小脑扁桃体下疝

脊髓空洞症是一种慢性进展性疾病，是脊髓中央形成一个空腔性结构。由于某些疾病或原因造成脊髓中央管内的脑脊液积聚，形成空腔性扩张结构，对脊髓的传导束产生挤压，出现相应的症状叫做脊髓空洞症。主要是感觉性症状，先天性原因包括小脑扁桃体下疝畸形和颅颈交界畸形等发育畸形；后天性原因，包括肿瘤、外伤、出血和炎症等，这些都可能造成脑脊液循环障碍，产生脊髓空洞症。

脊髓空洞症的治疗主要分为手术治疗和保守治疗： 1、手术治疗：属于对因治疗，脊髓空洞症多是小脑扁桃体下疝畸形，手术治疗方式包括后颅窝减压、硬膜扩大修补和切除下疝，不合并小脑扁桃体下疝畸形者，也可采用脊髓空洞分流手术； 2、保守治疗：对于病情较轻、空洞范围较局限的患者可采用保守治疗，以观察为主，避免劳累，定期复查，适当增加维生素B类药物和食品的摄入。

颈段脊髓空洞症可治疗。对于临床上部分没有症状的颈椎脊髓空洞症可先给予观察，过3-6个月复查核磁即可，目前诊断以核磁为准。 一部分有症状、症状轻微，可先保守用药物对症治疗。而对症状发展较迅速且症状较突出，临床上需进行外科干预。外科干预方法适用于合并潜在病理生理因素改变，如合并小脑扁桃体下疝，可进行后颅窝减压，手术简单，创伤也很小，2/3的病人可达到效果。还有一部分病人可采取空洞分流，经空洞分流到腹腔、胸腔、蛛网膜下腔。

据目前国际和国内研究，脊髓空洞症没有遗传性，临床已治疗300多例，且从20世纪80年代开始也未发现出现家族性发病。 脊髓空洞症原因很多，可合并多种病理、生理因素，但无遗传性。最多见的为合并小脑扁桃体下疝畸形，外文名字叫Chiari畸形，这个病理因素可导致脊髓空洞。所以出现这种病理，即存在合并该病理、生理因素的异常疾病，需严密观察，必要时早期干预。

神经外科里常见的脊髓空洞症是由于小脑扁桃体下疝畸形所引起，可采取如下手术方式： 1、小脑扁桃体下疝畸形可以做手术，在神经外科里可以通过后颅窝减压术以及局部成形术，还有减压以后硬脑膜修复术达到缓解目的。部分患者可以改善脊髓空洞症状，少部分患者还是有继续加重的可能； 2、炎症或炎症引起脊髓中央管堵塞，也可以导致脊髓空洞，往往通过脊髓手术解除粘连，再通以后可缓解症状； 3、脊髓空洞症还可以是肿瘤所引起，由于肿瘤压迫可以导致脊髓空洞，解除原发病灶后脊髓空洞相应可得到一定解除。

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

脊髓空洞症能否根治要从脊髓空洞症原因来分析，如小脑扁桃体下疝可以通过寰枕减压来得到脊髓空洞的控制或缓解。如果是炎症，可以用松解粘连或控制炎症来缓解症状。如果是肿瘤性疾病，必须通过切除肿瘤，不需要针对脊髓空洞来做单纯治疗，只要切除肿瘤便能达到很好的治疗效果。如果是脊髓栓系，松解栓系可以控制空洞发展。 脊髓空洞症最多见的原因是小脑扁桃体下疝，寰枕区脑脊液循环不通畅可能会造成脊髓空洞症。但其他原因也并不少见，如炎症、脊膜炎或蛛网膜炎都可能会造成脊髓空洞症。外伤性脊髓空洞症也比较多见，如脊柱损伤或骨折脱位甚至脊柱侧弯都有可能造成脊髓空洞症。脊髓室管膜瘤可以造成脊髓空洞症。脊髓栓系可以造成脊髓空洞症，所有椎管内影响到脑脊液循环或影响到脊髓正常解剖结构的疾病都有可能造成脊髓空洞症。

