多囊肾

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
多囊肾患者是否从小肾就有很多囊肿，回答这个问题要从以下两个方面展开讨论，多囊肾在临床上分为两种类型：一种是常染色体隐性多囊肾病，另一种是常染色体显性多囊肾病。常染色体隐性多囊肾病是一种罕见的疾病，发病时间并不确定，临床症状可以出现围生期、新生儿期、婴儿期、青少年甚至成年，而常染色体显性多囊肾主要见于成年人，在毒素、感染等环境因素的打击下，于成年后出现肾囊肿的症状。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，是可以累及到多个脏器的全身性疾病，它的临床表现可以表现在肾脏，也可以有肾外的表现。肾脏的表现最典型最突出的就是肾脏的多个囊肿。肾脏结构的异常，可以出现腹部的包块，甚至严重的患者肚子大得如怀孕一样，囊肿破裂的时候可以出现出血感染，患者还可以有结石，有疼痛。如果引起了肾功能衰竭，特别是严重的肾功能衰竭的患者，可以表现为尿毒症的相关症状。比如高血压，贫血这些症状，肾脏外的表现可以出现囊性的病变，一些脏器的囊性病变。比如肝脏特别常见，胰腺，脾脏，卵巢，还有蛛网膜的囊性病变，也可以有非囊性的病变，比如心脏瓣膜的异常，或者是颅内的动脉瘤，这些情况在临床上也比较常见，也是多囊肾患者死亡比较重要的原因。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
对于多囊肾的患者，目前仍然缺乏特效的治疗药物。但是多囊肾的患者往往合并多种并发症，因此在临床上可以根据不同的情况选用相应的对症药物：1、多囊肾患者合并高血压时，建议首选ACEI类或者ARB类的降压药物，市面上常见的代表药物有洛汀新和代文这两类，这两种药物都是长效降压药，每天服用1次就可以。不但可以有效控制患者的血压，同时可以适当延缓多囊肾的进展速度。2、对于多囊肾合并泌尿系感染的病人，应该根据患者的中段尿培养药敏试验的结果选择合理有效的抗生素，常用的药物是头孢三代，如头孢地尼，这一类药物可以有效控制患者的泌尿系感染。3、对于多囊肾合并泌尿系统结石的患者，建议患者适当多饮水，同时可以服用排石的药物，比如排石颗粒或者尿石通等中成药物。

讲解医师：杨冰  （副主任医师）
就职单位：北京大学人民医院肾内科
多囊肾属于遗传疾病，病人肾脏没有特别有效的治疗，所以在生活中需要加以注意，尽量让患者避免感染、避免劳累。所谓的劳累包括体力、脑力上的劳累，尽量不要熬夜，也避免暴饮暴食。饮食建议还是以低盐、低脂的饮食为主，尽量进食健康、好消化的食物。患者可以做适当的运动，增强体质，减少感染的发生。\n多囊肾属于慢性肾脏病的范畴，所以建议患者要定期复查，要复查的内容包括肾功能、尿常规、腹部彩超，看一下囊肿的变化。如果患者出现了肾功能不全，建议大家也要定期复查。生活中避免加重肾脏病损伤的相关因素，尽量延缓肾脏病的进展。如果出现了各项并发症，加以积极的治疗，比如要纠正高血压、高钾血症、贫血、酸中毒等各种情况，尽量让病人的生活质量更高，延缓肾脏病的进展。

