硬皮病

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
现在目前也没有哪个可以预测你会将来会得硬皮病。只能说得了病以后怎么去预防它不要发展，不要那么重，不要出现并发症，这是最重要的。第一，因为什么大部分会出现雷诺氏症，所以保暖非常重要。会主张这类病人，当然经济条件好的，到冬天就会到比较温暖的地方去生活。平常注意带厚的手套，家庭环境温度，有取暖的设施，这对保护发展非常有帮助。第二点，血管病变与情绪有关系，那些心情开朗的病人，病变发展就比较慢，对免疫系统的恢复会比较好。第三，因为会导致肺的纤维化，适当的有氧的锻炼，比如适当的散步，可能的情况下的游泳，这样对肺活量的锻炼，维持肺功能、呼吸功能也非常有帮助。在饮食上，假如已经出现胃肠道的反应了，注意选择清淡、容易吸收的食品，有利于患者的消化、吸收。在生活上注意这几点，对硬皮病的治疗非常有帮助。

讲解医师：王琳  （主治医师）
就职单位：黑龙江省康复医院皮肤科
系统性硬皮病，如果病情处于进展期，或者有其他系统的受累，比如关节、肌肉、或者肺部等脏器，还有弥漫性的硬皮病，通常需要采用糖皮质激素来治疗，但是一定需要在专业医生的指导下进行入院治疗。如果控制住病情之后，需要逐渐减量乃至维持治疗。还有抗纤维化的药物，比如积雪苷的制剂，还有免疫抑制剂类的药物，比如环磷酰胺等。其他的对症治疗也包括改善循环的药物，中成药制剂，比如丹参注射液，还有中药的汤药，对硬皮病也是有一定疗效的，但多数需要配合使用。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
到目前现代科学还没有达到这个水平。但是不能彻底治愈，并不觉得这个病就没有治疗方法。经过一些综合治疗以后，很大一部分病人可以维持正常的家庭和工作、社会能力，目前很多病还没有彻底治愈的方法，所以说并不要讲究彻底的治愈，老百姓说的断根。在现在的条件下，有办法把这个病控制到比较好的预后，能尽量不影响大家的正常生活工作，就平常需处于维持治疗，定期到医生来进行评估。

讲解医师：肖长虹  （主任医师）
就职单位：南方医科大学中西医结合医院风湿病科
硬皮病的症状倒比较典型，主要是皮肤的变厚变硬。在早期往往很多病人表现的是发热、肌肉关节疼痛、乏力，第二个重要的血管损伤表现，主要表现在手脚，特别是双手，一到冬天或者沾了冷水以后就发白，然后就慢慢地发红，最后发紫、发乌，这是重要的表示血管血管受累的表现。除了外在的皮肤变硬以外，它的内脏也会出现纤维胶原组织沉积过多，比如肺，也会导致间质性肺炎非常多见。对于心血管会导致肺动脉高压，心肌的纤维化，对胃肠道也会纤维沉积过多也厚，导致胃肠道功能的混乱，食道吞咽功能的障碍，老是吃东西吞不进去。也可以导致肾脏的改变，肾功能的改变，血压升高，也会出现除了皮肤的变硬以外，还会出现皮肤的色素的改变，还有钙沉积等一系列的表现。

讲解医师：王芳  （主治医师）
就职单位：北京大学人民医院皮肤性病科
硬皮病是分两种的：包括局限性硬皮病和系统性硬皮病，这两个的发病机制是略有不同。局限性硬皮病，它的发病机制包括的原因有感染、创伤、还有一些药物和遗传因素。而系统性硬皮病除了前面这些原因之外，包括自身免疫的一些问题，可能还包括和血管的一些病变，因为在患者的血清中90%以上是可以发现抗核抗体的阳性，还包括它特异性的抗体SCL70或者抗着丝粒抗体的阳性，所以它跟自身免疫是有一些相关性的。

假性斑秃是由于头皮萎缩形成瘢痕，毛囊结构被破坏，毛发无法再生的疾病，又称为瘢痕性脱发或萎缩性脱发。发病原因如下： 1、由扁平苔藓、红斑狼疮、毛囊粘蛋白病、硬皮病等皮肤病引起； 2、由真菌、细菌感染后流脓血，愈合后皮肤局部留有瘢痕引起； 3、由外伤、毛囊炎或其他刺激后使局部毛囊受损引起，其治疗与斑秃治疗不同，且头发无法再生，因此应积极针对原发病治疗，必要时可给予局部病理活检，以明确诊断。

双肺纤维化病灶的说法不是十分准确，准确的说法应该是肺部纤维化或者肺间质纤维化，是呼吸道比较常见的疾病。胸片发现的时候还不能非常肯定的诊断，胸部CT诊断比较准确，能够发现胸膜下或者从上肺到下肺都有小叶间隔增厚、网格样改变，严重的时候就会出现蜂窝样的改变。形成的原因也比较复杂： 1、由于接触粉尘或者有毒有害气体、有毒有害颗粒造成； 2、风湿免疫疾病：比如干燥综合征、类风湿关节炎或者是硬皮病等风湿免疫病的肺损害造成； 3、药物导致：包括博来霉素、胺碘酮类药物长期口服造成； 4、特发性因素：无法明确原因，可能是因为现在的医学发展没有到那一步，没有发现其中的原因。 一旦发现这种情况，一定要及时到医院就诊，听取医生的意见，给予正确的诊断和采取治疗措施。

手肿胀分两种情况，自我感觉手胀和确实双手浮肿。肿胀可以是主观或者客观感觉，这两种情况的原因不同。如糖尿病周围神经病变，患者可以出现双手麻木、胀感、不舒服；肾病水肿病人，可以表现为两手肿胀，尤其是活动时，走的时间长，双臂摇摆时间长，这时出现肿胀往往是水肿。 类风湿性关节炎、狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿都可以表现为双手指难受，尤其是早晨时觉得伸屈不利，这时主要是胀、伸屈不利的表现，是一种僵硬的感觉，有的也会出现浮肿或关节局部肿大、畸形。这种情况主要见于类风湿病患者，早起手胀既可能是肿，也可能是胀。 水肿是肾脏病患者的常见症状，或特发性水肿的一种表现。如果是胀，既可以见于糖尿病周围神经病变、末梢神经炎，更多见于多种风湿病、免疫病晨僵。

小朋友在硬皮病的初期，主要表现在皮肤局部性的或者弥漫性的硬，家长感觉到儿童皮肤比较硬，需要引起重视，考虑是不是硬皮。因为硬皮病大多发生、发展比较缓慢，建议去儿童肾脏风湿免疫科就诊，向医生询问。还有，大家会感觉到小孩的手指比较硬、皮肤硬，关节也比较僵硬，关节周围的皮肤比较僵硬，影响关节的活动，甚至有时候在天气变凉的情况下，手指的颜色发生改变，呈紫色，或者手指热水泡后又恢复正常颜色，这些都需要警惕硬皮病。

一般来说，硬皮病治愈完全恢复正常可能性不大，我们通过治疗可以延缓硬皮病的发生、发展过程，甚至不让它累及到心脏、肺脏。如果肺脏纤维化、硬化了，肺功能会衰竭，激素的损害发生硬化，心脏的功能也会衰竭，这些情况都会危及生命，家长要引起重视。通过早期的治疗和干预，这种并发症的发生率可以降低。小儿硬皮病需要引起高度重视，它的治疗效果是相当明显的，一般来说整个治疗不容易引起心肺的并发症的发生。