地中海贫血

  • 轻度地中海贫血能献血吗(音频)

    轻度地中海贫血能献血吗
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    轻度地中海贫血患者不能够献血,因为地中海贫血就是一种遗传性疾病。由于遗传基因缺陷,导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍,病人出现溶血性贫血的情况。轻度地中海贫血患者,一般情况下没有明显贫血症状,但是当献血以后,人体会丢失300-400ml的血液,这时候可能就会出现贫血的症状。另外,地中海贫血的患者,红细胞形态是异常的,呈现一种小细胞低色素性贫血。这样的红细胞献出以后,质量不合格,这样的红细胞到了正常人体,也容易发生溶血性贫血的情况,也就是献出的血液质量是下降的。为了保护轻度地贫患者的健康,也为了保证所献血液的质量,轻度地中海贫血患者不能够献血。
  • 什么是地中海贫血症(音频)

    什么是地中海贫血症
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    地中海贫血也叫海洋性贫血,由于这种贫血的病人在地中海沿岸国家多见,故得名,在我国以广西、广东等南方地区多见。地中海贫血是一种遗传性的疾病,由于遗传基因的改变,导致血红蛋白珠蛋白肽链合成障碍,病人出现溶血的症状。在临床上,根据珠蛋白肽链合成障碍的类型,地中海贫血分为α型地中海贫血、β型地中海贫血。同时这两种类型的地中海贫血,根据病情的轻重程度,又分为轻度的地中海贫血、中度的地中海贫血和重度的地中海贫血。一般轻度的地中海贫血患者不用治疗,中度的地中海贫血和重度的地中海患者,需要经常的输血治疗,尤其是儿童患者,需要保持血红蛋白在100g/L以上,才能保证其正常的生长发育。
  • 孕妇地中海贫血参考值(音频)

    孕妇地中海贫血参考值
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    地中海贫血,也称为海洋性贫血,这是一种遗传性疾病,由于遗传基因缺陷导致红细胞珠蛋白肽链合成障碍。病人出现小细胞低色素性贫血的表现。对于孕妇来说,如果患有地中海贫血,首先要做血常规检查。如果血常规检查中发现病人血红蛋白浓度低于110g/L、红细胞平均体积小于80fL、红细胞平均血红蛋白量小于27PG,要考虑是否是地中海贫血。需要做地中海贫血基因检查或者红细胞血红蛋白电泳检查,能够确诊是否是地中海贫血。 但是如果血常规检查中,除了红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量明显降低以外,还有平均血红蛋白浓度也明显下降,最大的可能还是缺铁性贫血。因为缺铁性贫血时,才会出现红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量、红细胞平均血红蛋白浓度同时下降。而一般的地中海贫血,只会出现红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量下降。
  • α地中海贫血SEA缺失杂合子是什么意思(音频)

    α地中海贫血SEA缺失杂合子是什么意思
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    α地中海贫血属于地中海贫血的一种类型,由于遗传基因缺陷导致α珠蛋白肽链合成减少或障碍,最终引起地中海贫血。α地中海贫血,根据基因缺失类型又分为不同亚型,其中SEA型也称为东南亚型,因为这种类型的地中海贫血在东南亚比较常见其中。 其中SEA缺失杂合子,就是指缺失的两条α珠蛋白肽链不是来自一对等位基因,而是来自不同等位基因,一条来自父方,一条来自母方。杂合子SEA缺失型表现轻度地中海贫血,这种患者一般没有明显贫血的症状,也不影响正常生长发育,对人体健康影响较少。但如果SEA缺失属于纯合子,就说明这两条缺失的α基因来自一方,这时往往病情较重,可出现中度地中海贫血类型。
  • 不贫血会有地中海贫血吗(音频)

    不贫血会有地中海贫血吗
    讲解医师:张晓乐  (副主任医师)
    就职单位:聊城市人民医院血液内科
    地中海贫血也叫做海洋性贫血,或者珠蛋白生成障碍性贫血,地中海贫血是一种遗传性的疾病,属于常染色体隐性遗传性疾病。因此,只要是有地中海相关的遗传基因的突变,就可以诊断为地中海贫血。\n并不是所有的地中海贫血的患者都会有贫血表现,如果是静止型或者轻型的地中海贫血,血红蛋白可以完全正常,无论是实验室检查还是临床症状,都没有贫血的表现。但是诊断地中海贫血并不是以是不是有贫血作为依据,而是要看血红蛋白电泳以及相关基因突变检测的情况。
  • 地中海贫血a基因缺失怎么办(音频)

