先天性心脏病

讲解医师：刘涛  （副主任医师）
就职单位：武汉市第四医院心血管内科
先天性心脏病其病因包括遗传因素，以及后天因素。对于遗传因素来说，先天性心脏病属于多基因遗传性疾病，并非单一基因所造成的疾病。患有先天性心脏病的父母，其患儿出现先天性心脏病的风险，远远大于无先天性心脏病父母的患儿。\n另外，环境因素，如妊娠早期5-8周是胎儿心脏发育的关键时期，在此期间内的药物使用、病毒感染、放射线的照射，以及环境污染等多种因素，都可造成胎儿生长发育的异常。其中病毒感染包括风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等等，往往使先天性心脏病的发病风险增加。

讲解医师：李艳梅  （副主任医师）
就职单位：沈阳市红十字会医院儿科
小儿先天性心脏病的诱发原因，通常包括内在和外在的因素两大类。先天性心脏病的成因主要是由于在胎儿心脏发育阶段，尤其是在怀孕前3个月阶段时，如果有任何的因素影响心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或者异常，就可以造成先天性畸形。内在因素主要是与遗传有关，特别是染色体变异，外在因素较为重要的有宫内感染、放射线接触、代谢性疾病以及子宫缺氧等慢性疾病。宫内感染常见的有风疹、流感、流腮、柯萨奇病毒感染等，都能造成先天性心脏病。如果孕母与大剂量的放射线接触，患有代谢性疾病，比如糖尿病、高钙血症等，服用某些药物，比如抗癌药、甲糖宁等都能够引起先天性心脏病。

讲解医师：张育兵  （副主任医师）
就职单位：西安市第一医院心血管外科
先天性心脏病指的就是心脏的解剖结构和解剖关系，发生了先天性的缺陷和异常，引起了血流动力学的变化，导致心脏和肺脏一系列的病理改变，从而影响患者的生活质量和寿命。心脏手术的原理就是矫治这些先天性的心脏畸形，恢复心脏正常的解剖结构和解剖关系，恢复正常的血流动力学，避免畸形引起心脏和肺脏的一系列病理变化，改善患者的生活质量，延长患者的寿命。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
儿童先天心脏病的种类比较多，有的时候可以多种类型共存。根据左右心两侧和大血管之间的分流情况，主要分为三种：第一种是左向右分流这种类型的先心病，最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。它往往是体循环的压力比肺循环的压力高，表现为左向右分流，在临床上不出现青紫的表现。当然，到终末期出现肺动脉高压的时候，艾森曼格综合征也会出现右向左分流，我们把这种也叫潜伏青紫型。第二种是右向左分流，这种类型的可以在生后就直接表现为青紫，最常见的这种类型的先心病是法洛氏四联症和完全性大动脉转位，这两个先心病的孩子出生以后就可以表现为青紫，因为他们是右心的静脉血要向左侧分流。第三种是没有分流的先天性心脏病，在心脏左右两侧和动静脉之间没有分流，只表现为如肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄。大致的先心病类型就这么多，还有一些特别复杂的先天性心脏病，比如完全性的肺静脉异位引流、左心发育不良等这些情况相对比较少见。