脊髓空洞症可以很好的进行治疗，脊髓空洞症本身并不是一种独立的疾病，可以见于很多种情况。例如小脑扁桃体下疝畸形，可以引起颈髓和胸髓的脊髓空洞症；脊髓髓内的室管膜瘤，可以引起头端和尾端的脊髓空洞症；脊髓栓系可以引起脊髓圆锥的脊髓空洞症；其他如脊髓外伤、脊髓梗死等情况，都可以引起脊髓空洞症。大部分脊髓空洞症患者，可以通过神经外科手术进行治疗，例如通过小脑扁桃体下疝切除，脊髓髓内的室管膜瘤、血管母细胞瘤的切除，脊髓栓系的松解手术，都能够使病变所伴发的脊髓空洞症得到很好的治疗。还有部分脊髓空洞症患者，脊髓空洞非常广泛，难以针对病因进行有效的处理。例如粘连性的脊髓蛛网膜炎引起的脊髓空洞症，由于空洞范围非常广泛，很难通过手术的方式加以处理，则可以进行脊髓空洞的分流手术，可以使脊髓空洞症得到优秀的治疗。由于外伤或者脊髓梗死所造成的脊髓小空洞，一般不会造成非常严重的神经功能障碍，在治疗上也并没有非常特效的治疗方法，临床上以随访观察和口服营养神经的药物为主要治疗方式。

小脑扁桃体下疝伴有脊髓空洞症，是临床上比较常见的缓慢进展性疾病。如果已经合并明显的脊髓空洞症，则病情比较严重。但是该病一般是缓慢进展的疾病，因此不会在很短的时间内，直接对患者造成危及生命的风险。大部分患者的症状是进行性加重，但是脊髓空洞症进行性发展时，常会出现脊髓空洞症对应阶段的神经功能障碍。例如肩背部的疼痛、麻木、上肢疼痛、肩关节、肘关节的夏科氏关节炎、上肢和手部肌肉萎缩，特别是大鱼际肌、小鱼际肌和骨间肌的肌肉萎缩，患者常形成一种爪形手样改变。同时由于肩关节和肘关节的夏科氏关节炎，常会造成患者出现肩关节、肘关节的肿胀、僵硬，甚至严重影响患者的日常生活。由于脊髓空洞症对应阶段的痛、温觉的消失常会出现烫伤、冻伤等表现。部分脊髓空洞症进行性发展，还会累及下肢，造成下肢的感觉、运动功能障碍，严重的患者有发生瘫痪的风险，同时还有可能造成大小便功能障碍。由此可见，小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症，可能会发展成为非常严重的一种情况，因此应该及早诊断、及时治疗。

小脑扁桃体下疝脊髓空洞症，是一种缓慢进行性发展的疾病，一般不会在短时间内危及患者生命。大部分小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，可以存活达几年，乃至几十年之久。主要取决于小脑扁桃体下疝和脊髓空洞症的严重程度，以及患者神经功能障碍的程度。对于一般的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，主要表现为颈枕部的疼痛，在咳嗽、打喷嚏、用力大便时常会出现疼痛，同时随着脊髓空洞的进展，可能会出现脊髓空洞阶段对应的肢体、躯干部位的疼痛觉和温度觉消失，在此基础上患者比较容易发生冻伤和烫伤。由于脊髓空洞累及脊髓前角的运动神经元，患者常会出现肢体萎缩、肌肉萎缩，比如手掌的骨间肌、大鱼际、小鱼际肌肉的明显萎缩。同时出现关节特征性的改变，手掌可以形成类似爪形手样的改变，同时可以出现肩关节和肘关节的夏科氏关节炎。随着病情的进展，部分患者可能会出现肢体瘫痪的状态，甚至会有大小便完全失禁的情况发生，这时常会对患者的预期寿命，和生活质量造成明显影响。一些比较严重的脊髓空洞症的患者，可能会在几年之内危及生命。处于缓慢进展的小脑扁桃体下疝脊髓空洞症的患者，生存期可以达到几十年之久。