先天性心脏病

讲解医师：刘公哲  （主治医师）
就职单位：济南市人民医院胸心外科
先天性心脏病的种类比较繁多，不同类型的先天性心脏病，其临床表现也是不一样的。部分患者常无任何临床表现，很多都是在查体的时候才被发现。大部分先天性心脏病患者的临床表现有气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，有的甚至出现差异性紫绀、蹲踞位。先天性心脏病患者大多数都可在心脏的各个瓣膜区听到病理性心脏杂音，但是当患者出现艾森曼格综合征，病情比较危重时可能听不到心脏杂音。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
胎儿严重的先天性心脏病的治疗手段，要根据先心病的类型、病情，以及判断将来的治疗效果来提供科学的处理意见。如果是真的现阶段无法治愈的和治疗效果极差的病变，还是建议要及时终止妊娠，比如有一些遗传相关的异常合并了多个器官的严重畸形等等。另外，对于现阶段需要多次手术花费巨大，远期后果不佳的先天性心脏病的类型，比如常常合并严重的心律失常，左心发育不良综合征、严重的肺血管发育不良，严重的心衰合并胎儿水肿，也是建议要终止妊娠的。而对于目前有确切治疗方法，预后比较好的，比如完全性大动脉转位、右室双出口、法洛四联症、肺静脉异位引流、主肺动脉瓣狭窄、房室间隔缺损等等，这些应该在生后给予积极监测并进行治疗，可以选择介入或者手术治疗。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
胎儿先天性的心脏病分类，临床上主要根据心脏左右两侧和大血管之间有无血流分为三大类：\n第一个，左向右分流型，也叫潜伏紫绀型，正常情况下由于体循环压力高于肺循环，平时血液从左向右分流而不出现紫绀，但当剧烈哭闹、屏气或者任何病理情况，可以使肺动脉或者是右心室压力增高并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性的紫绀，故也称为潜伏紫绀型，比如像室间隔缺损、动脉导管未闭或房间隔缺损这三类先天性心脏病。\n第二个，右向左分流型，也叫紫绀型。某些原因可以使右心压力增高并超过左心，使血液从右向左分流，或因大动脉起源异常使大静脉血流入体循环出现持续性的紫绀，此型中最常见的法洛四联症和大动脉错位等等。\n第三个，是无分流型，也叫无紫绀型，即心脏左右两侧或者动静脉之间没有异常通路和分流，比如肺动脉狭窄和主动脉缩窄等。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
先天性心脏病的种类有很多，不同的先天性心脏病预后结局完全不同，所以先天性心脏病能不能治愈，取决于孩子先天性心脏病的类型，需要做心脏彩超进行明确。有的先天性心脏病比如小的室间隔缺损，在两岁内有自愈的可能。还有一部分先天性心脏病，通过微创手术或开胸先心病修补术可以治愈。如果是特别复杂的先天性心脏病，预后较差，哪怕进行手术之后也不能完全治愈，甚至有可能死亡，所以先天性心脏病是否能够治愈取决于先天性心脏病的类型。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
新生儿先天性心脏病筛查阳性，高度提示孩子有先天性心脏病。先天性心脏病种类很多，高达几十种，究竟属于哪一种先天性心脏病，可以根据心脏彩超的结果进行判断。有的先天性心脏病预后良好可以随访，不需要处理。有的先天性心脏病预后很差，需要紧急手术治疗。有的先天性心脏病，即使手术也预后很差。所以如果孩子先天性心脏病筛查阳性之后，需要进一步进行明确先天性心脏病的类型，以便判断预后情况。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病分为两种类型，分为紫绀型先天性心脏病和非紫绀型先天性心脏病。有的孩子生下来就出现明显的紫绀，这时候称为紫绀型先天性心脏病。\n对紫绀型的先天性心脏病可以引起足够的重视，主要采取听诊。如果听着孩子心前区有明显的杂音，要及时的给孩子做心脏超声。如果心脏超声确认不了，还可能需要做一些其它的排查，比如说心脏的螺旋CT进行排查。\n对于非紫绀型先天性心脏病也靠医生耐心的听诊，对出生的婴儿逐个听心脏杂音，如果发现心脏杂音要及时的做心脏彩超，心脏彩超是确诊先天病的最简单的无创手段，所以怀疑先天性心脏病的患儿要做心脏彩超的筛查。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
新生儿的先天性心脏病能不能治好，要根据所患的先心病的类型和严重程度有关。大多数的孩子患的先心病还是以房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等最为常见。如果缺损不是特别大可以观察，有自然闭合的可能，要定期复查心脏彩超就可以。如果缺损比较大，要请心外科会诊，看心外科的意见是通过介入手术治疗还是及时的开胸手术治疗，都是可以治好的。还有比较严重的类型的先天性脏病，比如法洛氏四联症、完全性大动脉转位等等，这些有的时候需要在出生的时候就及时手术也是可以治疗好的，是可以存活的。还有极其少见的那种特别严重的先天性心脏病，比如单心房、单心室等等。这种疾病是预后非常差的，治疗起来也效果不好，往往在婴儿期就会出现死亡。

