多囊肾

讲解医师：彭涛  （副主任医师）
就职单位：山东大学齐鲁医院肾内科
多囊肾是遗传性疾病，它是一种基因病，往往有常染色体显性遗传，也就是说一个人如果得了多囊肾，有同等的机会传给儿子和女儿。多囊肾早期并没有症状，只是在影像学检查上可以显示双侧肾脏出现多个小的囊肿。当多囊肾患者达到了40-50岁的时候，可以出现腹部触及的包块以及血压升高，病人可以出现肌酐的升高。\n这时候治疗就需要对症治疗，应用钙离子拮抗剂来降低血压，应用某些排毒的药物促进肌酐的排泄，同时注意休息、摄入外源性蛋白质，包括植物蛋白和动物蛋白都要减少，使机体产生的肌酐减少有利于疾病的控制。中医方面治疗主要是对这两方面，也就是控制血压和降低肌酐，如果肌酐升高到707μmol/L，达到透析的阶段只能进行透析治疗。

肾囊肿主要分为单纯囊肿、多发囊肿、多囊肾以及海绵肾。一般情况下，海绵肾患者无需进行治疗；多囊肾一般会演变为尿毒症，无较好的治疗方法。如果出现多发囊肿或普通囊肿，在排除肾癌的前提下，如果囊肿超过5cm，患者可以进行手术治疗，比如使用腹腔镜进行治疗，一般不会复发，预后较好；如果囊肿＜5cm，做手术可能会导致出血，因此不建议进行手术治疗。此外，可以对患者进行心理疏导。

讲解医师：施永仿  （副主任医师）
就职单位：枣庄矿业集团中心医院肾内科
目前对于多囊肾没有特异的治疗方法，可以考虑应用托伐普坦这类药物，并控制血压，防治感染，腰痛的时候可以给予去顶减压，尽量延缓肾功能衰竭。多囊肾是一种遗传性疾病，也就是说它是一个基因层面的疾病，对于这种疾病目前的医疗水平是无法治愈的。如果肾囊肿的体积增大比较迅速，肾功能恶化比较明显，可以试着应用托伐普坦这种药物。托伐普坦是近期刚出现的一种治疗多囊肾的药物，据说能够延缓肾功能的进展，延缓肾脏体积的增大，但是确切疗效还不清楚。另外，血压升高和感染能够加重多囊肾，所以可以应用硝苯地平这一类的降压药控制血压。如果出现尿路感染，可以给予左氧氟沙星等这类抗生素进行抗感染治疗。如果多囊肾体积增大比较明显，腰痛症状比较剧烈，可以考虑给予局部的去顶减压。多囊肾一旦发展到尿毒症期，需要进行长期的血液透析治疗。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

讲解医师：陈樱花  （副主任医师）
就职单位：东部战区总医院肾脏病科
多囊肾的治疗主要是对症处理，预防和治疗并发症，延缓囊肿生长和肾功能进行性恶化的速度。进入终末期时，需行肾脏替代治疗，对症治疗包括处理疼痛，急性疼痛的时候应针对病因进行治疗。慢性疼痛应卧床休息观察，如疼痛持续，给予止痛治疗。不能缓解的，可考虑囊肿穿刺硬化、囊肿去顶减压术及多囊肾切除术。对于出血，囊肿的出血多为自限性，轻者绝对的卧床休息、止痛、多饮水，出血可停止。出血量大时，经过保守治疗不能缓解，可进行选择性血管栓塞或出血侧肾脏切除。多囊肾患者伴有高血压，需要选用降压药来控制血压，血压控制目标为130/80mmHg。多囊肾患者并发感染的时候，还需要选用敏感抗生素抗感染治疗。

