烟雾病

作者：王丹丹，张昊鹏，贺亚龙，林伟，苏斌虓，空军军医大学西京医院 1.引言 烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种慢性脑血管疾病。由于受累血管造影图像形似烟雾而得名。该病主要累

烟雾病一般会引起头晕。烟雾病有两个高发期，分别为十岁左右的儿童期，和40岁左右的成人期。其中有两个临床表现，儿童期多半是出现供血不足的表现，会出现头晕的症状。成人期会出现脑出血的症状，不光有供血不足、头晕的症状，偶然会出现脑出血的症状。所以...

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
有烟雾病存在是可以怀孕生育的。烟雾病主要是颅底血管发育畸形，是属于先天性疾病，是出现颈内动脉的虹吸段或者是大脑前以及大脑中动脉的起始段狭窄和闭塞，这样可以影响正常的脑供血，容易导致出现脑缺血和脑出血。在经过治疗病情稳定以后，是可以怀孕生育的。怀孕生育虽然是有一定的影响和风险，但并不是说在怀孕以后都会出现病情加重，只要在怀孕期间注意控制血压，注意规律生活，是可以预防出现脑出血和脑梗塞的。烟雾并通过药物治疗是没有什么作用的，烟雾病需要进行手术处理，可以做血管搭桥或者是血管融通手术。通过手术治疗半年后如果是检查建立了侧支循环，也没有什么不适的症状，就可以考虑怀孕生育了。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病手术在做完以后大约一周左右就能够出院。当然这也要看术后的恢复情况来定，每个人的病情是不一样的，这也不能严格的一概而论。烟雾病需要手术，因为其他没有什么更好的治疗方法。烟雾病主要是存在颅底大血管的堵塞或者严重狭窄，极容易导致脑出血和脑梗塞，所以发现以后有必要积极的进行处理。药物治疗基本没有作用，需要进行血管搭桥手术或者血管贴敷手术。手术主要是将颞前动脉剥离，然后跟大脑中动脉搭桥或者贴敷到脑的表面上。通过手术能够建立新的循环，可以通过颞浅动脉供应脑组织血液，从而可以改善症状以及预防和减少脑梗塞和脑出血的几率。手术后一般恢复很快，因为手术创伤并不大，术后注意观察伤口，按时换药消毒，预防感染，很快就能够恢复出院。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的分型主要按临床来分，主要分两大类：第一大类是出血性烟雾病，以脑出血为主要表现，临床表现为突然的头痛、伴有恶心呕吐，随之有意识丧失，这个情况下，家属一般能及时发现，并赶紧送去医院。如果做CT或磁共振发现是脑出血，基本上就可以确定是烟雾病，尤其是年轻的患者。年轻的患者做CT发现是脑室出血的情况，基本可以考虑是烟雾病。还有一种临床表现是缺血性烟雾病，以缺血为主，缺血发作以后会出现发作性肢体偏瘫、无力、失语发作，有的患者表现为癫痫发作。这些症状会反复发作，有时候一年发作数次，有时候一天发作数次，每个人情况都不太一样。确定烟雾病的临床表现比较复杂，有时候症状比较隐蔽，不容易引起注意。从临床表现来看，以确定烟雾病为主，缺血性烟雾病临床表现是偏多的，出血性烟雾病是少数的。

讲解医师：孙玉明  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学三博脑科医院神经外科
烟雾病的手术后的护理方法主要有以下几种：最主要的是患者家属一定要尽到看护的责任，烟雾病患者手术期间和术后，需要密切观察患者的病情变化，有什么情况出现，要及时跟大夫、主管医师沟通、汇报。总体来说，护理要注意：有些病人术前有癫痫发作，术后要注意有没有癫痫发作，如果有癫痫发作，要防止患者咬伤舌头，把身体侧身，防止误吸，总之，要重点注意癫痫发作的表现；还有一些患者术后出现发热的表现，要及时跟大夫沟通，然后对症处理，使用降温的药物；还有一些患者会术后出现了伤口的肿胀，是正常的反应，不必过于担心，过一段时间后出现好转。其他的护理方法包括多为患者翻身、经常鼓励患者下地活动，对患者恢复很有好处。如果一些患者长期卧床，要鼓励患者一般坐位或者多下地活动，以减少肺炎的发生。

讲解医师：金永健  （主任医师）
就职单位：中国医科大学航空总医院神经外科
烟雾病本身不会导致病人死亡，但是烟雾病导致脑出血或大面积脑梗死，随之而带来全身的合并症等，这些症状会可以导致病人的死亡。烟雾病本身和死亡率是没有关系，但是它所带来的危害和病人的生存率息息相关。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病，也称Moyamoya病，是一种不多见的脑血管闭塞性病变。在临床工作中也经常遇到。目前对烟雾病的病因和发病机制，尚无明确的定论，一般认为Moyamoya病也即烟雾病，与中枢神经系统慢性炎症相关。但也与遗传因素有一定的关系。遗传因素主要表现为其遗传模式为多基因遗传，目前已成功定位了6号染色体两个家族性烟雾病相关基因位点，烟雾病的遗传几率，基本上可以确定为6%-10%的遗传性。

讲解医师：陆丙丁  （主任医师）
就职单位：阜新市中心医院神经外科
对于烟雾病的治疗方案，现在国内外的专家有一个共识，就是要进行脑血管的血运重建术。血运重建术有两种，分别为直接血运重建术、间接血运重建术，具体如下：\n1、直接血运重建术：就是常说的颅内外血管搭桥，是把头皮上的颞浅动脉分离出来，找到大脑中动脉的末端，进行端侧的吻合，从而达到直接重建血运的目的。\n2、间接带血运重建术：这个方式有多种，可以把硬膜翻转过来，叫做硬膜翻转术。当然，还有颞浅动脉的贴敷术，包括颞肌的贴敷术，还有颅骨的多点钻孔术，这都是间接血运重建术的方法之一。\n一般来讲，烟雾病的患者进行直接血运重建，联合间接血运重建，是目前治疗烟雾病最好的方案之一。

讲解医师：赵文礼  （主治医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
烟雾病属于先天发育性疾病，主要是在颈内动脉的虹吸段，以及大脑前动脉和大脑中动脉的起始段出现血管的狭窄和闭塞。烟雾病是无法通过介入治疗的，介入对于烟雾并没有什么作用。烟雾病的治疗是需要通过手术处理的。目前有两种手术方式，一个是做搭桥手术，另外一个是做血管的贴附手术，也就是将颞浅动脉贴附到脑的表面，然后随着时间的延长，是可以建立侧支循环的，这样能够改善脑组织的供血，从而预防出现脑缺血和脑出血，对于病情改善有帮助，其中后者目前做的比较多，术后的效果也比较肯定。一般在半年左右复查血管造影的时候，可以发现有明显的血管增多。所以如果有烟雾病存在，可以通过上面说的这两种手术方式来进行治疗。