多囊肾

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种常染色体显性遗传疾病，这种疾病因为与基因有关，目前还没有特效的治疗办法。目前临床上有一些治疗的药物也正在临床上使用，或者是正在研究当中。第一就是雷帕霉素，也叫西罗莫司。这个药可以阻止多囊肾的生长，但是对于延缓肾功能并没有太大的帮助。第二种药物目前研究得非常热门，就是抗利尿激素受体拮抗剂。代表药物就是托伐普坦。有研究表明它可以有效地抑制囊肿的生长，改善肾功能，但是它的副作用也比较多，可以出现口干，肝酶升高。甚至2012年一份研究表明，有23%的患者因为副作用而停药。另外还有一些药物，比如血管紧张素，转化酶抑制剂，还有雷公藤这些药物。在临床上也在使用，但是整体上并不能起到我们非常期待的满意效果。目前多囊肾的治疗还没有特别现实可行的办法。很多治疗的方法还正在研究当中。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾是肾脏的一种先天性的遗传病。双侧肾脏的皮髓质都会受到累及。程度上可能会有轻有重，治疗上目前常用的方法是，囊内穿刺引流术、解压术及进行肾移植，这3种主要的治疗方法。针对并发症的治疗，像多囊肾容易合并尿路感染，容易囊内出血。出现并发症时要积极的治疗并发症。多囊肾进展到最后，会进展成慢性肾衰竭、尿毒症，早期一定要积极地治疗并发症。早期一定要积极的预防并发症的出现，避免肾脏出现恶性的循环，导致更多的并发症。治疗上也可以用传统的中医，进行治疗多囊肾。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于显性遗传疾病，如果父母有一方患有多囊肾，那么遗传给子女的概率是50%。如果父母双方都患有多囊肾，遗传给子女的概率已经高达75%。多囊肾目前是我国慢性肾衰竭的一个很重要的病因，为了及早的预防，如果父母确认多囊肾，建议在20-30岁之间的时候，每年常规去体检，检查有没有多囊肾。提前的预防主要是控制血压、血糖、血脂这些对症的一体化治疗。还有就是预防尿路感染，少量感冒等等因素。在40岁的时候多囊肾的患者肌酐会开始升高，约10年时间会进展为尿毒症期，这时候就需要行血液透析治疗。男性病人比女性的症状以及病程进展会更快一些。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾指的是常染色体显性遗传性多囊肾，是遗传性的疾病，呈家族积聚发作的临床表现。由于它遗传基因在常染色体上，所以后代发病是不分男女的，遗传的概率是50%。如果父母一方有多囊肾，子女要定期监测这个疾病的特点，在早期并不会发现有大的问题。一般孩子成年以后肾脏才是逐渐出现囊泡增大，进而在30-40岁的时候出现肾功能的损害。

讲解医师：李方晓  （主治医师）
就职单位：开封市中心医院肾内科
多囊肾属于一个常染色体显性遗传疾病，出现肌酐尿素的增高，并逐渐会进展到尿毒症期。所以说它的早期治疗和预防，显得尤为关键，而一般治疗，首先要保持我们心态的平衡，乐观的情绪。如果说是因为疾病对人体的症状生活造成了影响，还要积极的治疗。如果说是囊腔变得过大，形成了压迫症状，可以行囊肿的去顶减压手术，把最大的肾囊肿给去除掉，最后就是肾功能进一步恶化，会逐渐进展到尿毒症期，这时候可以行血液透析来进行肾脏替代治疗，肾移植是最好的一个治疗办法。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾是一种遗传性疾病，分两种情况，一种是常染色体显性遗传性肾脏，遗传特点是父母只要有一方患病，孩子患病率达到50%，不管孩子是男孩还是女孩，遗传概率都是如此。另外一种多囊肾是常染色体隐性遗传，这种情况遗传给孩子的概率就非常小。临床上绝大多数的多囊肾都是前一种情况，这种疾病在人群中发病率相对比较高，是最常见的遗传性肾脏病，发病率达到千分之一。

讲解医师：周琪  （主治医师）
就职单位：马鞍山市人民医院肾内科
多囊肾患者能够活多久，每个患者是不一样的。大多数患者能够有六七十岁左右的寿命，有一些患者，即使没有发展到尿毒症，也可能会因为多囊肾的其他并发症而去世。能够引起早期的多囊肾患者死亡最常见的原因是脑出血，因为多囊肾的患者很容易伴有脑部的动脉瘤。有一些患者可能因为多囊肾反复的感染，造成感染性休克，也可能致死。大概有50%左右的患者，在60岁左右时进入尿毒症，当然也有些患者在40岁左右也可能进入到尿毒症，即使进入到尿毒症，通过透析治疗，患者仍然还有几年到十年左右的寿命。

讲解医师：胡春艳  （主治医师）
就职单位：河南大学第一附属医院肾病科
多囊肾是一个遗传性的疾病。这个会有隔代遗传，也有的就是上一代有下一代也有。这个病是一个遗传病，它是没有传染的倾向的。如果这个人得的是多囊肾合并有其他的一些传染性的疾病，比如乙肝、丙肝或者梅毒、艾滋这些其他的病会传染，多囊肾是不会传染的。多囊肾是一个遗传病，而且一般有多囊肾的，也会合并有多囊肝，这个一般都是伴发的，像多囊肾的预后也不太好，大部分多囊肾发展到最后都会引起慢性肾功能衰竭，会引起尿毒症，预后一般都不怎么好。这个病一般是不会传染的，也是需要注意预防感染。平时尽量不要挤压腹部，避免多囊肾破裂，如果有机会可以做手术治疗或者是肾移植，预后可能会好一些。

肝脏囊肿是肝脏最常见的一种良性肿瘤，是否严重需具体问题具体分析。若囊肿较小，通常不需要进行特殊处理，只需定期观察随访即可。部分患者肝脏囊肿较大，如生长在肝脏左侧，甚至压迫胃肠道，患者主诉进食受到影响、胃胀严重，可以进行囊肿穿刺引流术或腹腔镜囊肿开窗引流手术。另外，若多囊肝、多囊肾患者肝功能严重受损，可能需要进行肝肾联合移植。

尿毒症并非遗传性疾病，但由遗传性的肾脏疾病导致的尿毒症具有遗传性。导致尿毒症的常见遗传性肾脏疾病如下：1、多囊肾病：多数为常染色体显性遗传性疾病，少数为常染色体隐性遗传性疾病。如果父母有多囊肾病，则子女患病的几率为50%。多囊肾病的人群，随着年龄进展，多数会进展到尿毒症；2、Alport综合征：即眼-耳-肾综合征，此类患者通常为性连锁遗传，即父母有Alport综合征，孩子中男性的发病率较高，且病情较重，最终会向尿毒症、肾衰竭的方向发展；3、Fabry病(法布里病)：属于遗传性的肾脏疾病，会导致尿毒症具有遗传性。