小脑扁桃体下疝

小脑扁桃体下疝手术以后患者往往会觉得枕部有不适感，比如总觉得非常麻木或者是头皮发麻，属于正常情况。因为缝合非常重要，部分患者会出现皮下积液，起身会头晕、头疼，平躺即可好转，此时不能太过着急，可以多躺一段时间，会慢慢好转。对于少见的手术之后经常的头疼，甚至是视物不清，走路不稳，一定要到医院做头颅CT或者核磁。 因为部分小脑扁桃体下疝患者进行减压的时候血液会流进内部，造成蛛网膜颗粒的刺激增生，导致继发性的脑积水。此类病例极少，但是如果一旦出现继发性脑积水，需要针对症状进行分流手术。所以小脑扁桃体下疝手术一般术后的第2天可以鼓励患者下地，刀口比较小，出血较少。但是早期1个月还是要多休息，多平躺，注意观察变化。如果出现发烧、严重的头疼，甚至是走路不稳，需要再回到进行手术的医院，通过进一步的检查，判断具体的原因。

小脑扁桃体下疝的治疗分为几大类，首先，如果小脑扁桃体下疝，只是影像学上发现而毫无症状，可以不去做任何处理，包括手术或者服药，因为没有症状只是影像学的异常，观察就可以。如果小脑扁桃体下疝出现以枕部疼痛为主的症状，通过手术治疗效果会非常好。对于出现饮水呛咳，或者一些后组颅神经的小脑症状，如咳嗽，加重减压之后效果相对较好。 如果小脑扁桃体下疝本身的症状并不严重，但是出现明确的脊髓空洞，而且产生相应症状，也建议手术治疗。因为脊椎空洞的发展虽然较慢，但是对于患者产生的影响比较严重，尤其是一旦产生影响很难消失。所以为了防止继发性的脊髓空洞，建议进行小面积处理，通常也是进行减压手术。小脑扁桃体下疝可能会合并有其它问题，比如寰枢椎脱位等。如果出现寰枢椎不稳的时候，必须进行固定，而不能进行单纯减压手术。

小脑下疝准确的讲是小脑扁桃体下疝，小脑扁桃体和口腔里的扁桃体是两回事，只是长的形状有点相似。在颅压高的时候，特别是后脑后颅窝高的时候，扁桃体会被下疝压下去进而压迫脑干，压迫脊髓引起相应症状。急性疝非常危险，马上就面临着呼吸、心跳停止，只有在医院内才有可能救过来，叫小脑扁桃体急性下疝。 临床更常见的是小脑扁桃体慢性下疝伴脊髓空洞，患者出现走路不太稳当，两个手的感觉不一样，手部肌肉出现萎缩，还可出现后背、肩部疼痛。最常见的手术方式是小脑扁桃体切除加扩大成形，手术的安全性在90%以上，在有经验的神经外科中心，手术发生并发症的概率非常低。

小脑扁桃体下疝术后部分病人在五年后复查发现部分空洞会重新出现，但五年复发率较低，手术本身是减轻寰枕区对脑干压迫，寰枕畸形是很复杂的疾病，手术只是对局部微环境进行处理，其它畸形可能得不到充分治疗。术后病情可能还在继续发展、继续加重，一旦患者出现复发，应及时到医院治疗。随着现在先进设备的应用，显微技术的提高，所以手术效果会越来越好。 一部分合并其它畸形的病人可以在手术之前做核磁共振，进行充分评估，如寰枕畸形合并脊柱裂或骶管先天囊肿时，可造成寰枕区继续空洞发生、发展。所以医生会根据病因进行治疗，从全面评估后进行处理。 小脑扁桃体下疝是先天畸形，青壮年发病较多。早期患者会出现颈背部不适、肢体麻木无力症状。如果能早期诊断、早期治疗，患者预后不错。经过手术治疗，即经过寰枕减压术、扁桃体切除术或者空洞分流术，大部分病人临床症状能得到明显减轻或者缓解。手术以后并不代表治疗完全结束，患者还需要定期复查，在手术以后三个月、半年，以及术后1-5年要复查。

