硬皮病

硬皮病的治疗其实是个体化治疗，取决于硬皮病患者的轻和重。当患者比较轻，只有皮肤受累时，表现为皮肤肿胀、硬化时治疗相对比较轻微，尤其在皮肤肿胀早期时可以选择免疫抑制剂，如吗替麦考酚酯等免疫抑制剂，在早期使用可以有效控制皮肤肿胀和硬化。 硬皮病患者病情比较明显时，有内脏器官受累时，如有肺间质纤维化时治疗要相对比较积极，这时甚至就要使用到激素，联合免疫抑制剂治疗。当患者有心脏受累，出现肺动脉高压时，在免疫抑制剂的基础上，甚至还需要联合肺动脉高压的靶向药物治疗，甚至在有肾危象的患者里，还要早期使用ACEI等血管转换酶抑制剂来控制肾素系统，所以系统性硬化的治疗以早期治疗、个体化治疗为主，每个患者不一样，取决于轻和重，但药物治疗是系统性硬化的主要治疗手段。

未分化结缔组织病的症状，患者可能为结缔组织病的早期表现，也可能没有太多症状，仅为抗核抗体阳性、抗核抗体滴度较高，但没有其它原因可解释，因此归类于未分化结缔组织病。未分化结缔组织病的临床症状类似系统性红斑狼疮，包括脱发、口腔溃疡、不典型皮疹、关节疼痛、关节肿胀，但不能达到系统性红斑狼疮的诊断，也可能伴有多肌炎、皮肌炎表现，如肌肉疼痛、乏力、无力，以及雷诺氏现象等。患者如果出现上述症状，但没有达到系统性红斑狼疮诊断，也没有达到类风湿、皮肌炎、多肌炎、硬皮病的诊断，单纯是化验检查结果显示高滴定度的抗核抗体阳性，滴度高于正常值，此时可能被定义为未分化结缔组织病。

硬皮病是多原因引起的皮肤，甚至各系统的胶原纤维出现进行性硬化的一个疾病，属于一种结缔组织病，可以表现为皮肤型或者多器官损害，仅仅表现为皮肤型的一些硬皮病，对生命没有较大威胁，合理的治疗，比如中医中药的外用方法治疗，患者的生存期毫无担忧，不会影响寿命。如果是系统性硬化症，累及到肺或者胃肠道，甚至心肌受损的情况下，对患者的生命有一定的危险，但科学的治疗也可能很好，比如部分70-80岁、90岁的患者出现胃肠道损伤，甚至肺部的纤维化，一旦患者有症状出现，比如吞咽困难、腹胀，或咳嗽、呼吸不畅等都要及时就医，在中西医结合治疗下，患者的生存可以得到很好的延续。

讲解医师：刘品莉  （主任医师）
就职单位：山西省中医院风湿免疫科
硬皮病可以艾灸病处吗，首先要看硬皮病是什么疾病，硬皮病统称是系统性硬化症，表现早期皮炎也叫肌炎，后期因为炎症的慢性表现导致皮肤纤维化，所以叫做硬皮病是皮炎或肌炎后期的表现。\n目前现代医学认为皮肌炎导致血清肌酶升高，破坏导致皮肤纤维化叫做硬皮病，所以硬皮病的病人在临床上一般不建议艾灸病处，因为是全身系统疾病，而硬皮病的也叫系统硬化症，可以出现表面的皮肤硬化，也可以表现出内脏的硬化，包括食管、呼吸道以及其他系统硬化，用艾灸治疗硬皮病不仅没有效果，反而会延误病情。

系统性硬皮病的发生前兆会有不舒服，出现雷诺现象，就是血管，尤其是四肢，觉得皮肤开始突然间苍白、疼痛、缺血的感觉，之后开始充血，皮肤开始变成紫色，之后皮肤发红，潮红，即所谓的雷诺现象。部分患者会有关节痛、神经痛，体温开始发热，并且没有任何规律，同时会有食欲减退的表现，体重也会下降，都属于硬皮病的前期症状，即前兆。 硬皮病是一种结缔组织疾病，目前的发病原因并不明确。从发病机制讲，首先是免疫异常、紊乱导致，其次是胶原合成异常，还有就是血管学说。硬皮病分为两大类，首先是急躁性的硬皮病，其次是系统性硬皮病。局部性硬皮病是皮肤发生硬皮病的改变，很少会侵犯内脏器官。对于局部的硬皮病发生的前期，会有一些皮肤的表现，开始皮肤会有一些发红，轻度的肿胀，皮肤表面温度稍高，手摸会感觉发热，皮疹会慢慢扩大，皮肤开始发硬和发厚，表现为手指没法捏起皮肤。慢慢的硬度增加，类似皮革样的硬度，颜色慢慢变为淡黄或者象牙色，表面毛细血管会有扩张，出现红血丝，皮肤表面没有汗液的分泌，比较干燥，也没有毛发生长，之后皮肤开始硬度变软，皮肤变薄和萎缩。

