狼疮性肾炎

狼疮性肾炎分为多种类型，轻重相差较大，不能一概而论，但狼疮性肾炎相对较严重。狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害，是系统性红斑狼疮最常见和最重要的并发症，同时是影响患儿预后的重要因素。狼疮性肾炎表现较多样，从无任何症状的血尿、蛋白尿到严重的肾病综合征，到肾功能损害的急进性肾炎不等。诊断狼疮性肾炎后一般都要求进行肾脏穿刺检查，明确病理情况，病理是疾病轻重程度的重要指标。 部分表现较轻，仅存在少量血尿，但病情较重，需要引起重视，尽早进行肾穿刺。狼疮性肾炎病情不是一成不变，大部分经过积极治疗病情可好转，但部分患者病情无法控制，会进入肾衰竭。部分患者病情早期较轻微，但经过一段时间后逐渐或突然间加重，需要定期监测，不能掉以轻心。狼疮性肾炎是一个长期过程，需要坚持用药、规律随访，切忌治疗好转后停药或停止就诊，避免出现危险影响到最终的预后。

狼疮性肾炎是一种高度异质性疾病，需要根据病情的轻重程度、儿童生长发育特点，结合肾脏病理类型，制定个体化的治疗方案。治疗分为两个阶段，即诱导缓解和维持治疗，诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病缓解，治疗药物主要为激素与免疫抑制剂，如环磷酰胺、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、他克莫司、环孢素、利妥昔单抗等。维持治疗阶段可用泼尼松，维持期至少3年。 其它一般治疗也较为重要，如羟氯喹不良反应少，但由于其有视网膜的毒性作用，在用药前和用药后每3个月都要定期进行眼科检查，包括视敏度、眼底、视野等。此外，需要控制高血压和尿蛋白，一般可用肾素-血管紧张素-醛固酮系统阻滞剂，如依那普利、苯那普利等，还需补充维生素D、钙等，注意激素和药物的副作用，定期监测血、尿指标。

临床治愈是临床症状得到控制，生化指标得到有效的控制，达到正常水平，生活状况接近正常人，回归社会、回归生活，临床得到了很好的控制。所以系统性红斑狼疮性肾炎患者，临床可以得到控制，也就是说可以治愈。 但是与其它疾病相比，还无法达到治愈后不反复不发作，因为狼疮性肾炎是血管炎，是自身免疫性疾病，基因、自身抗体决定了在不同的状态下，在一些药物和一些治疗方案不适当的状态下，可以导致病情反复发作，使病情经常出现波动。

红斑狼疮导致的肾炎是慢性病，如果患者发病十几年，能否治愈要根据患者的基础情况，即当时发病的状态决定。如果患者一发病就出现了重症红斑狼疮，包括肾功能的异常、神经系统症状如昏迷、抽搐等，一般在十几年之后恢复的可能性较小。 如果患者发病时治疗比较及时，而且病情很快得到了控制，在这十几年中间病情比较稳定，反复发作的次数也比较少，即使到了10年之后，因为药物的减量或者其它诱因诱发了狼疮再次出现，也有可能完全得到控制，即可以达到临床治愈目的。

狼疮性肾炎的发病原因较多，并且发病机制比较复杂。一般狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮导致的肾脏损害，也是血管炎。发病的年龄一般在育龄期的女性比较多，其雌激素水平增高，是发病的基础原因。另外紫外线照射、药物、遗传，以及其它的复杂病理因素，都可以导致狼疮的出现。 一旦系统性红斑狼疮出现，常见是合并肾炎，因为肾脏的血管丰富，系统性红斑狼疮是血管炎，所以一旦发病，常见的损害脏器就是肾脏。

