小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝位置过低，对相应的脑干和脊髓构成压迫，可引起一系列功能障碍： 1.枕骨大孔区长期受压，引起脊髓空洞，患者出现肢体感觉功能障碍； 2.脑干受压，可引起患者吞咽困难，饮水呛咳等； 3.年龄较小就出现相应的症状，反映小脑扁桃体下疝畸形的程度比较严重。

小脑扁桃体下疝又称枕骨大孔疝，为临床上较危重的疾病。此疾病原因为小脑扁桃体因颅内压力不平衡，被挤压到枕骨大孔，可能引起头疼、头晕、恶心、呕吐等颅内压增高的表现，还可能出现瞳孔忽大、忽小，尤其可出现一个特征性表现，即呼吸先意识。人在濒死状态下，多数先发生意识障碍，再发生呼吸和循环的不稳定，直至最后死亡。小脑扁桃体下疝患者通常先影响呼吸，此部位存在脑干，当脑干受到挤压时，主要引起人的呼吸和循环不稳定，表现为呼吸突然停滞后，意识逐渐丧失。若出现此类临床征象，提示可能发生小脑扁桃体下疝，需进行紧急处理，包括紧急脱水甚至进行手术减压，挽救患者生命。

小脑扁桃体下疝是一种先天畸形，治疗方法首选手术。手术方法有以下几种： 1、寰枕区骨性减压术，即把寰枕区对于扁桃体压迫的骨头进行切除，以此充分减压； 2、寰枕区硬脊膜减张缝合，让扁桃体周围空间更大一点； 3、扁桃体切除术，把下疝扁桃体在显微镜下给予切除； 4、脊髓空洞分流术； 5、脊髓空洞转流术。 小脑扁桃体下疝正常情况下会处于颅内，如果因为畸形发展，导致小脑扁桃体下疝进入枕骨大孔下超过6mm，会造成脑脊液通路障碍，一部分病人会合并脊髓空洞症。出现脊髓空洞症以后，患者会出现肢体对称性、阶段性、分离性感觉障碍，一部分病人会出现肌肉萎缩、对于痛温觉消失、感觉消失，会影响到正常生活。 总而言之，手术目的是减轻对于脑干压迫，使脑脊液循环通路重新建立，病人的症状和体征在一定程度上能够得到改善。因为小脑扁桃体下疝是慢性病，如果想根治，目前希望不大，所以建议患者应早发现、早诊断、早治疗。

脑疝是临床上死亡前期的表现之一。脑疝包括两种，一般所说的脑疝都是急性脑疝。急性脑疝导致的后果很严重，会致人死亡。慢性脑疝一般时间比较长，比如脑袋里的小脑扁桃体下疝就是慢性脑疝。它从脑颅腔内、小脑扁桃体慢慢的疝入椎管内，对脊髓神经造成压迫，可能会造成一系列的影响，比如走路不稳、肌肉萎缩症状。急性脑疝又区分很多种，比如大脑镰下疝、枕骨大孔疝、小脑幕切迹疝，这一系列脑疝都会很致命。所以这种情况需要积极处理，一分钟也不能耽搁。

讲解医师：范存刚  （主任医师）
就职单位：北京大学人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形也称Chiari畸形，是胚胎期后脑先天性发育不良所致的一种先天性畸形，在治疗上，目前主张对没有症状的患者无需进行预防性手术，但是应注意避免头部外伤和头颈部过度伸张的动作，以免症状加剧，或者伴随延髓受压而出现呼吸停止，对有明显症状的Chiari畸形Ⅰ型的患者，可以考虑颅后窝上颈髓减压的手术，有空洞的时候还可以行脊髓空洞分流术。ChiariⅡ型畸形的患者手术减压效果比较差，但仍强调及早手术治疗。

查理式畸形英文名为Chiari畸形，指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内。Chiari畸形是神经外科先天性疾病的一种，主要表现为颅底骨质发育异常、小脑扁桃体移位，小脑扁桃体下疝部位、枕大孔区出现颅底凹陷、小脑扁桃体下疝，导致正中孔部位的脑脊液循环受阻，而出现脊髓中央管的扩大，从而导致脊髓空洞的形成。

颅脑发育畸形及寰枢椎发育畸形可有遗传情况，小脑扁桃体下疝，后颅窝狭小与发育相关，大多数脊髓空洞症不发生遗传，部分合并感染，多是后天因素，如脑出血、脑积水、小脑幕发育不良等，造成后颅窝狭小。脊髓空洞症是综合因素诱发，仅个别有遗传倾向。

寰枕畸形属于先天性慢性疾病，包括类型很多，比如颅底凹陷、小脑扁桃体下疝、扁平颅底、颈椎分节不全等。所以诊断治疗需要以下检查方式，比如颈椎平片、颈椎CT，CT包括平扫、各种重建，比如矢状位、冠状位重建，还有颈椎核磁，颈椎核磁包括很多序列，其中有一项序列非常重要，颈椎核磁中脑脊液电影，因为这类疾病常伴随脑脊液流动障碍，因此，脑脊液电影对辅助诊断以及指导治疗有很重要意义。其他检查比如体格检查，包括常规肌力测试，是其次辅助检查，寰枕畸形检查主要是平片、CT、核磁，核磁中脑脊液电影尤为重要。

小脑扁桃体我们每个人都有，在后脑这个空间当中有小脑半球、小脑影部和小脑扁桃体，这三个部分统称为小脑，是这个区域的三个重要组成部分。小脑扁桃体下疝畸形为先天发育不良的一类疾病，特指小脑扁桃体的位置低于正常水平，即低于枕骨大孔圆3～5mm或更长。

小脑扁桃体下疝包括两种情况：1、小脑扁桃体下疝畸形：是一种先天性畸形，常引起脊髓空洞症和一系列的神经功能障碍，比如手部骨间肌、鱼际肌肌肉萎缩，肘关节、肩关节的夏科氏关节炎，还可以引起前胸后背部的痛温觉消失等一系列症状。主要通过环枕部的畸形减压、硬脊膜囊扩大成型，必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，才能得到有效治疗，对于改善患者神经功能十分有帮助；2、急性脑扁桃体下疝：常由于各种类型的颅内占有性病变引起，也可以由于脑挫裂伤、颅内血肿、脑出血等因素所造成。常会危及患者的心跳和呼吸，使患者出现心律不规整、呼吸不规则以及血压不稳定，严重时可能会出现心跳呼吸骤停。对于有急性小脑扁桃体下疝迹象的患者，应该快速大剂量的静脉输注脱水药物，来迅速降低患者的颅内压，同时积极完善相关检查和手术准备，采取急诊手术的方式处理颅内的占位性病变，这样才能有希望使患者获得挽救。