讲解医师：刘公哲  （主治医师）
就职单位：济南市人民医院胸心外科
小儿先天性心脏病大部分是可以治疗的，患有小儿先天心脏病的患者，都出现与正常儿童不一样的表现，比如易激惹、气促、乏力、多汗以及喂养困难、发育不良等，甚至有的会出现差异性发绀、蹲踞位，这些都可能提示小儿患有先天性心脏病。通过心脏彩超进一步明确患儿是否患有先天性心脏病，以及是哪一类型的先天性心脏病。过去开胸手术是先天性心脏病治疗的唯一方法，但现在也可以经过微创，简单的房室缺，可以通过介入导管进行封堵，减少了患儿痛苦，但是复杂的先天性心脏病仍然需要在体外循环下进行开胸手术。对于复杂的先天性心脏病，比如出现艾森曼格综合征，小孩就失去了手术的机会，也就无法治疗。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
小儿先天性心脏病的介入治疗方法主要有以下几种：\n1、球囊瓣膜成形术，球囊瓣膜成形术主要是经皮球囊肺动脉瓣的成形术，主要针对肺动脉瓣狭窄的治疗。\n2、经皮球囊主动脉瓣成形术，主要针对的是主动脉瓣狭窄的姑息性治疗。\n3、经导管的封堵术，即动脉导管未闭的封堵术，绝大多数的动脉导管未闭的患者经过介入封堵可以得到痊愈。\n4、房间隔的缺损封堵术，常见的还有室间隔的缺损封堵术，这两个封堵术的成功率都比较高。\n5、还有其它的介入手术治疗，比较少用的是经皮囊动脉扩张及支架或者瓣膜置入术。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病是儿童最常见的一种先天性畸形，临床表现跟先心病类型和严重程度有很大相关性。比较轻的先心病孩子，可以没有任何临床表现，只是到医院体检的时候医生听诊心脏有杂音，做心脏彩超的时候才发现。另外，比较重的先心病孩子会有临床表现，这些孩子在婴儿期的时候往往会表现为吃奶没劲、不爱活动、吸吮无力、出汗较多、面色苍白，长大以后孩子往往比较瘦小、不喜爱活动、运动能力下降、活动后没劲，甚至走路的时候会出现蹲踞体位。紫绀型先心病病人可以表现为出生以后就有口唇、颜面和指甲青紫，慢性乏氧后时间长了会出现手指末端膨大，形成杵状指。先心病严重出现心功能衰竭的时候，病人可以表现为浮肿、少尿、咳嗽、声音嘶哑等。到心脏科做心脏彩超的时候，就可以明确先天性心脏病的类型。

讲解医师：张玉晶  （主任医师）
就职单位：哈尔滨医科大学附属第二医院儿内科
先天性心脏病的病因比较多，其中有一部分是遗传的因素，比如21三体综合征的病人，因为染色体多了一条，这样的病人有30%-50%会合并有先天性心脏病。但是，因为遗传因素引起的比较少，还有一些原因，主要是跟孕期接触的环境有关，母体怀孕的第5-8周是心脏形成的时间，如果这个时候孕妇接触了射线或者是误服了药物，甚至感染了病毒，比如上呼吸道感染、风疹或者是其他病毒，都会引起宝宝患有先天性心脏病，这些是先天性心脏病的主要病因。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
胎儿先天性心脏病的表现，如果怀疑有先天性心脏病，先天性心脏病大多数跟母亲怀孕期间病毒感染以及接触毒物和理化因素影响都有很大的关系。一般建议在怀孕的五个月左右进行心脏的大排查，可以通过心脏的四维彩超检查可以筛查出有没有胎儿先天性心脏病。另外建议母亲怀孕期间尤其是早期，尽量避免病毒性感冒，要营养均衡、情绪稳定，适当的休息、不要熬夜，不要吃刺激性的食物、不要喝咖啡、浓茶这些对孩子与发育不利的因素，另外避免接触铅、毒物，另外避免接触放射性物质，这些都有助于避免孩子发生胎儿先天性心脏病。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病的种类有很多，分为紫绀型心脏病和非紫绀型心脏病。紫绀型心脏病的婴儿生下来以后就表现为出现紫绀的情况，孩子出生后可以表现为口周发青，心脏可以听到杂音。\n对于非紫绀型的先天性心脏病，有的孩子症状不是很明显，在听诊的时候可以听到孩子心前区出现杂音，有的宝宝生下来没有明显的症状，比如轻型的非紫绀型的先天性心脏病，有的生下来明显的出现紫绀型先天性心脏病，可能存在着喂养比较困难、吃奶比较费力，或者宝宝经常出现呛咳、呼吸急促，有时候可以出现口周和指甲的发青、反复的呼吸道感染，这时候要警惕先天性心脏病的情况。