小脑扁桃体下疝

脊髓空洞若为小脑扁桃体下疝引起，临床仅进行后颅窝减压。此为非常微创的手术，刀口仅为4-5cm，出血不到50mL，即此类手术术后通常约4-5天即可出院；若为脊髓空洞分流手术分流到胸腔，同样约需4-5天；若为脊髓栓系导致，亦为4-5天即可出院；若为脊柱畸形导致则需进行矫形手术或截骨手术，术后通常需7天左右才可出院。 上述情况需以手术顺利为前提，部分患者如小脑扁桃体下疝的后颅窝减压、脊椎栓系松解，偶尔伤口会出现问题，则处理术后并发症需要一定时间。尤其是栓系，部分患者肌肉较为薄弱、恢复较慢、伤口容易渗液，此类情况下通常需要进行十多天的治疗。矫形手术伤口未感染的情况下通常7天即可出院，伤口一旦愈合不良，住院时间即会延长。

不同病因导致的脊髓空洞可存在不同术后并发症，如小脑扁桃体下疝或寰枢椎脱位导致的脊髓空洞并发症通常较少，可能仅有刀口不适，患者可逐渐恢复。部分脊髓空洞由粘连导致，或者小脑扁桃体下疝减压手术、栓系松解手术等术后，患者空洞未发生变化，仍需再次手术。此时临床会采取脊髓空洞分流术，通常分流分为三种情况，即分流到蛛网膜下腔、腹腔、胸腔。 临床常分流到胸腔，如果脑脊液分离过度，则可能导致胸腔积液。此外还可导致双下肢麻木，但可随时间逐渐缓解。

小脑扁桃体下疝的手术风险，很多时候是指小脑扁桃体下疝畸形，这类手术的手术风险。一般小脑扁桃体下疝畸形可以引起脊髓空洞症，是一种缓慢进展性的疾病。这类手术在神经外科属于有一定风险的手术，因为处理的病变位于颅颈交界区，同时由于后颅窝局部容积的狭小，在手术过程中一定要注意轻柔操作。手术风险主要是小脑、脑干、脊髓的损伤，以及小脑后下动脉损伤，造成患者出现意识障碍、肢体麻木、平衡障碍等症状。还有一些患者由于小脑后下动脉，甚至椎动脉的损伤，也可能会造成非常严重的后果。包括后循环供血不足、小脑、脑干梗死等情况，使患者出现比较严重的肢体瘫痪，甚至昏迷的情况。总体来讲，小脑扁桃体下疝畸形，如果由经验比较丰富的神经外科医生进行处理，风险可控。对于绝大多数患者来说，手术治疗的获益显著大于不进行手术所造成的神经功能障碍。

脊髓空洞症是常见病，因引起原因不同，治疗分保守治疗和手术治疗，具体如下： 1、保守治疗即原发性脊髓空洞病相当一部分病人，随年龄增长会逐渐消失，原发性脊髓空洞一般儿童患病，一般无需用药，仅需继续观察，定期复查颈椎核磁即可； 2、继发性脊髓空洞症需手术治疗，由于某些其它疾病导致脊髓空洞，如小脑扁桃体下疝，由于在大脑和颈脊髓交界位置出现卡压，导致脊髓脑脊液回流受限，出现脊髓空洞，此情况必须手术解除卡压使脑脊液流畅，脊髓空洞会逐渐变小，另外脊髓空洞，没有卡压，但其发展越来越严重，此情况是脑脊液引流循环上出现障碍，可采取置管方式，把中间庞大脑脊液引流到腹腔，此也是一种手术治疗。

讲解医师：张广建  （主任医师）
就职单位：潍坊市第二人民医院神经外科
小脑扁桃体下疝畸形伴脊髓空洞是一个合并症。多支小脑扁桃体体积变长，扁桃体以畸形疝入枕骨大孔，对脑干延髓进行压迫，从而可以引起脊髓压迫症状，同时可以引起积水的空洞症。脊髓空洞症，就是脊髓内空洞形成的，缓慢进展的一种疾病。病理主要是髓内管状腔隙形成并在腔隙周围形成胶质增生。临床上以传导功能和脊髓阶段性分离感觉障碍为主要表现。这种病一般通过手术来治疗，药物治疗仅能对症和缓解某些症状。

