肖长虹

系统性血管炎，需要早诊断、早治疗，主要分发作期和缓解期两个阶段，即达标治疗和维持缓解。发作期要快速控制血管壁炎症，如用激素、免疫抑制剂、血浆置换、免疫吸附、生物制剂等；急性发作被控制后，维持缓解也很重要，如用小剂量的免疫抑制剂等来维持疗效。不同的血管炎应采取相应的治疗措施，如累及到大血管，可通过介入支架治疗，使血管恢复血液供应。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的治疗到目前为止，必须要综合治疗，还没有哪一个单纯的药物说可以来控制病情。在综合治疗里面，主要是尽量延缓皮肤和脏器的纤维化。这里面有两类药，第一类药是抗纤维化的药。目前在风湿界比较多，应该是青霉胺，还有最近上市的吡非尼酮，这类有一定的抗纤维化的作用。但是实际上疗效都还在循证医学依据上还不十分的确切。第二类可以抗纤维化的就是免疫抑制剂。从环磷酰胺到甲氨蝶呤，到环孢素，都证实它可以有一定的抗肺和皮肤纤维化的作用，特别是抗皮肤的纤维化的作用。第二类损伤是血管的损伤，所以对血管炎症，认为特别是雷诺氏症，现在主要有主张有血管激动剂，包括钙阻抗剂还有血管紧张素受体这方面抑制剂，还有更多的是扩血管剂，像前列腺素合成类这类前列腺素药，前列地尔。还有对于像肺动脉高压，需要用到抗血管内皮细胞的抑制剂，像波生坦这一类的药比较好。其他合并的还有免疫系统的改变，也需要免疫抑制剂，也可以做免疫吸附，对这个病的预后帮助有好处。最近国外批准了以白介素6单抗，也就是托珠单抗来治疗，确实可以发现阻止皮肤的纤维化的进展。

系统性血管炎是一大类疾病，原发性血管炎有20多种，所以很难说有高发年龄，从儿童到老年都可以发病。总而言之，有一部分可能有高发年龄，如巨细胞动脉炎，多见于老年人；纤维肌痛综合征，中、老年人较多见；其他的过敏性紫癜，在儿童就可以出现；白塞氏病多见于中青年；还有部分ANCA相关性小血管炎，从儿童到中青年均可发病。

系统性血管炎的症状如下： 1、皮肤症状：较多见，如紫癜、皮疹； 2、肌肉骨骼系统症状：如肌肉疼痛、关节肿痛、全身表现（发热、乏力、头痛等）； 3、受累血管分布的脏器出现症状：五官科多见肉芽肿；在肺部表现为肺内结节、咯血；心血管表现为类似冠心病的改变、主动脉炎；胃肠系统表现为溃疡、穿孔、出血；肾脏表现为血尿、蛋白尿、肾功能急剧下降；神经系统常出现类似中风、神经炎、感觉障碍等症状。

部分系统性血管炎通过早期诊断、合理及时的冲击治疗，一周即可缓解。如白塞氏病、口腔溃疡、外阴溃疡等，治疗一周即可愈合；另外，小血管炎咯血，冲击治疗后一周复查CT，肺部结节明显缩小。但是大部分血管炎很难有准确的缓解时间，而且大部分血管炎会处于发作与缓解交替的过程，所以也很难断定需要多长时间。一般来讲，大部分血管炎经合理治疗后，两周之内可以使病情稳定。

目前系统性血管炎有两类特效药，第一类是激素，如常见的肾上腺糖皮质激素，这是各种小血管、中血管和大血管炎治疗的基础用药，能够快速控制血管壁本身的炎症，对恢复脏器的供血也较为重要，在抢救过程中也非常重要，可以小剂量用药，也可以进行冲击治疗。第二个是免疫抑制剂，主要以环磷酰胺为代表，它也能够快速地抑制免疫反应，抑制免疫介导对血管壁的炎症损伤。

根据血管炎的注意事项如下： 1、情绪方面：较为重要，需要正确理性的对待疾病，以免急躁、焦虑，不利于免疫系统自身的修复； 2、预防和恢复：目前认为血管炎和环境、感染等有关，需要适当锻炼增强抵抗力，避免不必要的感染，有明确感染原的患者，需要及时对病原学进行治疗；部分药物（如丙基硫氧嘧啶）也需要避免；肢端血管炎缺血后，需注意保暖，加强局部的血流供应。

系统性血管炎是一组疾病的概括性简称，从1994年到2012年，国际血管炎小组，做了多次修订。根据受累血管大、小可以分为: 1、大血管炎：包括巨细胞动脉炎和Takayasu病； 2、中血管炎：包括结节性多动脉炎及Kawasaki 病等； 3、小血管炎：如ANCA相关性小血管炎，包括肉芽肿性血管炎、嗜酸性肉芽肿性血管炎、结缔组织病并发的血管炎，及感染、肿瘤相关性血管炎； 4、多血管炎。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
现在目前也没有哪个可以预测你会将来会得硬皮病。只能说得了病以后怎么去预防它不要发展，不要那么重，不要出现并发症，这是最重要的。第一，因为什么大部分会出现雷诺氏症，所以保暖非常重要。会主张这类病人，当然经济条件好的，到冬天就会到比较温暖的地方去生活。平常注意带厚的手套，家庭环境温度，有取暖的设施，这对保护发展非常有帮助。第二点，血管病变与情绪有关系，那些心情开朗的病人，病变发展就比较慢，对免疫系统的恢复会比较好。第三，因为会导致肺的纤维化，适当的有氧的锻炼，比如适当的散步，可能的情况下的游泳，这样对肺活量的锻炼，维持肺功能、呼吸功能也非常有帮助。在饮食上，假如已经出现胃肠道的反应了，注意选择清淡、容易吸收的食品，有利于患者的消化、吸收。在生活上注意这几点，对硬皮病的治疗非常有帮助。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
到目前现代科学还没有达到这个水平。但是不能彻底治愈，并不觉得这个病就没有治疗方法。经过一些综合治疗以后，很大一部分病人可以维持正常的家庭和工作、社会能力，目前很多病还没有彻底治愈的方法，所以说并不要讲究彻底的治愈，老百姓说的断根。在现在的条件下，有办法把这个病控制到比较好的预后，能尽量不影响大家的正常生活工作，就平常需处于维持治疗，定期到医生来进行评估。