系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮面部红斑的治疗主要是外用药物，另外一个就是全身用药，全身用药包括羟基氯喹、沙利度胺等。面部红斑狼疮治疗脱离不了全身治疗，面部红斑是系统性红斑狼疮的临床表现。如果患者仅出现面部红斑而其它脏器都没有损害即所谓的皮肤型红斑狼疮。皮肤型红斑狼疮如果没有系统性损害仅是皮肤损伤，可能需要小剂量糖皮质激素。免疫抑制剂可以选择羟基氯喹，对于顽固性面部红斑治疗可以在羟基氯喹基础上加用沙利度胺，具体方案还需要医生根据患者情况进行指导。 局部用药可以用他克莫司软膏或者激素类软膏，但是对于激素类软膏不建议患者长期使用，因为长期使用激素类软膏以后容易造成皮肤变薄或者毛细血管扩张情况，最终需要患者长期全身用药。如果患者面部红斑仅是作为系统性红斑狼疮表现之一，存在其它脏器损害，治疗力度会很大，包括糖皮质激素用量会加大。免疫抑制剂除羟基氯喹以外可能需要涉及到使用环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。 具体到哪种情况患者还需要到医生及时就诊，由医生根据患者情况选择合理治疗方案。对于面部红斑患者，一定要避免日晒，不要晒太阳，晒太阳以后皮疹则会加重。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
若系统性红斑狼疮患者出现肌酐升高，多提示肾功能受损，此时应及时就诊完善检查，寻找肌酐升高原因进行针对性处理。首先，狼疮肾炎可以导致肌酐升高造成肾功能受损，多提示狼疮肾炎病情处于活动中，此时应完善免疫球蛋白、血清补体、抗核抗体、自身抗体、肾血流图、尿蛋白等检查。全面评价病情发展程度，或加用激素及免疫抑制剂，以及采用血浆置换等治疗方式。其次，部分抗风湿药物也可以导致肌酐升高，造成药物性肾功能受损，此时需要全面梳理当前所服用药物中，可能造成肌酐升高的药物，如环孢素等。一旦确定了某种药物是导致肌酐升高的原因。应该立即停用该药物并进行保肾治疗，通过上述治疗后升高的肌酐大多会自行恢复，不会出现进行性升高。由此可见，导致系统性红斑狼疮患者肌酐升高的原因较多，应该根据具体病因进行具体处理。

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

膜性肾病起病隐匿，通常没有明确的时间。膜性肾病在临床上分为原发性膜性肾病、继发性膜性肾病，常见分析如下：1、继发性膜性肾病：常见的原因包括乙肝病毒相关性肾炎、系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肿瘤相关性肾病等，有上述基础疾病的患者在化验尿常规时，会发现血尿、蛋白尿，如果进一步检查病理类型，就发现有可能是膜性肾病；2、原发性膜性肾病：具体起病时间并不清楚，细心的患者会回忆起来有感冒病史，大约感冒2周后会出现下肢水肿、尿中泡沫增多等情况。一旦发现上述情况，就建议到医院检查，行肾脏病理，确定是否为膜性肾病。目前还有针对于膜性肾病的特异性抗体，即抗磷脂酶A2受体抗体。如果患者有肾穿刺的禁忌证，可以通过检查抗体来确定是否为膜性肾病。

低烧是淋巴瘤重要的表现，但也可以出现高烧，有些病人甚至每天反复发烧，39.5℃以上的情况也有出现。淋巴瘤低烧的特点基本为每天午后低热，且伴有盗汗，伴有体重的下降，叫做淋巴瘤的B组症状，即午后发热、盗汗和体重下降。有这类症状一般说明，肿瘤负荷较大，且预后也比较差，值得重视。但有低烧的表现，临床也需和许多相关疾病进行鉴别，如自身免疫性疾病系统性红斑狼疮，可出现低烧，结核的感染也可出现低烧，其他的肿瘤晚期也可出现低烧。均需在临床上进行充分的鉴别诊断。淋巴瘤的最终确诊，还需靠肿瘤组织的病理活检决定，因此不可以只依靠低烧或者B组症状，就确诊为淋巴瘤。这种高度的相关性值得探讨和追溯。淋巴瘤还有一种Arbor散热，即烧几天歇几天的周期性发热特点，这也是后期淋巴瘤的重大表征，因此遇到此类情况，需与一种良性疾病，叫快速性淋巴结炎进行区别，该疾病也可出现淋巴结大，烧几天歇几天，周期性发热的征象，但最重要的还是病理区别。