脊髓空洞症手术分流是使用导管，一端放在空洞腔内，另一端通过皮下隧道放入腹腔、胸腔或直接放到椎管内的蛛网膜下腔。目前分流主要为上述三种方式，还有部分可放到脑池。但分流也有弊端，如日本统计4年、5年的阻塞率较高，可达到30%-40%，故目前空洞分流和其它治疗也需慎重。 手术分流是治疗脊髓空洞症的方法之一，治疗合并小脑扁桃体下疝的病人，可首选进行后颅窝减压治疗。如果后颅窝减压效果不佳或没有扁桃体下疝畸形，仅为单纯脊髓空洞可进行分流。

狭颅症需要的检查主要包括核磁共振、头部CT以及神经系统、神经智力发育相关的检查，相关内容如下： 1、核磁共振，主要因部分狭颅症的患者可合并脑部的发育畸形，如脑积水、小脑扁桃体下疝、颅脑的某些结构缺失，需进行核磁共振以排查是否存在这方面的问题； 2、头部CT和颅骨的三维重建，以确诊哪条颅缝闭合引起的疾病，寻找狭颅症的病因； 3、由于狭颅症会影响到脑的发育，这时可检查发育商，发育商分阶段检查，需要连续检查三次，以便观察脑发育的趋势，有无发育落后的情况； 4、对于特定类型的狭颅症、颅缝早闭，尤其综合征型的狭颅症可造成听力和视力的损害，对这部分孩子需检查眼底、听力和视力有无问题。1岁以内的宝宝查视力比较困难，但眼底的情况也需要进行排查； 5、如果部分宝宝出现精神行为方面的表现异常或者类似于癫痫发作的情况，患儿则有必要再进行脑电图的检查。

脑出血患者抢救成功率很难给予准确数字。因为脑出血成功率受影响因素较太多，比如患者年龄、基础健康状况、出血量、出血部位、救治时机等因素，均会影响脑出血患者抢救成功率。例如大脑半球即幕上出血，如果是中等量30ml左右的脑出血，经过手术治疗抢救成功率较高；而如果小脑半球幕下出血，比如15ml左右的出血，则有可能引起小脑扁桃体下疝，即使进行手术抢救，也不一定能有效挽回患者生命。同时如果患者有基础疾患，比如尿毒症，进行长期透析治疗，或者肝病造成肝功能衰竭、凝血机制障碍，或者血液病造成的血小板下降、凝血机制障碍等脑出血患者，无论其年龄高低，抢救成功率均较低。因此脑出血患者抢救成功率波动范围较大，较难给出准确数字。需强调的是，如果经过临床医生判断患者应考虑手术治疗，建议家属不要优柔寡断，因为治疗时机决定患者抢救成功率，如果患者家属犹豫不决，有可能丧失抢救时机，显著降低抢救成功率。

一般小脑扁桃体疝可分为以下类型及表现如下： 1、脑积水型，脑积水型是因为小脑扁桃体影响正常脑脊液循环，造成幕上或幕下脑积水，从而使患者产生颅内压增高等一系列症状； 2、后组颅神经型，后组颅神经型患者一般表现为后组颅神经损害，声音嘶哑、喝水呛咳以及发音构音障碍等表现； 3、常见类型成为脊髓空洞型，因为正常小脑扁桃体下疝以后造成脊髓空洞的出现，产生相应节段的感觉障碍； 4、随病程延长可能出现相应节段的肢体萎缩、肌肉萎缩、肌肉无力等表现。 小脑扁桃体疝一般发生于颅底凹陷的患者。因为先天颅底发育异常，后颅窝容积较小，一般随生长发育，小脑扁桃体疝入到椎管，对延髓、高颈髓造成一定压迫产生一系列症状。部分患者可能不是单纯某一种类型，一般是几种类型，出现一种或两种，甚至三种混合表现。

小脑出血的治愈率需要根据出血量、出血具体部位以及患者原发基础疾病的控制情况等进行分析，具体如下：1、小脑的小灶性出血有高达80%-90%的患者有希望获得治愈，小灶性出血通常不会引起明显的症状，通常经过2-3周的保守治疗，出血被逐渐吸收，患者可能不遗留严重的神经功能障碍或有轻微的头痛、头晕、走路不稳等症状；2、若小脑出血量较大甚至达10ml以上时，没有进行及时果断的处理，有可能会发生小脑扁桃体下疝，引起患者心跳呼吸停止，随时危及患者生命。