扩张型心肌病

患者一旦确诊为扩张型心肌病，通常5年生存率约为50%，10年生存率约为25%。尤其是对于已经出现明显的胸闷、气促、呼吸困难和双下肢浮肿的扩张型心肌病患者，在没有规范治疗的情况下，可能较快出现心力衰竭加重，或急性左心的心力衰竭，严重时可以导致死亡。所以患者一旦确诊为扩张型心肌病，要规范治疗，要按照目前的指南以及有效的治疗方案，进行长期的慢性疾病控制。在药物治疗的前提下，加强饮食管理，予以低盐、低脂饮食，可以保持较好的生活质量，甚至长期生存。对于扩张型心肌病的治疗，通常会使用的药物包括利尿剂，即保持患者的干体重、避免浮肿，如双下肢浮肿、胃肠道浮肿等情况。以及β受体阻断剂，可抑制心脏收缩和跳动的药物，可以减轻心脏负担。还包括抑制心脏重构的药物，包括ACEI，即培哚普利、咪达普利以及沙坦类药物，可以让心脏重构扩张得到缓解。目前较新的一类药物是沙库巴曲缬沙坦药物，也有较好的改善心脏重构，以及降低心力衰竭患者病死亡率的作用。

早搏是由心脏出现提前异位激动引起，常见病因如下：1、器质性心脏病：如心肌损伤、心肌炎或心肌梗死，局部心肌细胞因为炎症或缺血，导致心肌细胞膜通透性发生改变，离子流出现相应异常，产生异常动作电位，所以心脏出现早搏现象。高血压心脏病、风湿性心脏病或扩张型心肌病、肥厚型心肌病，均可能出现心肌细胞重塑或功能异常，导致心脏早搏；2、全身系统疾病：如甲状腺功能亢进症、风湿结缔组织病、电解质紊乱或代谢性酸中毒等，导致内环境或电解质不稳定，可以诱发心脏早搏；3、其他病因：部分早搏称特发性心脏早搏，无明确原因，可能本身心脏心肌有电生理异常，如自律性增高、触发激动或有折返机制，从而出现心脏早搏。

扩张型心肌病即特发性扩张型心肌病，指患者出现心脏扩大、心室壁变薄、心肌收缩率减弱、射血分数减低等症状。广泛的研究认为扩张型心肌病可能是病毒性心肌炎的一个结局。通过动物试验，认为心肌感染病毒之后会出现自身免疫反应，于是出现心肌损害，发生扩张型心肌病样改变。另外扩张型心肌病可能也与家族遗传有关。研究发现，导致扩张型心肌病的基因可能有几十个，在某些条件的诱发下，患者可能会发病。所以扩张型心肌病患者应该做基因筛查，确定是否存在已发现的相关基因，以方便进行尽早的干预，避免产生恶劣的结局。如果确实有扩张型心肌病的单发的基因，可以通过生殖隔离，避免后代发生扩散性疾病。

扩张型心肌病的治疗目前总体并不乐观，以对症支持治疗为主，具体如下： 1、一般治疗：限制体力活动，注意低盐、低脂饮食，戒烟戒酒，尽量避免情绪激动、劳累、受凉感冒及对心脏有害的药物等； 2、消除原发病：尽量减少病毒、细菌感染造成的心肌炎，同时需积极治疗糖尿病、高血压、系统性红斑狼疮等原发疾病； 3、适当用营养心肌的药物：尽可能改善心肌重构，主要用ACEI类药、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂等，从小剂量开始，逐渐加量到能耐受的最大剂量； 4、治疗并发症：扩张型心肌病最常见的并发症是心衰，故需预防心衰，可以通过强心、利尿、扩血管等进行常规治疗； 5、预防性治疗：扩张型心肌病心脏收缩功能较差，容易长血栓，一旦血栓脱落，会造成全身器官梗阻，所以要用预防血栓的药物如抗凝剂。心脏扩大后容易合并恶性心律失常，如频繁室早、室速等，要尽可能预防恶性心律失常的发生； 6、其他：目前心脏同步化治疗可能有效，急性期可以用主动脉球囊反搏，新式机械辅助装置以及ECMO等，终末期扩张型心肌病可考虑做心脏移植。此外，中医治疗可能对扩张型心肌病也有一定效果。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病在临床上主要以超声心动图作为诊断依据，它的诊断标准如下：一、左心室舒张末的内径，男性大于5.5cm，女性大于5.0cm。二、射血分数小于45%，或左心室缩短速率小于25%，更为科学的是每平方米的左心室舒张末内径大于2.7cm。在诊断扩张性心肌病之前，由于扩张性心肌病是一个排除性的诊断，所以要排除高血压、冠心病、心脏瓣膜病、先天性心脏病、酒精性心肌病等所引起的心脏扩大。