    地中海贫血a基因缺失怎么办
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    地中海贫血α基因缺失缺失,就是α型地中海贫血。在临床上α型地中海贫血,根据基因缺失的程度,也就是根据α肽链减少的程度分为了三种,分为轻度地中海贫血、中度地中海贫血和重度地中海贫血。 如果只缺失了一条或两条α珠蛋白肽链,这种情况一般属于轻度的地中海贫血,病人一般没有明显贫血的症状,也不需要特殊的治疗。但是中度的α地中海贫血,往往会有明显的贫血症状,这时候就需要定期输注红细胞治疗,尤其对于生长发育的青少年儿童,要保证血红蛋白浓度大于110g/L,才能保证正常的生长发育。 对于重度的α型地中海贫血,往往没有特殊的治疗方法,这种胎儿往往胎死宫内,即使出生了,也往往在数小时内就死亡。
  • 地中海贫血会不会传染(音频)

    地中海贫血会不会传染
    讲解医师:刘国珍  (副主任医师)
    就职单位:聊城市人民医院三级甲等血液内科
    地中海贫血不会传染,但是有遗传倾向。地中海贫血是一种基因遗传疾病,没有传染性,通过父母遗传给孩子,是先天性的贫血。地中海贫血的机理是遗传缺陷导致红细胞数量和质量出现异常,会引起红细胞寿命缩短,出现贫血。
  • 地中海贫血检查报告单(音频)

    地中海贫血检查报告单
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    地中海贫血,也叫海洋性贫血,由于经常发生于地中海沿岸国家,所以称为地中海贫血,在我国南方地区,特别是广西、广东一带比较常见,北方罕见。地中海贫血是一种溶血性的贫血,在临床上地中海贫血的检查报告单有三种情况。第一、血常规检查。大部分病人有贫血,同时红细胞的体积小、红细胞平均血红蛋白量少,也就是小细胞低色素性的贫血。需要与缺铁性贫血相鉴别,因为缺铁性贫血的病人也是小细胞低色素性贫血,但是病人血清铁和铁蛋白减少,而地中海贫血的患者血清铁和铁蛋白正常。第二、血红蛋白电泳。有时候通过血红蛋白电泳,可以发现异常的血红蛋白链,可以确诊地中海贫血。第三、地中海贫血基因检查。这是确诊地中海贫血最准确的检测手段,可以发现病人是哪一个基因发生突变,导致地中海贫血的发生。所以,地中海贫血常见的检查报告单就是这三种。
  • 孕妇地中海贫血检查有哪些(音频)

    孕妇地中海贫血检查有哪些
    讲解医师:孙明丽  (副主任医师)
    就职单位:聊城市第二人民医院血液科
    孕妇在做地中海贫血检查的时候,一般都是通过血常规进行地贫筛查。如果有异常,则需进行血红蛋白电泳、肽链检测、地贫基因分析等项目来确诊。第一、血常规,主要看其中的平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白含量。各型地贫平均红细胞体积和平均红细胞血红蛋白含量会降低,但是静止型地贫基因携带者可能会正常,重型、中间型和轻型地贫可同时有血红蛋白的下降。此项只能提示地贫风险,不能作为诊断标准。第二、血红蛋白电泳,此项化验可以用于检验异常的血红蛋白,重型和中间型地贫做此项目可以明确诊断。血红蛋白A2升高,是轻型β-地中海贫血最重要的诊断依据。缺铁性贫血时血红蛋白A2呈降低,可与轻型的β-地中海贫血鉴别。第三、肽链检测,临床上主要用于轻型α-地贫诊断,正常为阴性,肽链阳性可以明确诊断为轻型α-地贫。第四、地贫基因分析,基因分析可以代替上述所有的检测,但是因设备、实验室、技术人员的要求比较高,一般医院难以开展,检测费用也比较高。
  • 地中海贫血严重吗(音频)

    地中海贫血严重吗
    讲解医师:刘加强  (主任医师)
    就职单位:日照市人民医院血液内科
    地中海贫血也叫海洋性贫血,在临床上分为α地中海贫血和β地中海贫血。α地中海贫血根据α链缺失的多少,分为四种类型,缺一条链的叫静止型,缺两条链的叫标准型,缺三条链的叫血红蛋白H病,缺四条链的叫胎儿水肿综合征。静止型和标准型一般没有临床症状,危害性不大,血红蛋白H病,病人可以出现轻到中度的贫血,有时可以达到重度的贫血,感染或服用氧化剂贫血会加重。胎儿水肿综合征是最严重的贫血类型,胎儿苍白,全身水肿,多于宫内死亡或产后数小时死亡。β地中海贫血也分为轻型、中间型和重型,轻型和中间型危害不大,重型地中海贫血,胎儿出生后半年逐渐苍白,贫血进行性加重,有黄疸、肝脾的肿大、生长发育迟缓、骨质疏松,甚至发生病理性骨折,属于比较严重的类型。