先天性心脏病

讲解医师：李磊  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏中心外科
紫绀是指血氧饱和度在92%之下，它就会影响活动量，影响发育，这个肯定是要做手术的。先看看是紫绀的原因，原因一般有两种，一种是肺血管特别不好，比如肺动脉闭锁，比如先天性法洛四联症，大部分这些肺血管都是细的，它的血流是不足的。还有一种原因就是分流，右向左分流也好或者混合血也好，比如先天性法洛四联症的血右向左分流的，本身肺血管不够，又有很多分流就不好，比如单心室的血，心脏里面的血是混合的，有一部分缺氧的血液要到外周去，所以血氧饱和度会低。\n治疗上实际上也是这个道理，首先要看肺血管够不够，肺血管床如果够，可能能做根治术或者做姑息或者什么手术，一步步的往下做，单心室一般要做单心室矫治，做分流术，做格林手术，再做方坦。如果是双心室，可能直接就根治，如先天性法洛四联症的根治、右室双出口的根治，甚至是室缺合并肺动脉闭锁的根治，这都是可以做手术根治的。\n这个过程是复杂的，主要的问题要看肺血管。肺血管好，直接就可以根治，如果肺血管不好，先做分流，让肺血管发育起来，再一步步的看，条件好了，长大了以后慢慢的再承受根治，但是这种复杂先心病的根治，很多都达不到一辈子满意的效果，因为血管不好，人造的东西加的越多，将来更换、损毁这些问题都会有。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
小儿先天性心脏病种类很多，临床上根据心脏左右两侧以及大血管之间有无血流分流异常分为三大类：\n第一种类型是左向右分流型，也称潜伏亲子型。正常情况下由于体循环的压力高于肺循环，平常的血液从左向右分流，不出现紫绀，当孩子剧烈哭闹、屏气或任何病理情况下，可使肺动脉或者是右心房压力增高并超过左心室压力，即可使血液从右向左分流而出现潜在性、暂时性的紫绀，故也称为潜伏性的紫绀型，比如室间隔缺损、动脉导管未闭和房间隔缺损。\n第二种类型是右向左分流型，也称紫绀型。某些原因致使右心室压力增高并超过左心，从而使血液从右向左分流或者是大动脉起源异常，使大量的静脉血流入体循环，均可出现持续性的紫绀，此种类型中最常见的是法洛四联征或者大动脉错位。\n第三种类型是无分流型，也称无紫绀型。主要是心脏左右两侧或者是动脉之间无异常的通道和分流，比如肺动脉狭窄或者是主动脉狭窄。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
如果小儿患有先天性心脏病，睡姿没有特殊的要求，不过最好还是选择仰卧位或者右侧卧位比较好。 一旦确诊孩子患有先天性心脏病，要及时去医院进行检查，检查是什么样的先天性心脏病。因为先天性心脏病分有很多类型，有紫绀型、非紫绀型还有潜在紫绀型。 要在医生的检查指导下做出相应的治疗，有的先天性心脏病根据年龄的增长比如说小的卵圆孔未闭、室间隔缺损随着年龄的增长会逐渐的增长，孩子的缺损会逐渐的愈合。 有的先天性心脏病需要做手术，所以要及时去医院做检查，明确孩子先天性心脏病的病因和孩子先天性心脏病的类型，在医生的指导下做出相应的诊疗安排。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
胎儿先天性心脏病的表现，如果怀疑有先天性心脏病，先天性心脏病大多数跟母亲怀孕期间病毒感染以及接触毒物和理化因素影响都有很大的关系。一般建议在怀孕的五个月左右进行心脏的大排查，可以通过心脏的四维彩超检查可以筛查出有没有胎儿先天性心脏病。另外建议母亲怀孕期间尤其是早期，尽量避免病毒性感冒，要营养均衡、情绪稳定，适当的休息、不要熬夜，不要吃刺激性的食物、不要喝咖啡、浓茶这些对孩子与发育不利的因素，另外避免接触铅、毒物，另外避免接触放射性物质，这些都有助于避免孩子发生胎儿先天性心脏病。