狼疮性肾炎的治疗非常复杂，需要根据患者的不同表现而定。一旦明确诊断以后，要进行详细的病情评判或评估，有无血尿、蛋白尿、肾功能下降，补体水平怎么样，有无发烧、脱发、肝功能异常等。SLEDAI评分是儿童常用的一种评分，根据评分高低决定病情的轻重、活动度进行治疗。具体注意事项如下： 1、达标治疗：在较短的时间内，即1-3个月，使用有效的药物控制症状，使疾病的活动降到最低； 2、持续性巩固治疗：使用规范的药物进行持续巩固治疗，治疗时间比较长； 3、预防复发治疗：预防病情反复，同时加强管理和医患之间的沟通。 通过上述治疗，使狼疮肾炎患者达到最好的生活状态、最佳的治疗效果，是医生和患儿共同努力和治疗的结果。狼疮性肾炎是一种慢性病，治疗周期比较长，预后相对比较差，需要引起社会和家长的关注，不要久病乱投医。一旦不进行规范治疗，疾病活动后导致的后果是难以估量的。儿童狼疮性肾炎与成人狼疮性肾炎有共同之处，也有不同之处的原因，因为儿童的免疫状况与成人不一样，其免疫活动更激烈，复发概率更高，所以儿童狼疮性肾炎的治疗更要注意个体化和长期管理，积极配合系统治疗。

多数继发性肾小球肾炎得到及时治疗后不会发生肾衰竭，真正发生肾衰比例只有2%-5%，所以不必过于担心。首先控制原发疾病较为重要，及时控制紫癜、红斑狼疮、清除肿瘤，控制继发性肾炎相关并发症如高钾血症、容量负荷不足、感染等因素后，通常肾炎都能得到良好控制不会发生肾衰竭。 若严重狼疮性肾炎已经进入乙肝肝硬化晚期，则有可能会导致急性肾衰竭或肾炎迁延不愈导致慢性肾衰竭。还有2%左右的糖尿病肾病患者由于并发症较多，病情较严重，有可能会发生肾衰竭。所以出现出现继发性肾小球肾炎后，患者需要及时就医控制原发病，从而减少肾衰竭发生。

肾炎要比肾小球肾炎范围广，肾炎除了包括肾小球肾炎以外，还包括间质性肾炎、其它系统疾病引起的肾炎，如狼疮性肾炎、系统性血管炎引起的肾炎，以及血液系统疾病引起的肾炎等，以上都在肾炎范围之内。甚至部分病人会把急性肾盂肾炎也包括在肾炎范畴之内，但急性肾盂肾炎只是炎症，和肾炎完全是两个概念。 肾小球肾炎在临床主要指慢性肾小球肾炎，是以血尿、蛋白尿、高血压、肾功能减退为主要临床表现的一种肾小球疾病。一般肾小球肾炎都是慢性疾病，需要长期监测各项指标，长期口服药物，大多数肾小球肾炎经治疗后临床上可以达到控制，而且在之后比较长的时间内，能达到比较稳定的控制效果。从概念上来说肾炎范围要更广，包括肾小球肾炎，但不论是哪种肾炎，都需要临床密切监测各项指标，需要患者定期到医院复查。

高血压肾病的诊断标准包括： 1、存在原发性高血压：应排除继发性高血压导致的肾脏损害，如狼疮性肾炎、糖尿病肾病合并高血压导致肾脏损害； 2、存在肾损害表现：如泡沫尿、蛋白尿、血尿、颜面水肿、严重的下肢水肿，随着病情进展，可出现夜尿增多； 3、辅助检查：肾脏穿刺活检，排除继发性因素导致的肾损害，可不进行肾脏活检。

系统性红斑狼疮相关的肾炎是比较常见的情况，肾脏是本病很容易受累的器官，系统性红斑狼疮的肾炎在并发症中相对比较重，但是也是分为不同的轻重程度，比较轻可能只有血尿，很少量的蛋白尿，重的可能会引起来肾功能异常，甚至造成少尿、无尿，甚至需要透析。在比较轻的情况下，口服药物就可以。特别严重的情况下可能需要很大剂量的激素。如果口服激素已经不能满足，需要静脉的冲击激素。在特别严重的情况下可能还需要做血浆置换等比较复杂的治疗。 从药物的方面，除了激素之外，还需要用抑制免疫药物，称之为免疫抑制剂。对于病人首先需要就医，知道有系统性红斑狼疮相关的肾炎之后。除了医生的指导之外，还要注意少盐，要吃优质蛋白类的食物，对于水的控制需要根据尿量决定。以上根据具体的严重程度，根据医生的医嘱进行注意。