讲解医师：石计朋  （副主任医师）
就职单位：佛山市妇幼保健院儿科
胎儿先天性心脏病的原因有很多种，大致的可以分为三个方面，包括遗传性因素、环境性因素和疾病药物等因素。首先说一下第一种遗传因素，以21-三体综合征为例，这种疾病有半数以上的患者伴有先天性心脏病，其次会有房间隔缺损，法洛氏四联症等等。第二种原因就是环境的因素，母亲在妊娠前以及妊娠中期所处的环境非常重要，包括工作环境、居住环境。其中环境因素还包括生物、化学等方面的因素。化学因素主要是长期接触有害的化学药品、制品等等。所以对于孕妇来说应该避免居住在新装修的房屋内，尽量避免接触化学因素并且加强防护。对于物理因素主要包括放射线。因为放射线对人体可能会有致病的作用，有可能会导致胎儿畸形。第三种是疾病、药物因素主要包括母亲酗酒，母亲早期服用阿司匹林以及服用一些避孕药或者是患风疹或者是感冒等疾病。

讲解医师：杨保旺  （副主任医师）
就职单位：兰州大学第二医院小儿重症监护科
新生儿先天性心脏病如何治疗和先天性心脏病的类型密切相关。部分新生儿先天性心脏病发现后需要尽快手术治疗，比如完全性大动脉转位、完全性肺动脉闭锁、肺静脉异位引流、单心室等等，这些先天性心脏病需要尽早手术。还有部分先天性心脏病可以进行观察，随访心脏彩超，择期手术，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症。这些手术可以等病人体重增长到10kg以后再进行手术。所以先天性心脏病的治疗如何治疗，需要根据先天性心脏病的类型决定。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的发病，跟遗传、母体因素和环境因素有很大的关系。首先，引起胎儿先天性心脏病的原因是遗传因素，有一些先天性心脏病跟基因缺陷有关，比如21-三体综合征的患儿、18-三体综合征的患儿往往合并有先天性心脏病，也有一些先天性心脏病是由单基因或者多基因遗传缺陷导致的，比如马凡氏综合征等等。另外，母体因素也占先天性心脏病原因中的很大比例，比如母亲在孕早期的时候出现病毒感染，如果合并有风疹、流行性感冒、流行性腮腺炎等病毒感染，都可以导致胎儿心脏发育的异常。还有的母亲在孕期患有代谢性疾病，比如糖尿病、甲状腺功能低下等等，都可以导致胎儿先天性心脏病的发病率升高。\n另外，如果孕妇在早期的时候接触了放射性的有害的化学物质或者服用了某些药物，比如抗癌药物、抗癫痫药物等等，也可以导致先天性心脏病的发病率升高，或者是母亲缺乏叶酸等营养物质也可以导致出现胎儿并发心脏病。大多数的先天性心脏病的病因不能完全确定，多数是胎儿遗传因素和周围环境互相作用的结果。所以，我们要做好孕妇的保健工作，避免孕早期的病毒感染、避免接触发病因素、保持健康的生活方式，这些都可以起到预防先天性心脏病发生的作用。