讲解医师：谢利剑  （主任医师）
就职单位：上海市儿童医院心脏内科
胎儿先天性心脏病发生原因，目前并没有非常明确的病因学方面的解释。但是还是能找到所谓的风险因素：\n第一、在怀孕的前三个月期间妈妈感染了特定的病毒，比如风疹病毒，有时容易出现胎儿的各种各样的先天性心脏病。\n第二、胎儿合并有染色体方面的畸形，比如出现了21-三体综合征，也会出现先天性心脏病的表现。\n第三、出现了基因方面的缺失，比如出现了某个基因片段的缺失。\n第四、妈妈在怀孕的时候接触了特定的化学物质，如苯等有毒化学物质，也会导致胎儿先天性心脏病的发生。\n但是是否就一定会确切的造成这种原因，目前并没有定论。

讲解医师：周小凤  （副主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院儿科
先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常，而导致的新生儿畸形，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病根据它的临床症状，根据心脏左右心腔之间或者大血管之间有无异常分流和临床有无青紫，主要分为三大类型，具体如下：\n第一、左向右分流型，也叫潜伏紫绀型，最常见的是房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭。\n第二、右向左分流型，也称紫绀型，常见的有法洛四联症​或者是大动脉错位。\n第三、无分流型，也叫无紫绀型，常见的有肺动脉瓣狭窄或者是主动脉缩窄这些类型。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病目前最重要的治疗手段仍然是手术治疗。根据不同的心脏畸形，会有不同的手术方式，甚至手术时机也不完全相同。对于简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等，只要孩子不合并有其他状况，比如肺动脉高压、反复发作的肺炎或者明显的发育迟缓等等，一般会等到孩子长大一点，免疫力稍微强一些之后进行手术治疗。手术治疗的方式可以是微创的房间隔缺损封堵术、室间隔缺损封堵术、动脉导管未闭封堵术等等，也可以是体外循环辅助下的房间隔缺损修补术、室间隔缺损修补。动脉导管未闭在治疗的时候，不需要体外循环辅助，可以做直接结扎术或者切断缝合术。对于复杂的先天性心脏病，经常会有非常严重的症状，比如发绀、发育异常或者反复发作的肺部感染等等，一般需要尽快手术治疗，手术治疗的方式也基本上需要在体外循环辅助下，做畸形的矫治术，有些甚至需要两次，甚至更多次的手术治疗。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
先天性心脏病一般都需要外科手术进行治疗，在手术的年龄上，一般一岁半以上就可以进行外科的手术治疗，要做到早发现、早治疗、早康复。在先天性心脏病的分型上，有简单的先天性心脏病和复杂的先天性心脏病之分。简单的先天性心脏病将房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭，可以通过微创介入手术的方式进行治疗。复杂的先天性心脏病比如法洛四联症、完全性大动脉转位、单心室等等，需要分期通过外科手术进行治疗。所以，复杂的先天性心脏病要早发现、早治疗，才能使患者尽快的获得康复。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
一旦出现先天性心脏病，需要搞清楚先天性心脏病的类型，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏四联症等等，都属于先天性心脏病，而先天性心脏病能证明诊断的方法主要依靠心脏彩超，心脏彩超可以观察先天性心脏病的分型以及畸形的部位、大小、结构。另外，还可以看到患儿的心功能以及心脏收缩和舒张的程度，从心脏彩超的评估上，可以进行下一步的治疗方案。一般的治疗主要是外科手术的治疗，在外科手术的治疗以后，还要进行强心、利尿、营养心肌的治疗，这样才能最大限度的使患者痊愈。

讲解医师：柳瑞  （副主任医师）
就职单位：聊城市人民医院心血管内科
有先天性心脏病的病人是可以生孩子的，但是要看是先天性的哪种分型，如果是简单的先天性心脏病，比如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛氏三联症等等，这些是完全没有问题的。但是如果是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、完全性大动脉转位、完全性心内膜垫缺损、完全性肺静脉异位引流，这些疾病是比较复杂，如果怀孕可能会造成胎儿以及孕妇的生命危险，因为一旦怀孕，会造成人体的血容量过多，加重心脏的负担。所以，想生孩子之前还是需要去医院做检查，全面的评估以及治疗。