脑疝是比较严重的神经功能受损的表现，是颅内压不平衡造成脑组织移位，出现了相应的临床症状，主要分为3个，小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝以及大脑镰下疝，比较常见的是小脑幕切迹疝和枕骨大孔疝。 小脑幕切迹疝，患者可以先出现瞳孔缩小，很快出现瞳孔散大，可以压迫脑干，患者出现呼吸循环障碍。对于这类患者应该积极给予脱水降颅压治疗，另外可以手术进行干预，去除出血病灶或肿瘤，外伤如果不积极处置，小脑幕切迹疝患者可能会很快死亡。 比较常见的是枕骨大孔疝，如果是慢性小脑扁桃体下疝，可能患者没有症状，但是由于急性脑部病变，像脑出血或脑外伤引起的急性枕骨大孔疝，患者可能会出现突然呼吸心跳停止，可能会猝死。 因此脑疝患者相当危重，如果不积极治疗，一般多在几天之内死亡。

颅底凹陷是比较常见的颅颈交界部病变。颅底凹陷的同时会合并小脑扁桃体下疝畸形。对于这类病变的处理，临床上主要通过神经外科手术的方式。因为颅底凹陷造成后颅窝容积相对狭小，小脑扁桃体常常从枕骨大孔疝出，同时引起脑脊液循环梗阻，造成脊髓内空洞形成，使患者出现一系列神经功能障碍的症状。这时需要通过神经外科手术的方式，将枕骨大孔部位的一部分骨质进行切除，同时进行硬脊膜囊的扩大重建。必要时需要切除一部分下疝的小脑扁桃体，从而使患者的脑脊液循环恢复通畅，脊髓空洞得以缓解，改善相关的神经功能障碍症状。对于颅底凹陷合并寰枢椎不稳定的患者，需要进行颅颈交界区的复位固定。通过复位固定的方式，改善颅颈交界区的不稳定，以及寰枢椎脱位、半脱位等状况。才能够有效的全方位缓解，颅颈交界区脑脊液循环障碍，改善脑干和上颈髓的受压症状。

颅底凹陷首先要看它的症状，单纯的颅底凹陷，如果没有症状，不需要处理。类似于有的人长1.2m、1.3m，有的人长2m，不能说1.2m、1.3m的有问题，或者身高2m的人有问题，它只是骨性结构的发育异常，但是它对脑组织没有造成影响，临床上不需要治疗。但是往往颅底凹陷会合并多种先天异常，比如小脑扁桃体下疝，还有脊髓空洞，这些也会导致一系列的症状，比如四肢麻木、手脚萎缩，甚至引起走路走不稳、大小便控制不住，这种情况下就需要积极处理，给予手术治疗。

讲解医师：朱宏伟  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院功能神经外科
小脑扁桃体下疝是后脑的先天性的发育异常，胚胎的发育异常导致了小脑的最下方，就是小脑的扁桃体的，经过枕骨大孔，进入到了颈椎的椎管内。这个时候是发育的异常导致了后颅窝，就是小脑脑干区域的后颅窝的狭小，导致的发育的畸形，所以本身遗传的概率不大，跟基因来讲并没有密切的关系。小脑扁桃体下疝有哪些症状，绝大多数小脑扁体下疝，单从影像上看是存在的，但是临床上并没有明显的症状，保持关注，隔几年做核磁看看有没有进展，需要干预的是小脑扁桃体下疝以后继发的梗阻性脑积水，或者引起颅内压增高、伴随有其他的症状，比如脊髓空洞、颅骨和颈椎的连接不稳、走路不稳，有这些症状才需要干预。单纯的小脑扁桃体下疝，特别是影像上看到的小脑扁桃体下疝，没有明确的临床症状可以临床观察，不予处理。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞是一个合并症。多支小脑扁桃体体积变长，扁桃体以畸形疝入枕骨大孔，对脑干延髓进行压迫，从而可以引起脊髓压迫症状，同时可以引起积水的空洞症。脊髓空洞症，就是脊髓内空洞形成的，缓慢进展的一种疾病。病理主要是髓内管状腔隙形成并在腔隙周围形成胶质增生。临床上以传导功能和脊髓阶段性分离感觉障碍为主要表现。这种病一般通过手术来治疗，药物治疗仅能对症和缓解某些症状。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。