系统性红斑狼疮

血小板具有维持血管内皮细胞完整性以及粘附、聚集、释放和促凝血及血块收缩等功能。血小板计数指测定全血液中血小板浓度，是人体止血与凝血功能障碍筛查重要指标之一。血小板数量升高或降低除与个体自身生理波动有关，还与多种出血和血栓性疾病密切相关： 1、血小板生成障碍：见于再生障碍性贫血、急性白血病、急性放射病、巨幼细胞性贫血以及骨髓纤维化等； 2、血小板破坏增多：主要见于免疫性血小板减少症、脾功能亢进、系统性红斑狼疮、血小板同种性抗体等； 3、血小板消耗过多：主要见于弥漫性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等； 4、分布异常：见于脾肿大，血液被稀释等。 血小板减低是引起临床出血的常见原因，因此血小板筛查检查对于临床判断出凝血疾病存在重要意义。

肾病综合征属于肾内科常见的一组疾病，包括大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量＞3.5g，同时具备低血浆白蛋白血症，白蛋白浓度＜3g/dl，就可以诊断属于肾病综合征。根据年龄不同，例如青少年容易出现病毒感染，例如乙肝、丙肝病毒感染引起肾病，过敏性紫癜引起的肾病。青年女性多见系统性红斑狼疮引起的狼疮性肾炎，中老年人可能会出现由于肿瘤疾病或者其它代谢性疾病引起，包括糖尿病、淀粉样变性引起的系统性改变，以及血液系统的非实体性肿瘤，都可能引起肾脏病变。不同的年龄，引起的病因不同，肾病综合征的治疗上也有所区别，需要在明确临床诊断之后寻找病因，检查是否存在肾脏本身的问题，还是明确是否存在继发因素。如果有明确的继发因素，需要针对病因进行治疗。肾病综合征的诊断，还要注意是否存在并发症，部分并发症，例如出现感染、营养不良、血栓栓塞等，都可以会加重病情。

狼疮性肾炎的发现，包括以下几个方面： 1、该病的好发人群一般是育龄妇女，一旦诊断，发现是肾炎，一般都要做一些检查，包括自身抗体等，要排除狼疮性肾炎。因为有的病人只表现为血尿、蛋白尿，但检查结果就是狼疮性肾炎，甚至有的时候还要做肾穿才能发现； 2、病人已经被发现是系统性红斑狼疮，则一定要进行尿的化验、血生化、甚至B超等检查，检查是否已累及到肾脏，如果累及到肾脏，就说明是狼疮性肾炎。 如果病人已经被发现是狼疮性肾炎，不仅仅要找风湿免疫科的医生，还要找肾内科的医生。因为狼疮性肾炎一共分六型，要让肾内科的大夫帮助判断可能是哪一型。当然根据一些临床指标，有经验的医生大概也能作出判断，但是大多数病人，需要在肾内科做肾穿刺活检，来确定到底是哪一型的狼疮性肾炎。再根据狼疮性肾炎的类型，决定治疗方案。

结缔组织病是一大类复杂的疾病，主要包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、硬皮病、系统性血管炎等。以系统性红斑狼疮为典型代表，常见症状如下：1、全身症状：主要包括不明原因的发热、体重下降等；2、系统受累症状：皮肤黏膜表现，例如脱发、皮疹、光过敏、口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象等；3、关节肌肉症状：关节疼痛、肿胀、压痛，肌肉无力、疼痛；4、心血管系统症状：胸闷、憋气、胸痛等，患者可以表现为水肿、高血压等；5、呼吸系统症状：胸闷、憋气或者呼吸困难等肺间质病变、肺动脉高压等，相应的临床症状；6、血液系统症状：可能出现血小板减少，导致皮肤黏膜出血。另外可以出现溶血性贫血，表现为黄疸、脾增大等；7、神经系统症状：患者可以出现癫痫发作、头痛，以及肢体麻木、无力；8、肾脏症状：可表现为血尿、蛋白尿、高血压、水肿等相应症状。

