硬皮病

讲解医师：田野  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东直门医院皮肤科
硬皮病的症状表现：1、局限性硬皮病。局限性的硬皮病它的皮损有斑状、带状和点状的损害。第一、斑状损害，斑状损害可以发生在身体的各处，皮损是单发的或者多发，初起时为淡红色、略带水肿的斑块，边界清楚，以后逐渐硬化，表面光亮，呈蜡样的光泽，时间久以后局部发生萎缩，呈羊皮纸样，表面色素加深或者色素脱失，其上的毛发脱落，干燥无汗。第二、带状损害。带状损害好发于前额、四肢，皮损呈带状的硬化萎缩斑，患处凹陷，像刀砍状，其上头发脱落。第三、点状损害，点状损害比较少见，好发于躯干部位，皮损为多个白色或象牙色的圆形斑点，质硬，后期质变软。局限性硬皮病没有明显的自觉症状，少数患者可出现局部的皮肤发胀、发紧感。2、系统性硬皮病的症状。系统性硬皮病分为肢端型和弥漫型，它的早期表现是雷诺现象，雷诺现象就是手指发凉、苍白或者青紫色。第一、肢端型。肢端型占大多数，它的表现是手指肿胀发亮，逐渐发展造成皮纹消失和皮肤的硬化，手指逐渐变细，并且逐渐向上臂、面部、躯干发展，到了病的晚期，出现皮肤萎缩、变薄，损害处的皮肤没有汗，毛发脱落，面部受到侵犯的时候，皮肤紧绷变薄，表情丧失，像戴了一个假面具一样，鼻头变尖，口唇有放射状的沟纹，并且张口困难，病程久的患者可以出现皮肤的钙化、坏死和溃疡；第二、弥漫型。弥漫型比较少见，一般都是从躯干部位开始发病，向四肢和面部发展，常见雷诺现象和钙化，病情进展比较快，预后较差。第三、系统性硬皮病还伴有一些内脏的受累，各个内脏器官均可受累，消化道和肺脏受到的损害比较多见。消化道的损害主要是侵袭食管，吞咽困难，有烧灼感。如果侵袭胃肠道就会有呕吐、腹胀、腹痛、腹泻或者便秘。呼吸道受累表现为肺组织广泛的纤维化而导致呼吸困难。

讲解医师：刘爱华  （副主任医师）
就职单位：北京医院风湿免疫科
硬皮病也就是系统性硬化症，指结缔组织异常增生，不仅在皮肤真皮内增生，造成皮肤的肿胀、变硬，最终还可以导致皮肤的萎缩。同时，此病是可以累积血管、肺、消化道、心、肾等重要的脏器，造成内脏受损的临床疾病。目前，对于系统性硬化症，尚没有特效的药物，早期治疗的目的在于阻止新的病变产生，以及脏器的受累，而对于晚期治疗，主要是在于改善患者已经出现的相关的症状。\n一般治疗，可能会根据患者出现的临床表现，选择相应的药物。如果有肺动脉高压，可能会选用能降肺动脉压的治疗，有皮肤病变或者肺间质病变也会给予相应的治疗。一般对于这个疾病，糖皮质激素的选用相对来说比较谨慎，可以用免疫抑制剂来起到改善疾病病程的作用。同时，目前对于此病，骨髓移植也有一定的临床疗效，被推荐用到比较重症的硬皮病患者当中。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在一般的基础性的治疗，比如活性血管激动剂、免疫抑制剂，这些都不贵，作为维持治疗费用也不贵。但就是要做免疫吸附，做血浆甚至说血浆交换时候会比较贵了，还有生物制剂相对贵一点。那么如果说特别是并发了肺动脉高压的时候，健肢纤维化的时候，长期需要吃吡非尼酮这类的药的时候价钱会比较贵一点。这两个药相对来说比较贵一点。其他的发挥中医优势，无论是中药熏蒸，还是中药内服这些相对是比较便宜的。老百姓在家里边也可以自己可以做的。主张对这个病应该中西医结合治疗。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
第一个，就是患者自己可以评判，自己会感觉到皮肤是不是有弹性，不像原来硬邦邦的，皮肤是不是开始变薄了。第二个，走路是不是够力，呼吸更顺畅，原来上一楼都困难，现在可以直接一口气上到三楼四楼。第三个，原来到冬天的时候，天气一变化手就变冷，根本不能去干活，现在到冬天以后手脚指端也不烂，也没有变得苍白，这都是临床判断很重要的指标。第二个指标是靠医生来判断，医生会结合血液的一些检查指标，比如结合还有影像学的一些的指标来判断他的病情，到底有没有好转。在国际上对皮肤硬化，它有指数的根据，把全身皮肤分成23个部位，然后每一个部位的皮肤分成它的厚度分成，0-3分或者轻中重这样程度来分，这样加起来有多少分，叫做改良的评分，这个判断它的好转程度都是比较科学的。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
除了西医的针对血管的治疗，针对皮肤纤维化的治疗，针对内脏的治疗外，我再结合中医特点，中药的熏蒸，非常好。因为熏蒸以后既可以改善血液循环，又可以使中药吸收到皮肤里面，这样对皮肤病变有一定的作用，很多病人熏之后感到非常舒服，经过一个疗程，大概是十来天左右的熏蒸以后，皮肤弹性就明显改善。还有中药的治疗，因为中医讲硬皮病，主要是痰瘀阻络。经过健脾、宣肺、化痰、祛瘀、通络。再观察患者服用一段时间以后，起很好的稳定作用。

