多发性硬化

视神经脊髓炎的临床症状往往比多发性硬化要重，进展更快，而且早期的复发率要明显高于多发性硬化，甚至可导致完全的失明，肢体瘫痪，呼吸衰竭。视神经脊髓炎分为以下两种情况： 1、单向病程：患者早期的症状往往比较重，重于复发型。但是一次病程之后不再复发，所以长期预后，比如视力、肌力、感觉的功能的恢复往往比较好，遗留的神经功能障碍比较轻，而且一般不再进展。所以单向病程的患者，五年生存率可以达到90%左右； 2、复发型：预后比较差，在5年内大约有半数的患者单眼视力损害较重或者失明，还有50%的患者5年内不能独立行走，五年的生存率大约为68%。同时视神经脊髓炎会出现各种并发症，比如肺部感染、压疮、呼吸衰竭，往往会比较重，预后不好。

多发性硬化是一种神经的脱髓鞘疾病，髓鞘脱在哪个部位，患者会出相应的症状。若出现在视神经，则出现视觉的障碍。若影响到了感觉，则会出现感觉的问题。若要出现在脑干，则出现视力或者脑干的视神经的改变。若出现在脊髓，患者则可以出现脊髓部位的疾病，如肢体感觉障碍或运动障碍。若病变发生在大脑实质部分，患者则可以出现兴奋或者抑郁方面的不同表现。 多发性硬化是一种脱髓鞘改变。就相当于神经像一个洋葱，洋葱皮就是髓鞘，这些髓鞘保护神经，一旦神经髓鞘掉下以后，里面的神经就变成了一种容易受损伤、对传导各方面都呈易激惹的状态，所以脱髓鞘的患者有很多潜在性的表现。 若患者出现眼睛看不见、胳膊腿活动不利，需及时到医院进行和磁检查，明确大脑上是否存在脱髓鞘的改变。若在急性期进行治疗，患者基本上都可以康复。因为脱髓鞘疾病是在不同的时间反复发作，所以患者发作一次后，可能过一段时间还有同类的症状或者有新的症状出现。这种情况下患者一定要到医院及时看病，进行继续治疗。

脱髓鞘疾病是神经科常见疾病，主要是因为神经表面髓鞘脱失，引起一系列相应临床表现，如多发性硬化、急慢性炎症性脱髓鞘病变、同心圆性硬化以及脑桥中央髓鞘溶解症等疾病，不同分期运用不同治疗手段。 急性期首选血浆置换术，如果患者经济条件允许可以选择血浆置换术，大部分患者可以缓解症状；还可以使用丙种球蛋白冲击治疗，不管是血浆置换还是丙种球蛋白冲击，对经济条件要求比较高，价格比较昂贵，但对急性期是首选治疗方案。部分患者条件不允许，可以选用激素进行治疗，激素目的是减轻炎症反应促进神经修复，另外在急性期还可以使用大剂量神经修复药物，如甲钴胺、维生素B类等，属于急性期治疗方案。 如果患者进入慢性期，会有很多临床表现，如肢体无力等，此时治疗方案通常是在营养神经的同时采用康复治疗，康复治疗可以提高患者生活质量，延长生存时间。

大腿外侧麻木常见于坐骨神经损害，除麻木外，常合并腰腿痛，发病与劳累、天气变化等诱因有关，一旦出现麻木症状，首先应做神经传导以及腰椎CT检查，排除有无腰椎间盘突出。对于腰椎间盘突出患者，可以通过手术、针灸、理疗、牵引的方法进行治疗。其他特殊原因导致坐骨神经损害者，如多发性硬化、格林-巴利综合征，除麻木外常伴随其他运动或感觉障碍。

如果病毒性脑炎患者反复发作，需要确定是否为病毒性脑炎。除临床表现的头疼、呕吐等神经系统体征以外，患者还要进行头颅核磁、MRA、腰穿以进行鉴别诊断。尤其是腰穿，其为确定诊断的指标。排除烟雾病、多发性硬化、脱髓鞘病变等疾病以后，对于不同的病因给予不同的治疗。 病毒性脑炎一般是由病毒引起，比如肠道病毒、柯萨奇病毒、流行性腮腺炎病毒等，累及到脑膜时称为病毒性脑膜炎，危及到脑实质时称为病毒性脑炎。大部分病毒性脑炎呈自限的过程，患者预后相对较好。但是病情轻重不同，部分病毒性脑炎呈急性重症的发展，乃至可能危及到生命，导致死亡。

讲解医师：孙庆利  （副主任医师）
就职单位：北京大学第三医院神经内科
多发性硬化的治疗分为急性期治疗和缓解期治疗。急性期治疗主要是大批量激素冲击治疗，我们常用的是甲基强的松龙，如果患者不能耐受激素，我们一般可以选用丙种球蛋白治疗，个别情况还可以用血浆置换。在缓解期，多发性硬化患者主要是采用免疫修复治疗，像干扰素治疗，还有一些口服的新型药物，如芬戈莫德、特立氟胺和富马酸二甲酯。但这些口服的药目前都没有进入国内，国内主要还是用免疫抑制剂来治疗。

眩晕依据病变部位及发病原因可分为前庭性和非前庭性眩晕。前庭性眩晕包括前庭周围性眩晕和前庭中枢性眩晕，前庭周围性眩晕约占50%，其中良性阵发性位置性眩晕即耳石症的发病率居首位；前庭中枢性眩晕约占20%，常见于颅内肿瘤、多发性硬化、脑炎、脑膜炎、癔症性及精神性眩晕等疾病；非前庭性眩晕则常见于眼源性眩晕、颈性眩晕、内科疾病等。

在神经科无单纯硬化症疾病，但与硬化有关的疾病相对较常见，主要包括以下几种： 1、多发性硬化：即神经系统的脱髓鞘性免疫疾病，属于自身免疫系统异常，即发生紊乱，可引起大脑内神经纤维功能异常； 2、结节性硬化：多发于青少年的遗传疾病，但发病率较低； 3、同心圆硬化：为较少见的神经科疾病，需到医院进行详细检查方能确诊。

脱髓鞘性脊髓炎由不同疾病导致，所以检查时也不完全一样，临床上首先要看是否合并其它部位损害，比如视神经损害、脑损害或者其它损害，可以大致判断。不同疾病检查项目不同，比如视神经脊髓炎所引起的脊髓脱髓鞘损害，可以查血液里和脑脊液里的标志物水通道蛋白，往往在视神经脊髓炎的脊髓脱髓鞘病人里会查到是阳性。 假如是多发性硬化所造成的脊髓脱髓鞘损害，往往会在血和脑脊液里查到寡克隆，因为病因不同，所以标志物不一样，还可以做视神经、听神经、体感诱发电位来帮助诊断。

多发性硬化症是一种神经免疫系统疾病，是神经系统里面可以治疗的范畴，对于多发性硬化的预后相对比较乐观。因为每一次急性的多发性硬化发作，至少都会有部分恢复，由于长期的反复发作症状累及，对于不少的患者经过10年以后的病程，反复的症状累及，也只是达到了轻、中度的神经功能缺损。相对还是比较乐观，可以提示多发硬化预后比较良好的因素，比如女性患者，发病年龄在40岁之前，仅累及到视力障碍或者视感觉障碍，以上因素就可以提示相应的预后比较好。如果累及到锥体束和小脑，临床表现为肌无力和共济失调的患者，预后相对比较差。 整体对于多发性硬化的患者，预后相对比较乐观，患者的生存时间也会比较长，很多患者在发病之后的2-30年都可以存活。但是也有部分患者因为急性加重，数年内可以导致死亡。