讲解医师：万鹏  （主治医师）
就职单位：常州市第一人民医院心内科
扩张型心肌病的患者临床上经常出现类似于心衰的症状。患者表现为活动以后的胸闷、气促、伴有明显的憋喘。如果是剧烈运动，则会加重这种气促和喘息。对于扩张型心肌病的患者而言，当达到心衰的终末期，甚至可以出现休息状态甚至平卧状态时，也会出现气喘、胸闷、心慌等症状。此类患者应该首先进行心脏彩超检查，判断心脏各房室扩大到什么地步，有没有明显瓣膜中重度的返流，心脏射血分数是否有明显下降。如果射血分数小于50%，则确认为心功能不全。如果射血分数小于30%，则患者随时有猝死风险，此类人群应该积极服用心衰的金三角治疗，包括ACEI类药物逆转心室重构，β受体阻滞剂减轻心脏耗氧、减少心搏次数，醛固酮抑制剂抑制RAS系统、减轻水钠潴留。同时患者如果经常出现胸闷气喘，伴有体重的短时间内迅速增加，则考虑体内有肺淤血，应该积极服用利尿剂，排除多余水分，但要注意服用利尿剂的患者，要经常到医院抽血化验体内的电解质，防止出现电解质的失衡。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
扩张型心肌病恢复后还是需要改善形成良好的生活饮食习惯，应该规律口服相关药物并且定期复查相关检查及化验指标。从生活方式、方面来说，需要低盐、低脂饮食，远离烟酒，保证充足的睡眠质量。适量的运动，比如跑步、爬山等。虽然扩张型心肌病恢复了但是还是需要规律口服相关药物，比如β受体阻滞剂改善预后、硝酸酯类药物扩血管缓解症状、地高辛等药物强心改善预后。同时患有扩张型心肌病的病人疾病恢复后需要定期就诊于正规医院行心电图、心脏彩超、心肺四项等相关检查及化验评估病情变化。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在早期阶段对饮食没有特殊要求，但是，还是推荐进行低脂、低盐、低糖的饮食，主要是为了预防高脂血症、糖尿病、高血压，控制体重，能够尽量预防和控制加重心衰的其他因素，从而延缓心衰进展的速度。到了疾病的中晚期阶段有比较明显的心功能减低症状，需要限制钠盐和水的摄入量，每天的钠盐摄入量需要小于3g，差不多就是一小勺子盐，每天的量就足够了。另外，液体也需要限制，每天摄入液体量需要少于1500-2000ml，能够减轻心脏负荷，液体量不仅是指喝水的量，还包括喝汤的量，有时候有些病人会用中药来治疗疾病，这时喝的中药也算是液体量，总的液体量需要控制在2000ml以下。

讲解医师：郭亚平  （主治医师）
就职单位：中国人民解放军第四二一医院心内科
扩张型心肌病的病因包括以下三方面：一、感染，动物试验中病毒不仅可以引起病毒性心肌炎，且可以引起类似扩张型心肌病的病变。近年来用分子生物学技术，在本病患者的心肌活检标本中发现有肠道病毒和巨细胞病毒的RNA，说明本病与病毒性心肌炎关系密切。二、基因及自身免疫，过去认为大多数扩张型心肌病是散发或特发的，但现在发现家族性的至少占40%-60%，家系分析显示，大多数扩张型心肌病家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，线粒体和X连锁遗传。另一方面，免疫反应的改变可增高对疾病的易感性，亦可导致心肌自身免疫损伤。三、细胞免疫，扩张型心肌病患者中，自然杀伤细胞活性降低，减弱了机体的防御能力，异质性T淋巴细胞数量和功能的降低，由此发生细胞介导的免疫反应。

讲解医师：张洪霞  （副主任医师）
就职单位：沈阳市中西医结合医院心血管内科
扩张型心肌病的治疗分为三部分：第一部分为病因学治疗，如果患者是由于心肌感染所导致的弥漫性心肌改变，则首先需要进行抗感染以及抗炎治疗，如果是其他病因所导致的心肌病需要根据病因学不同，选择不同的治疗方案。第二部分治疗为扩张性心肌病的长期维持治疗，在这个阶段一般需要进行营养心肌以及日常生活当中的心功能锻炼，同时预防感染性疾病，避免急性加重。第三部分为扩张性心肌病的急性加重阶段，在这种情况下，一般患者会合并明显的心功能衰竭症状，需要根据心衰的程度选择合适的抗心衰治疗药物，一般需要给予利尿以及改善心肌缺血的治疗。由于扩张性心肌病存在猝死风险，避免自行处理，需要在医生指导下治疗。