讲解医师：赵敏  （副主任医师）
就职单位：中国中医科学院望京医院风湿科
系统性硬皮病的检查，主要有自身抗体检测、类风湿因子、皮肤组织病理学检测等。\n90%以上的系统性硬皮病患者会出现血清ANA抗体阳性，部分患者也会有抗着丝粒抗体阳性、血清抗SCL-70抗体阳性，而且该抗体也是系统性硬皮病的标志性抗体，还有30%左右的患者会出现类风湿因子的阳性。同时患者还应当结合皮肤组织的病理学检查，通常会出现胶原纤维肿胀和纤维化改变，结合上述检查都有助于确诊系统性硬皮病。

系统性硬化症也称为硬皮病，叫做系统性的结缔组织病，主要是以皮肤受累为主的全身性的自身免疫性的疾病，主要表现的是皮肤的发硬、水肿、纤维增生以及管闭塞，早期表现可能是非特异性的临床表现，包括乏力、关节疼痛、雷诺现象、皮肤紧胀，部分患者可能表现的是消化道的症状，比如反酸，也有患者表现的是呼吸道受累为主，可能就是胸闷、轻微的咳嗽，所以该类患者出现以上临床表现，可能需要尽早到医院进行检查，观察有无相关的临床疾病，判断是否属于硬皮病。

手指硬皮病，是硬皮病的临床症状。对于治疗方面，未累及到内脏改变，应当按照局灶性硬皮病进行治疗。例如光疗，外用激素类软膏，如他克莫司软膏，包括口服甲氨蝶呤激素；或者使用生物制剂进行治疗。如果累及内脏器官，需要考虑属系统性硬化症里一个亚型，即局限皮肤型，有五大临床症状，其中之一表现为手指的硬皮病。 在临床上面，需要对出现手指皮肤硬肿的患者进行详细的检验检查，完善相关诊断后予具体结果分析，确定诊疗方案。

硬皮病属于自身免疫性疾病，为一种慢性病，无根治办法，但可通过控制延缓疾病进展，具体如下： 1、保持健康，保持快乐情绪； 2、患者在情绪紧张或遇冷水后，手部会变紫、变白，出现缺血症状，患者应对手部保暖； 3、患者应评估系统性硬化症是否仅有指端皮肤紧硬，或已为系统受累。针对其不同表现，治疗手段不同。目前除激素和免疫抑制剂治疗外，还可应用如三氧、血浆置换、免疫吸附等治疗，其均为辅助性治疗措施。激素和免疫抑制剂治疗后还需定期复诊，调整激素或免疫制剂用量，不可因副作用自行停药或换药。

硬皮病没有特别的饮食禁忌，该病发生和饮食一般无关系，也没有发现目前为止任何一种食物可使得病情加重或减轻。患者可根据出现的并发症对饮食进行相应调整，如出现肝硬化、食道静脉曲张患者，可能在饮食选择上不能选择过硬食物，避免引起消化道出血。 如果出现肠道受累，比如出现肠梗阻的患者，可能在一定程度上要选择相对容易消化食物。另外，在急性期如果有肠梗阻，则需禁食。食管反流病人，注意进食之后不要马上平卧，以免引起食道反流加重。所以，硬皮病本身不需要有任何饮食禁忌，如果出现不同并发症，可根据当时出现并发症的情况，进行相应饮食调整。