系统性红斑狼疮

以目前医疗水平，系统性红斑狼疮无法根治，患者需终身服药。药物治疗可减轻或阻止系统性红斑狼疮对脏器损害，同时维持病情长期缓解。 皮肤型红斑狼疮患者若未出现内脏损害，预后较好，但部分皮肤型红斑狼疮可合并内脏损害，甚至发展为系统性红斑狼疮，其预后与系统性红斑狼疮类似，可能影响患者生活质量，甚至威胁生命。 因此，对于不同患者需做到定期随诊、长期随访、积极治疗，维持长期缓解较为重要。积极治疗和长期、定期监测、随访，对于改善患者预后、延长患者生存期、提高生活质量存在重要意义。

系统性红斑狼疮因为有多系统损害的疾病。皮疹最常见是蝶形红斑和盘状红斑，需要和发疹性的疾病去鉴别，比如风湿科的皮肌炎、多肌炎，还可以首发或者作为突出的表现会有关节炎、关节痛的表现，这些的时候就与类风湿关节炎、干燥综合征等去区别。 还有病人首发会出现血小板减少，要注意原发血小板减少还是继发的血小板减少。出现尿蛋白的时候要注意原发肾小球肾炎还是继发肾小球肾炎。神经系统又和神经系统相应的疾病表现鉴别诊断。红斑狼疮患者90%以上抗核抗体阳性，并有特异抗体，比如双链DNA抗体、抗史密斯抗体等多种自身抗体。

儿童血液净化的适应症主要包括两大类，第一类是肾脏相关性疾病，比如急性肾功能衰竭和慢性肾功能衰竭，在急性或者慢性肾功能衰竭合并严重水电解质、酸碱紊乱的时候，或者是明显的液体超负荷循环充血的时候。第二大类是非肾脏原因引起的疾病，在儿科常见就是毒物或者药物中毒、MODS多脏器功能障碍的患者，以及ARDS急性呼吸窘迫综合征的患者，还有一大类就是免疫相关性疾病，如自身免疫性脑炎、溶血尿毒综合征、系统性红斑狼疮相关疾病。经过常规退热处理，退热效果不好的病人也可以适用血液净化技术。

眼睛视神经炎能够治愈，但是不能避免复发。早期可以对症加激素治疗，大剂量应用激素，视力可能较快改善，甚至达到治愈。但是在治疗过程中，病情可能反复发作。视神经炎常见的病因有特发性，还有感染性，比如病毒、细菌、结核等相关的病原体感染。以及自身免疫性疾病，比如强直性脊柱炎、风湿病、系统性红斑狼疮即SLE等，由于自身免疫性疾病，引起的视神经炎。要根据病情、改善情况，及时调整治疗方案，应用激素要规范、合理。要密切观察患者的全身情况，因为全身激素的应用，有可能会出现全身的过敏，或者会出现激素的副作用。

类风湿关节炎和环境因素、细菌感染、病毒、遗传因素、性激素、吸烟都有密切关系，但目前发病机制不太明确。环境因素与潮湿、气候变冷可能有一定关系。遗传因素，因为双胞胎比正常人发病率高，所以可能跟遗传有一定关系。 病毒感染可能和EB病毒有一定关系，因为可以当做抗原暴露，诱发变态反应。现在吸烟者发病率明显增高，还有性激素，女性类风湿关节炎、系统性红斑狼疮，女性高发。 总而言之，目前发病机制不太明确，是T细胞参与为主，B细胞也参与的免疫功能紊乱引起的疾病。

讲解医师：刘燕鹰  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科
系统性红斑狼疮的饮食，如果患者没有什么食物过敏的话基本上所有的食物都是可以吃的，只需要适量就可以了。另外有个别的食物，比方说像芹菜、苜蓿，还有一些类的蘑菇，像无花果等等这一类的食物，有人说可能会诱发狼疮的发作，尽量适当地避免一下就可以了，没有特别严格的禁忌。

血小板减少性紫癜如果是原发性免疫性血小板减少症，越小的孩子预后越好，孩子仅6个月或者1岁以内，可能用一次丙球就好。根据病程分为，对于新诊断ITP3个月之内可能就好了；持续性ITP，3-12个月；大于1年血小板减少大部分也会好；只有很少数、剩下的20%患者，还要关注其他疾病的原因。年龄偏大，尤其比较大的女性，还要除外系统性红斑狼疮早期，可能也表现为血小板减少。先天血小板减少的孩子，还是要除外遗传性血小板减少的原因。免疫性血小板减少预后还是不错的。

脾功能亢进属于一种综合征，主要表现为脾脏肿大，外周血中一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞呈增生状态。脾功亢进可以分原发性和继发性，无法确定导致脾脏功能亢进的原因时可称为原发性脾功能亢进，实际上临床上比较少见，临床多见的是继发性脾功能亢进。脾功能亢进与脾大有关，引起脾功能亢进的原因主要如下： 1、感染性疾病：如传染性单核细胞增多症、亚急性感染性心内膜、血吸虫病、高热病、疟疾等； 2、免疫系统疾病：如特发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、系统性红斑狼疮等； 3、淤血性疾病：包括充血性心力衰竭、缩窄性心包炎、布加综合征、肝硬化、门静脉、脾静脉、血栓形成等； 4、血液系统疾病：包括溶血性贫血，如遗传性球细胞增多症、地中海性贫血、镰刀红细胞性贫血、浸润性脾大，如急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓增生性疾病等引起的病变； 5、脾脏相关疾病：如脾脏淋巴瘤、脾囊肿、脾血管瘤等。

导致淋巴结肿大的原因如下： 1、感染：急性感染、慢性感染都可能导致淋巴结肿大，比如扁桃体炎可能出现颈部淋巴结肿大；如果出现结核，患者也可能表现出颈部淋巴结、纵隔淋巴结肿大；此外，结缔组织病、系统性红斑狼疮、结节病也可以导致淋巴结肿大； 2、恶性肿瘤：如霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤，以及肺癌、胃癌、食管癌等都有可能会出现淋巴结肿大。 医生会根据患者淋巴结肿大的范围、质地、有无红肿，邻近器官是否出现感染、患者病史等综合判断患者淋巴结的性质。在必要的情况下可能会建议通过淋巴结穿刺活检明确诊断。所以当有淋巴结肿大时患者需到医院请医生协助判断，或者通过进一步检查确诊。

讲解医师：韦尼  （副主任医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院风湿科
现存中医学文献中无与系统性红斑狼疮完全对应的病名，但对其临床表现有类似的描述，因此中医多将系统性红斑狼疮命名为阴阳毒、红蝴蝶疮等病名。 中医认为系统性红斑狼疮发病是由于先天肝肾不足、精血亏虚，加之后天劳倦过度、外感火热邪气，或环境中接受阳光暴晒以致瘀血阻络，发于皮肤、关节、筋骨、脏腑等。 因此治疗上多采用补益肝肾为本，急性期清热、解毒、凉血，慢性期滋阴、养血、活血，常用玉女煎、三石汤、葶苈大枣泻肺汤、六味地黄丸、济生肾气丸等方剂。