讲解医师：马强  （副主任医师）
就职单位：中国人民解放军总医院肾脏病医学部
多囊肾在没有发病之前的饮食禁忌主要为尽量不要让病人喝浓茶和咖啡，发病以后的饮食禁忌主要包括低盐、低脂、低蛋白饮食等，这是多囊肾大致的饮食禁忌。多囊肾是一种遗传性的疾病，大部分病人会在20岁左右的时候发现肾脏上长出小的囊泡，这种囊泡不断的长大，对肾脏的组织不断挤压，这个时候病人就会出现多囊肾了。\n所以这个时候，多囊肾的治疗一开始主要目的为减少囊液分泌、抑制囊泡的产生，在减少囊液的分泌上，咖啡因可以促进囊液分泌，所以这个时候让病人尽量少喝浓茶和咖啡，这样对减少囊泡的分泌有一定作用。另外，奶茶里面也含有很多的咖啡因，也尽量不让病人喝。除此之外如果病人多囊肾出现了血尿、蛋白尿或者肾功能不全的时候，要求病人低盐、低脂、低嘌呤、低蛋白饮食。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性的疾病，这种疾病与基因有关，目前医学上并没有特别有效的方法能够完全控制患者肾脏囊肿的生长，实际上大概有一半的患者在60岁左右的时候进入到尿毒症，所以多囊肾的病情发展还是比较严重的，患者会出现高血压、肉眼血尿，出现腹部膨大、肾功能衰竭。以往对于多囊肾的治疗主要是一些保守的辅助治疗方法，比如控制血尿、控制患者的血压，有尿路感染的时候抗炎。最近几年有一些新型的药物，可能会起到一定的抑制囊肿生长的作用，比如雷帕霉素，不过目前医学上还是没有大规模用于临床，就是有些药物在处于实验的阶段。

讲解医师：徐璐  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾患者常用的降压药物首选是血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，也就是ACEI和ARB类药物，这一类的药物包括卡托普利、雷米普利、缬沙坦、厄贝沙坦、氯沙坦等药物。还可以使用利尿剂、钙离子通道拮抗剂、α和β受体拮抗剂等降压药物控制血压。对于药物不能控制的高血压病，可考虑使用肾囊肿去顶减压术和肾脏切除术。由于高血压是导致多囊肾患者肾脏功能恶化的危险因素之一，所以应将多囊肾患者的血压尽量控制在目标值范围内，目标值为130/80mmHg。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于显性遗传疾病，如果父母有一方患有多囊肾，那么遗传给子女的概率是50%。如果父母双方都患有多囊肾，遗传给子女的概率已经高达75%。多囊肾目前是我国慢性肾衰竭的一个很重要的病因，为了及早的预防，如果父母确认多囊肾，建议在20-30岁之间的时候，每年常规去体检，检查有没有多囊肾。提前的预防主要是控制血压、血糖、血脂这些对症的一体化治疗。还有就是预防尿路感染，少量感冒等等因素。在40岁的时候多囊肾的患者肌酐会开始升高，约10年时间会进展为尿毒症期，这时候就需要行血液透析治疗。男性病人比女性的症状以及病程进展会更快一些。

讲解医师：智淑清  （主任医师）
就职单位：内蒙古医科大学附属医院肾脏内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性疾病，双侧肾脏发生多个囊肿，并且随着年龄的增长而进行性增大，侵占及破坏正常的肾脏结构，导致功能性肾组织中减少，最终肾功能下降进入终末期肾衰竭。多囊肾起初没有任何临床症状，一般体检时偶然发现，囊肿大小与数量随着年龄的增长而增长，临床症状往往出现在40岁后，超声检查为首选检查方法，可见肾脏体积增大，肾实质内可见大小不等，互不相通的无回声的囊性结构，常常伴有肝囊肿，一般囊肿在2-3cm时就可以发现。

讲解医师：王婷  （副主任医师）
就职单位：绵阳市第三人民医院肾病内科
多囊肝、多囊肾的区别。多囊肾可以分为两种，一是成人型多囊肾，另外一种是儿童型多囊肾。成人型的多囊肾主要是常染色体显性遗传，致病基因是PKD1和PKD2。儿童型属于常染色体隐性遗传，致病基因是PKHD。因为缺陷导致机体成了囊性体质，除了肾脏以外，常染色体显性的多囊肾还可以引起肝脏、胰腺、脾脏、卵巢等脏器的囊肿，以及心瓣膜病和脑动脉瘤。所以，由此可以知道，多囊肝是大的疾病里面的表现，和多囊肾往往是并存的。