抗核抗体1:320预示着可能是自身免疫性疾病。抗核抗体是抗核酸抗体的简称，是由多种不同的自身抗体组合而成的检测方法。抗核抗体正常值在1:40以下。 若抗核抗体1:320，则说明抗核抗体强阳性，提示可能存在自身免疫性疾病，多见于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征、原发性胆汁淤积性肝硬化、硬皮病等。此时需要去免疫科就诊，要尽早诊治及治疗。 通常单凭抗核抗体一项检查指标，不能准确反映疾病分期和严重程度，它可能是系统性红斑狼疮的早期，也可能是严重阶段，所以应及时前往医院，综合判断。

硬皮症比较正确的说法是硬皮病或者系统性硬化症，这个病主要表现四肢远端皮肤的硬化，逐渐发展可以发展到全身，腹部、背部、面部等皮肤逐渐硬化，可能会累及到内脏，造成肺动脉高压或者肺间质纤维化，还有食管硬化造成吞咽困难。硬皮病在风湿病所有的疾病中是最难治的疾病，没有特别有效或者特别肯定的治疗方法，可以针对患者症状进行对症治疗。 如果皮肤硬化可以外用药物，最常用的是他克莫司。当然一些口服药也可能有效，比如可以口服他克莫司、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯。对于内脏的受累，比如肺动脉高压或者是食管的硬化，这时药物效果不是特别好，可以用针对肺动脉高压的靶向药物，比如常用安立生坦、波生坦、西地那非等。对于有些病人可能会有手指的雷诺现象，即受凉之后手会变白，这个时候其实治疗除了保暖，避免手受凉之外，也可以用治疗肺动脉高压的药物，也可以同时改善雷诺的现象。对于晚期的患者可能会有食管硬化表现，如反酸、吞咽困难等，这时候可以用改善胃肠动力的药物对症治疗，但是效果可能都不一定很满意。

脚底硬皮病并不是传统意义上的硬皮病，治疗上建议患者选择合适的鞋子，或到医院将比较厚的皮肤去除，即可好转。在日常生活中，脚底较为常见是摩擦部位的皮肤粗糙、增厚，表现为足底前有蜡黄状斑块，其实并不是硬皮病，可以称之为胼胝，俗称老茧。脚底硬皮病主要是由于摩擦引起，与系统性硬皮病是截然不同的两种疾病。硬皮病是系统性自身免疫性疾病，表现为皮肤紧绷、肿胀、硬化，到后期出现萎缩，主要诱因是自身免疫紊乱或成纤维细胞过度增生，胶原合成增多导致。

判断硬皮病是不是好转，其实不同受累部位，有不同的评判标准，硬皮病的患者在接受治疗以后，临床医生都会来评判患者治疗后是不是好转。若患者是以皮肤为主要受累表现的患者，首先要看皮肤肿胀、增厚、变硬是不是改善。在硬皮病的领域里有Rodnan评分，对于患者的皮肤厚度、硬度进行评价。若皮肤不像过去肿胀，皮肤不像过去变得紧绷、松弛，代表着皮肤硬化的改善。对于硬皮病的患者，有内脏器官受累，同样在治疗以后也要评判内脏器官是不是经过治疗以后有改善。 此外，需要对于不同器官进行评价，如间质性肺病，多通过肺CT或肺功能以及结合患者的症状，评判肺间质病变是否改善。合并肺动脉高压的患者，要通过心功能状态，包括6分钟步行距离，甚至定期复查右心导管，来评价心功能状态是不是好转。对于有肾脏受累的患者，同样根据尿蛋白、血压、肾功能状态，看是否有改善。

弥漫性结缔组织病包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病、多发性肌炎、白塞病、系统性血管炎等有几十种之多，其中最常见的是类风湿关节炎和系统性红斑狼疮，还有一些疾病比较陌生，比如干燥综合征类患者，可出现口干、眼干和鼻干的症状。口干分为三个阶段，首先可出现频繁饮水，然后可出现进干食困难，最后可出现牙齿斑片状脱落，而且还可出现眼睛眼涩、视物模糊等症状。当有症状的时候，要想到弥漫性结缔组织病。 还有白塞病，这种疾病是反复口腔溃疡、外阴溃疡和眼炎，所以通常来说觉得口腔溃疡问题不是太大，其实可能背后隐藏了结缔组织病。比如硬皮病是皮肤呈皮革样的表现，张口受限、皮肤僵硬、不能捏起，也是一种弥漫性的结缔组织病。所以大家在平常的生活当中，一定要自己注意观察症状，及时就诊。