间质性肺炎治疗与病因有关，具体如下： 1、感染性肺炎：像病毒肺炎，包括流感性肺炎、流感病毒性肺炎、新冠病毒肺炎、SARS及其它各种病毒性肺炎，主要影响间质，主要针对感染性病原体治疗，包括抗病毒、真菌。细菌性肺炎一般影响间质相对较少，结核病也可以影响间质，根据病原学不同针对性进行治疗； 2、非感染性肺炎：最常见的是自身免疫疾病，最大一类是风湿病，如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征等造成间质性改变，甚至引起间质性肺炎。其他还包括特发性间质性肺炎、药物中毒或中毒性间质性肺炎，如治疗心血管药物、化疗药、肺癌靶向药物，都可以引起间质性改变，放射性肺炎也是间质性肺炎，应针对不同病因进行治疗。如果以自身免疫为主，主要给予免疫抑制治疗，最常用为激素治疗，再加免疫抑制剂。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
现存中医学文献中无与系统性红斑狼疮完全对应的病名，但对其临床表现有类似的描述，因此中医多将系统性红斑狼疮命名为阴阳毒、红蝴蝶疮等病名。 中医认为系统性红斑狼疮发病是由于先天肝肾不足、精血亏虚，加之后天劳倦过度、外感火热邪气，或环境中接受阳光暴晒以致瘀血阻络，发于皮肤、关节、筋骨、脏腑等。 因此治疗上多采用补益肝肾为本，急性期清热、解毒、凉血，慢性期滋阴、养血、活血，常用玉女煎、三石汤、葶苈大枣泻肺汤、六味地黄丸、济生肾气丸等方剂。

讲解医师：杨亚梦  （主治医师）
就职单位：荆州市第一人民医院风湿免疫科
血沉是一种炎症指标，正常参考值是0-20mm/h。系统性红斑狼疮的患者如果出现了血沉的升高，提示系统性红斑狼疮的病情活动。这时要进一步的查以下指标，进一步判断患者的疾病活动度，要查C反应蛋白、补体、24小时尿蛋白定量、血常规之类的检查综合判断。如果患者有血沉升高，在治疗上面要考虑将糖皮质激素加量。糖皮质激素是最强的抗炎药物，通过这样的手段可以将血沉降到正常范围。同时为了帮助糖皮质激素的减量，还可以加用控制病情的药物。

讲解医师：魏爱华  （主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京同仁医院皮肤科
系统性红斑狼疮不属于血液病，属于结缔组织病的一种，结缔组织病是一组病因不明累及多器官多系统的疾病。除了红斑狼疮之外还包括皮肌炎、硬皮病、干燥综合征、类风湿性关节炎以及风湿热等。\n这一类疾病具有自身免疫性疾病所共有的一些特征，例如血清中可以检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素以及免疫抑制剂治疗有效。红斑狼疮虽然不属于血液系统的疾病，但是因为也累及到多器官、多系统，所以血液学方面也会出现异常，出现溶血性贫血的表现，以及血小板、淋巴细胞、白细胞指数的下降。\n除此之外，系统性红斑狼疮还有其它的表现，例如面部的蝶形红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎，还有肾脏的损害、神经病变以及免疫学异常，包括一些自身抗体的多项指标异常。

脂质来源、脂蛋白合成、代谢过程、关键酶异常或降解过程、受体通路障碍等均可以导致血脂异常。血脂异常可以分为原发性血脂异常与继发性血脂异常，具体致病原因如下： 1、原发性血脂异常：该类型暂原因不明，通常认为是遗传与环境因素相互作用结果。大部分原发性血脂异常存在单一或多个基因突变。环境因素包括不良饮食习惯，例如高脂饮食、多食奶茶、运动不足、肥胖、年龄、吸烟及酗酒等； 2、继发性血脂异常：该类型多由于疾病或药物导致，例如甲状腺功能减退症、库欣综合征、肝肾疾病、系统性红斑狼疮、骨髓瘤、多囊卵巢综合征等。上述疾病通过不同机制影响脂质或脂蛋白合成、转运或代谢等环节导致血脂异常。部分药物长期应用可以引起继发性血脂异常，例如常用噻嗪类利尿剂、非选择性β受体阻断剂、糖皮质激素等。

血小板减少的原因很多，因此要进行鉴别诊断，具体如下： 1、ITP特发性血小板减少症会引起免疫性的血小板减少； 2、继发性因素可以引起血小板减少，如再生障碍性贫血，脾功能亢进的时候血小板在脾内破坏过多，也可以引起血小板减少； 3、骨髓增生异常综合征简称MDS，急性及慢性白血病会引起血小板减少； 4、自身免疫性疾病中最常见的是系统性红斑狼疮，部分患者的血小板也会出现减少； 5、在药物的作用下，包括化疗的药物、其他的一些药物都可能引起血小板减少。 因此，在临床上发现血小板减少的时候，一定要完善相关的检查，明确引起血小板减少的原因，进行综合的鉴别，最后明确诊断。