肖长虹

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗，一周即可缓解。如白塞氏病、口腔溃疡、外阴溃疡等，治疗一周即可愈合；另外，小血管炎咯血，冲击治疗后一周复查CT，肺部结节明显缩小。但是大部分血管炎很难有准确的缓解时间，而且大部分血管炎会处于发作与缓解交替的过程，所以也很难断定需要多长时间。一般来讲，大部分血管炎经合理治疗后，两周之内可以使病情稳定。

系统性血管炎，需要早诊断、早治疗，主要分发作期和缓解期两个阶段，即达标治疗和维持缓解。发作期要快速控制血管壁炎症，如用激素、免疫抑制剂、血浆置换、免疫吸附、生物制剂等；急性发作被控制后，维持缓解也很重要，如用小剂量的免疫抑制剂等来维持疗效。不同的血管炎应采取相应的治疗措施，如累及到大血管，可通过介入支架治疗，使血管恢复血液供应。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
现在目前也没有哪个可以预测你会将来会得硬皮病。只能说得了病以后怎么去预防它不要发展，不要那么重，不要出现并发症，这是最重要的。第一，因为什么大部分会出现雷诺氏症，所以保暖非常重要。会主张这类病人，当然经济条件好的，到冬天就会到比较温暖的地方去生活。平常注意带厚的手套，家庭环境温度，有取暖的设施，这对保护发展非常有帮助。第二点，血管病变与情绪有关系，那些心情开朗的病人，病变发展就比较慢，对免疫系统的恢复会比较好。第三，因为会导致肺的纤维化，适当的有氧的锻炼，比如适当的散步，可能的情况下的游泳，这样对肺活量的锻炼，维持肺功能、呼吸功能也非常有帮助。在饮食上，假如已经出现胃肠道的反应了，注意选择清淡、容易吸收的食品，有利于患者的消化、吸收。在生活上注意这几点，对硬皮病的治疗非常有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
系统性硬化症就是硬皮病，就包括两两个类型。第一个是弥漫性的，全身都有。第二个是局限性的，所谓局限性的只是局限于四肢的远端，就是肘关节以下和膝关节以下的部位，它不会发生到这个以上的部位，不会到胸、腹来，包括头、颈。那么这一类疾病它也会有系统性的损害。但是它一般来说不会扩散呈弥漫性。可能老百姓还要问有另外一个疾病，也是跟硬皮病相关的叫局灶性的硬皮病，就是仅仅局限于皮肤，不会发生在内脏的损害的。这种局灶性的硬皮病，它的病损的皮肤，见到很多有扩散的趋势，但再怎么扩散，它也不会侵犯到内脏，只是在局部的皮肤改变。所以相对来说可以明确回答，局限性硬皮病一般来说不会扩散成弥漫性。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
在饮食上很多病人都会关心这个问题。第一，没有特别需要忌口的，不是说哪些东西会诱发病的加重，所以不需要特别的忌口。但是注意两点，就是因为硬皮病，往往胃肠道消化系统损害，所以要注意比较软的，容易消化、容易吸收的、高营养的，第二点，在中医来讲，硬皮病都是属于寒凝血脉，可以吃一些。温阳祛寒的药，温性的食品，比如说当归生姜羊肉汤，在冬天的时候煲一煲挺好的，对改善皮肤这种表现都有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的症状倒比较典型，主要是皮肤的变厚变硬。在早期往往很多病人表现的是发热、肌肉关节疼痛、乏力，第二个重要的血管损伤表现，主要表现在手脚，特别是双手，一到冬天或者沾了冷水以后就发白，然后就慢慢地发红，最后发紫、发乌，这是重要的表示血管血管受累的表现。除了外在的皮肤变硬以外，它的内脏也会出现纤维胶原组织沉积过多，比如肺，也会导致间质性肺炎非常多见。对于心血管会导致肺动脉高压，心肌的纤维化，对胃肠道也会纤维沉积过多也厚，导致胃肠道功能的混乱，食道吞咽功能的障碍，老是吃东西吞不进去。也可以导致肾脏的改变，肾功能的改变，血压升高，也会出现除了皮肤的变硬以外，还会出现皮肤的色素的改变，还有钙沉积等一系列的表现。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
可能有一部分是放在皮肤科。那么对于急躁性的硬皮病，可能推荐皮肤科医生看病，不是今天所讨论的系统性的硬化症，它这种病只会出现皮肤改变，不会出现系统性的损伤。一旦是系统性的硬化症，或者常说的硬皮病，现在全世界都还是认为是挂风湿免疫科，或者叫风湿病科是对的。至于要做什么检查，主要做皮肤方面的检查，包括病理活检有利于诊断以外，更多的还要注意呼吸系统、心血管系统、胃、肠以及肝肾的检查，包括影像学的检查，比如做高分辨CT发生早期发现肺纤维化，可以早期的预防，还有检测肺动脉的压力，超声心动图可以提早干预它，防止肺动脉压力发展。对于胃肠道，可以早期促进胃动力药，帮助恢复胃肠道的功能。对于肾脏也是一样。那么同时还要注意适当的要抽血，看看相关的炎症指标的变化，免疫学功能的变化，这些都非常重要。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的治疗到目前为止，必须要综合治疗，还没有哪一个单纯的药物说可以来控制病情。在综合治疗里面，主要是尽量延缓皮肤和脏器的纤维化。这里面有两类药，第一类药是抗纤维化的药。目前在风湿界比较多，应该是青霉胺，还有最近上市的吡非尼酮，这类有一定的抗纤维化的作用。但是实际上疗效都还在循证医学依据上还不十分的确切。第二类可以抗纤维化的就是免疫抑制剂。从环磷酰胺到甲氨蝶呤，到环孢素，都证实它可以有一定的抗肺和皮肤纤维化的作用，特别是抗皮肤的纤维化的作用。第二类损伤是血管的损伤，所以对血管炎症，认为特别是雷诺氏症，现在主要有主张有血管激动剂，包括钙阻抗剂还有血管紧张素受体这方面抑制剂，还有更多的是扩血管剂，像前列腺素合成类这类前列腺素药，前列地尔。还有对于像肺动脉高压，需要用到抗血管内皮细胞的抑制剂，像波生坦这一类的药比较好。其他合并的还有免疫系统的改变，也需要免疫抑制剂，也可以做免疫吸附，对这个病的预后帮助有好处。最近国外批准了以白介素6单抗，也就是托珠单抗来治疗，确实可以发现阻止皮肤的纤维化的进展。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。