系统性红斑狼疮

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

类风湿关节炎和环境因素、细菌感染、病毒、遗传因素、性激素、吸烟都有密切关系，但目前发病机制不太明确。环境因素与潮湿、气候变冷可能有一定关系。遗传因素，因为双胞胎比正常人发病率高，所以可能跟遗传有一定关系。 病毒感染可能和EB病毒有一定关系，因为可以当做抗原暴露，诱发变态反应。现在吸烟者发病率明显增高，还有性激素，女性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，女性高发。 总而言之，目前发病机制不太明确，是T细胞参与为主，B细胞也参与的免疫功能紊乱引起的疾病。

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

系统性红斑狼疮患者的日常生活护理方法如下： 1、注意休息，活动期患者避免过度劳累，每日睡眠8-10小时，经数月之久才能缓慢恢复正常活动； 2、避免长期居住于潮湿、易过敏的环境。避免寒冷刺激、感冒、感染等； 3、选择合适的避孕措施，不宜使用口服避孕药和节育环避孕，最好采取阴道隔膜避孕； 4、避免突然停药，尤其糖皮质激素； 5、应激、手术、拔牙、重症患者，应临时增加糖皮质激素用量； 6、树立乐观的人生观，正确对待疾病，避免精神刺激； 7、避免过度日晒、紫外线照射； 8、定期到医院复查。

系统性红斑狼疮导致尿毒症与其它疾病造成尿毒症治疗原则相同，需进行肾脏替代治疗，如肾移植或血液净化。除肾脏替代治疗外，还需进行对症治疗，如有电解质紊乱，需控制电解质紊乱；如出现尿毒症导致贫血，可使用促红细胞生成素；如重度贫血，可输血治疗；如出现肾尿毒症导致的高血压，可使用降压药物控制患儿血压。 除针对临床症状处理以外，还需对患儿进行营养评估，要保证蛋白质、能量、维生素及矿物质摄入，尽量提高患儿生存质量和生活质量。

风湿病是一大类疾病，国际分类包括十大类近百种疾病。系统性风湿病包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、干燥综合征、混合性结缔组织病、皮肌炎、多发性肌炎、硬皮病等。除此之外，还有代谢性疾病，比如高尿酸血症引起的痛风，痛风性关节炎，反应性关节炎比如溃疡性结肠炎，上呼吸道感染以及泌尿系感染等引起关节疼痛、肿胀。系统性红斑狼疮患者可以出现皮疹，口腔溃疡，脱发，因此对这些患者，要尽早诊断。 早期诊断，早期治疗，大部分疾病能够完全控制，很多患者可以停药，内科疾病不能完全治愈，要定期坚持服药，症状缓解以后，要医生决定是否停药。所以不能笼统说风湿病一定能完全治好，但规范治疗可以缓解病情，可以达到生活自理，缓解减少畸形，以达到生活、工作、学习正常进行。因此发现这些症状以后，要尽早到正规医院明确诊断，进行早期治疗。

眼睛视神经炎能够治愈，但是不能避免复发。早期可以对症加激素治疗，大剂量应用激素，视力可能较快改善，甚至达到治愈。但是在治疗过程中，病情可能反复发作。视神经炎常见的病因有特发性，还有感染性，比如病毒、细菌、结核等相关的病原体感染。以及自身免疫性疾病，比如强直性脊柱炎、风湿病、系统性红斑狼疮即SLE等，由于自身免疫性疾病，引起的视神经炎。要根据病情、改善情况，及时调整治疗方案，应用激素要规范、合理。要密切观察患者的全身情况，因为全身激素的应用，有可能会出现全身的过敏，或者会出现激素的副作用。

系统性红斑狼疮相对育龄期女性多见，可以多系统损害，可出现皮肤蝶形红斑、盘状红斑，甚至蛋白尿、血小板减少、关节痛、发热等表现。随着疾病发展导致多系统损害，比如狼疮肾炎，晚期的时候要注意肾功能不全，甚至肾衰的表现。现在影响远期预后的还有一个重要的心血管风险，甚至患者出现冠状动脉粥样硬化等表现，随着长期的治疗老病人要注意各种感染的发生。所以这些病人其实会有多系统损害导致各个脏器受累，在SLE上都可能出现。