也是马方综合征患者死亡的主要原因，患者存在夹层和主动脉瘤时，可能没有感觉或有胸疼的症状，一旦动脉瘤发生破裂，则为剧烈的胸痛。当存在二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全以及偶有房间隔缺损缺、室间隔缺损时，患者可有面色苍白、嘴唇发紫、乏力、呼吸困难或劳力性呼吸困难等表现。在瓣膜病变的基础上发生细菌性心内膜炎时，患者常有发热、心慌、劳力性呼吸困难等，如出现主动脉瘤破裂、主动脉夹层破裂，可立即死亡。另外骨骼肌和肌肉的病变，通常为长头畸形、面容瘦长、眼球下陷、出现蜘蛛指等。

地塞米松注射液具有抗炎、抗过敏、抗风湿、免疫抑制的作用，主要用于过敏性与自身免疫性炎症性的疾病，如结缔组织病、活动性的风湿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮，严重支气管哮喘，严重的皮炎、溃疡性结肠炎、急性白血病等，也可以用于某些严重感染以及中毒、恶性淋巴瘤的综合治疗。地塞米松作用显著，但是不良反应和禁忌症也比较多，长时间使用可以引起副作用，如医源性库欣综合征。出现满月脸、水牛背，还有体重增加、下肢浮肿、紫纹、易出血倾向、创口愈合不良、痤疮、月经紊乱，肱或股骨头缺血性坏死、骨质疏松以及骨折。脊柱压缩性骨折、长期病理性骨折、肌无力、肌萎缩、低钾血症。 胃肠道刺激，如出现恶心、呕吐，出现停药综合征，有时患者在停药之后出现头晕、昏厥的倾向，腹痛或背痛、低热、饮食减退、恶心、呕吐、肌肉或关节疼痛。有禁忌症，如高血压、胃和十二指肠溃疡、精神病、电解质的代谢异常、心肌梗塞、内脏的手术、青光眼等，这患者是都不宜使用地塞米松。

舌头麻、口发干的原因主要有以下几个方面：1、干燥综合征：干燥综合征是一种结缔组织病，应去风湿免疫科诊疗，是由于唾液腺的破坏，形成了口腔的干燥，属于较为少见的疾病；2、全身疾病：舌头发麻、口干，但实际嘴里并不干，舌头上也并无异常，常见于全身疾病的口腔表现。如糖尿病患者就会出现舌前2/3发麻，另外甲亢患者也会出现舌头发麻和口干的感觉；3、灼口综合征：当所有的检查都正常，只是单纯性舌头发麻、嘴中不适，此时可提示为精神疾病的躯体症状，即灼口综合征。通常会发生在焦虑、抑郁或者更年期患者，此时应采取针对性治疗，有利于缓解症状。

讲解医师：郝敬波  （副主任医师）
就职单位：徐州医科大学附属医院老年病科
中医通常不能够治好结缔组织病血小板减少，但通过服用中成药能够改善血小板减少，临床上常用的中成药有再造生血胶囊及升血小板胶囊。对于血小板减少的患者，首先需要积极完善检查，明确引起血小板减少的病因，去除病因以后患者的血小板减少才能够治愈。\n对于结缔组织病所引起的血小板减少，及时给予有效治疗能够改善血小板减少症状，但通常不能够从根本上治愈。因为结缔组织病是一种免疫系统疾病，虽然使用药物可以控制症状，但不能够从根本上治愈，多会反复发作，从而引起血小板减少反复的发作。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

升主动脉是连接心脏和主动脉弓的主动脉节段，心脏血液在射出后首先进入升主动脉。升主动脉增宽主要取决于两方面，即血压和血管壁薄弱程度，血压越高，通常动脉壁越薄弱，扩张越严重。升主动脉增宽原因不仅与血液有关，更重要的是取决于自身薄弱程度，影响血管壁薄弱程度因素主要有以下几方面： 1、先天性因素，主要见于一些结缔组织病，比如马凡综合征、EDS综合征，由于血管壁本身发育比较薄弱，更容易扩张； 2、后天性因素，比如由高血压、高血脂导致主动脉硬化，弹性减弱后，在高血压作用下，也可出现升主动脉增宽。升主动脉增宽和年龄也有一定关系，随着年龄不断老化，可以发现老年人升主动脉相对于年轻时会有不同程度增宽。 升主动脉增宽有时不需处理，但当升主动脉增宽至一定程度时，则需要外科进行干预。当患者遇到升主动脉增宽的情况时，建议到医院找专业医生就诊。

风湿病检查项目较多，包括血液检查、影像学检查，以及心、脑、肾、肺等重要脏器检查。常规项目包括血常规、肝肾功能、尿常规，风湿病特异性检查项目包括以下几点： 1、血沉、C-反应蛋白、免疫球蛋白、补体、类风湿因子等炎症指标； 2、反映结缔组织抗体的抗核抗体谱、抗ENA抗体； 3、类风湿关节炎特异性抗体，包括抗CCP、AKA、APF等； 4、影像学检查，包括关节局部X线、CT、核磁检查，可以很好地反映关节局部有无急性期炎症、有无慢性期结构损伤； 5、结缔组织病患者，如红斑狼疮、皮肌炎、肌炎、硬皮病，可能存在重要脏器受累，需拍胸部CT明确肺脏有无炎症、有无间质性炎症、有无肺脏结节；通过心电图或超声心动图检查，明确有无累及心脏；通过检测尿常规、肾脏B超，可以明确有无肾脏受累。 总之，风湿病的检查较多，每种疾病的检查也不同，需要在专科医生指导下进行选择。

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。