肾囊肿出现以下情况，应进行去顶减压手术： 1、囊肿超过4cm，肾实质压迫较大，可能造成肾功能损害，建议手术处理； 2、肾囊肿出现高血压及合并血尿、发热、蛋白尿等症状需手术处理； 3、肾盂旁囊肿压迫集合系统，压迫输尿管，引起尿路梗阻，需手术处理； 4、多囊肾患者出现感染情况、高血压、肌酐升高、肾功能改变，需手术处理。

多囊肾目前无有效治疗手段，仍以保守治疗为主。目前研究显示囊肿增长速度与抗利尿激素分泌有关，即机体抗利尿激素分泌越多，囊肿生长速度可能越快。因此大量饮水可帮助减缓肾脏囊肿生长，除大量饮水外还需注意休息，清淡饮食，避免进食巧克力、甜食等。存在高血压患者，需在医生指导下积极使用降压药控制血压在正常水平，若血脂高则需及时调整饮食。如果调整饮食无好转，需应用降脂药将血脂控制在正常范围内。 若囊肿形成疼痛可应用止痛药缓解症状，存在出血需积极进行止血治疗。特异性抑制囊肿生长的药物可为托伐普坦，为抗利尿激素VI受体拮抗剂，研究结果显示托伐普坦可使肾脏体积增长速度明显放慢，还可使肾小球滤过率下降速度放缓，但目前此药主要适用于病情较严重的多囊肾患者。

讲解医师：衣利  （副主任医师）
就职单位：福建省立金山医院肾病科
100个人有几个得多囊肾其实说的是多囊肾的发病率，谈到多囊肾的发病率要从以下三个方面来讨论：一、成人多囊肾属于常染色体显性遗传性多囊肾，发病率为0.1%；二、婴儿型多囊肾是常染色体隐性遗传性多囊肾，发病率相对较低，是0.01%；三、单纯性肾囊肿的发病率随着年龄的增长逐步增高，年轻人的发病率为2.3%，而中老年人的发病率为9.6%，并且男性高于女性。单纯性肾囊肿往往是患者进行体检时发现的，一般没有临床症状，目前认为直径4cm以下的不需要处理，要定期随访，如果直径超过4cm并且有临床压迫症状，需要及时给予相应的治疗。

两颗肾脏如果都有囊肿，要明确是多发性肾囊肿，还是多囊肾。多发性肾囊肿指的是两个肾脏长有多个单纯性肾囊肿，而多囊肾其实是一种遗传性疾病，指的是肾脏内部充满大量囊性结构，具体治疗常见如下：1、多囊肾：较难进行有效的外科手术治疗，主要还是临床随诊，在有症状的情况下，可考虑做B超引导下囊肿的穿刺引流；2、多发性的肾囊肿：主要是看体积大小、肾脏功能、临床表现，如果患者没有任何的临床表现，就要判断其体积大小。如果体积大小不超过3-4cm，没有必要进行积极的外科治疗，只需要进行临床随诊。如果体积确实有增长的趋势，可以考虑做简单的腹腔镜肾囊肿去顶减压手术。如果肾囊肿已经有囊肿，长到3-4cm的体积水平，可以考虑进行积极的外科治疗，做腹腔镜的微创手术，来解除大囊肿的压迫，避免囊肿体积进一步增大，继而对肾脏实质造成不可逆转的萎缩性病理影响，从而尽最大限度地去保留和保护肾脏功能。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传性的疾病，这种疾病与基因有关，目前医学上并没有特别有效的方法能够完全控制患者肾脏囊肿的生长，实际上大概有一半的患者在60岁左右的时候进入到尿毒症，所以多囊肾的病情发展还是比较严重的，患者会出现高血压、肉眼血尿，出现腹部膨大、肾功能衰竭。以往对于多囊肾的治疗主要是一些保守的辅助治疗方法，比如控制血尿、控制患者的血压，有尿路感染的时候抗炎。最近几年有一些新型的药物，可能会起到一定的抑制囊肿生长的作用，比如雷帕霉素，不过目前医学上还是没有大规模用于临床，就是有些药物在处于实验的阶段。