白细胞减少原因和发病机制较为复杂，但总体可以分为以下三大类： 1、骨髓生成白细胞数量减少； 2、外周血白细胞破坏或消耗过多； 3、体内白细胞分为边缘池和循环池，平时血常规检测到的白细胞都是循环池，如果白细胞出现分布异常，大部分分布到边缘池，也会表现为白细胞减少。 白细胞最主要的构成是中性粒细胞，因此白细胞减少很大原因是中性粒细胞减少所致。射线辐射、接触化学毒物、本身出现细菌或病毒感染、自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等均可能导致白细胞减少。白细胞减少需要评估程度，如果出现白细胞极重度的减少，到达中性粒细胞缺乏的情况，需要及时到医院就诊，针对白细胞减少的原因展开积极治疗。

它的诊断标准比较复杂，作为老百姓只需要知道，假如诊断，最低标准是必须满足两个必要条件跟一个主要标准： 1、必要条件包括：其中之一是持续有4个月一系或者多系的血细胞减少，假如检出原始细胞增多或者是有骨髓增生异常综合征相关的一种细胞遗传学异常，那也可以直接诊断； 另外就是要排除其它可以导致血细胞减少和发育异常的造血和非造血疾病，包括系统性红斑狼疮、感染继发等情况； 2、关于骨髓增生异常综合征的一个主要标准，以下这几条至少要满足一条的： 第一，发育的异常，主要表现为骨髓这加工厂里的红细胞、粒细胞或者巨核细胞，发育异常的细胞比例超过10%； 第二个，骨髓里的环状铁幼粒红细胞占有核细胞的比例要超过15%，或者这种类型的细胞超过5%，同时伴有SF3B1基因的突变； 第三种情况，骨髓涂片原始细胞达到5%-19%； 另外常规进行染色体的核心分析，就是对这些血细胞的细胞核进行分析，或者进行原位杂交，检出对骨髓增生异常综合征有诊断意义的染色体异常； 当然也有些辅助的标准，包括可以进行骨髓活检切片，看其形态跟免疫学是否支持，也可以进行流式细胞仪的检测，看是否存在骨髓增生异常综合征的表型异常、有没有发育异常、有没有克隆性的改变； 另外进行基因的测序，看是否存在相关的基因突变，有没有髓系克隆性的改变。再重申一下，所谓的血细胞减少的标准是指中性粒细胞的绝对值低于1.8×10^9/L、血红蛋白低于100g/L、血小板是低于100×10^9/L。

雷诺综合征是指人体因寒冷或者紧张的事情后，细肢端细动脉痉挛引起手指或足趾皮肤苍白，再相继出现皮肤变紫变红，伴有局部发冷，感觉异常和疼痛等临床表现。根据病人的病情可分为原发性和继发性两种类型，前者称为雷诺病。病人如果单纯由血管痉挛引起，病情较轻，指端坏死发生率较低。后者主要是继发于某些风湿性疾病，比如系统性硬化症、干燥综合征、系统性红斑狼疮和皮肌炎等。严重者可出现指端溃疡、指端皮下组织消失、指腹消失、指甲生长缓慢且变薄，甚至出现指端坏死等。其治疗方法如下： 1、基础治疗：主要是保暖，避免寒冷刺激、情绪激动，吸烟的患者应禁止吸烟，同时应避免机械损伤； 2、局部治疗：主要是硝酸甘油类外用制剂及肉毒毒素等； 3、系统治疗：主要是使用扩张血管药物，比如钙通道阻滞剂、磷酸二酯酶拮抗剂、内皮素受体拮抗剂，前列环素及类似物等。 雷诺综合征的治疗，除了一般的保暖、扩血管对症治疗外，如继发雷诺现象，还应积极治疗原发病。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

未分化结缔组织病是比较轻的自身免疫性疾病，最常见的症状有乏力、低热、皮疹、四肢关节、肌肉酸痛、晨僵不明显或有不典型的雷诺现象。有检查发现抗核抗体阳性，也可能会影响肺脏、消化、血液等多种系统脏器的损害，而重要的脏器，如肾脏和中枢神经系统等受累比较少见，所以未分化结缔组织病的预后相对较好。 但未分化结缔组织病不是确定的诊断，可随时间发展，进展成典型的结缔组织病，如系统性红斑狼疮、干燥综合征、血管炎等，也可能一直保持现状，不再分化。也可能过一段时间，疾病会自动痊愈，需进行较系统的实验室检查以便正确诊断，并及时给予正规治疗。治疗方案和药物剂量都应遵循个体化原则，一般不可以随意停药，应该在医生的指导下按时用药，定期复查，监测免疫学指标，如自身抗体等。