先天性心脏病

先天性心脏病是由于胎儿心脏在母体内发育缺陷，或部分发育停顿所致的畸形，其病因包括环境因素如孕期感染等，还有遗传等因素共同作用。主要症状包括发育迟缓、疲乏、口唇青紫等缺氧症状，听诊可闻及心脏杂音。先天性心脏病通过症状、体征、心电图、X线和超声心动图，即可作出诊断，其治疗主要包括手术以及介入治疗，可根据患病类型选择治疗方式。在日常生活中，应加强孕期保健，避免孕期吸烟、饮酒或接触放射线等，有助于先天性心脏病的预防。

临床上心胸外科可分为心血管外科与普胸外科。目前综合型医院将二者独立分开，胸外科可治疗以下疾病： 1、胸部外伤、胸壁及胸膜疾病：如漏斗胸、胸壁肿瘤、胸膜间皮瘤等； 2、肺部良性疾病：如肺气肿、肺结核、支气管扩张症等； 3、肺癌、食管癌； 4、食管功能性疾病：如贲门失弛缓症、胃食管反流性疾病； 5、纵隔疾病：如胸腺瘤、重症肌无力、手汗症、纵隔肿瘤、气管肿瘤、肺移植等； 而心血管外科则可治疗以下疾病： 1、先天性心脏病：如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症、完全性大动脉转位、主动脉缩窄等； 2、获得性瓣膜性疾病：如二尖瓣病变、主动脉瓣病变、感染性心内膜炎等； 3、冠心病外科治疗及其它心脏疾病：如缩窄性心包炎、心肌病、心脏肿瘤、心脏外伤等； 4、主动脉疾病外科治疗：如主动脉夹层、胸腹主动脉瘤、主动脉弓部瘤、主动脉假性动脉瘤等； 5、终末期心脏病的心脏移植等。

先天性心脏病封堵术以前最常用的办法是在体外循环下将心脏打开，通过补片或者直接缝合将洞封堵。现在随着科学技术的发展、医疗材料的改进，有一类办法叫做封堵术，通过股动静脉或者通过胸前区，把伞状的封堵器送到心脏中把洞补上，起到隔绝血流异常流动的作用。所以，封堵术通过两种途径，包括通过股动静脉或者胸前区，把封堵器送到心脏中把缺损补上，经过不断改进已经逐渐替代传统的开胸手术。 但是封堵术有一定选择性，部分病人适合，部分病人不适合，洞如果过大没办法进行封堵；如果洞周围有比较重要的组织，封堵以后可能会影响到其它功能，比如主动脉瓣、三尖瓣、二尖瓣的功能或者传导束压迫，都可能造成手术失败，所以选择有一定适应症，并不是所有先天性心脏病都适合进行封堵。但是合适的病人经过治疗以后可以减少痛苦，减少经济支出，而且恢复很快。

先天性心脏病的紫绀就是皮肤黏膜发紫，最常见两个部位： 1、正常人的嘴唇是粉红色，一旦出现嘴唇像紫葡萄一样发黑，怀疑是否是紫绀； 2、部分正常人嘴唇平常就比较黑，此时可以观察指甲，甲床正常情况下是红色，特别是在指甲和皮肤交界的地方有半月形圆圈。如果是紫绀病人，表现为发黑、发紫。同时有部分病人因为长期紫绀出现指端膨大，叫做杵状指，像鼓棰。 紫绀多数都是紫绀型先天性心脏病引起，因为心脏异常分流，右向左分流就是非氧合血，通过异常通道分流到氧合血里造成皮肤黏膜紫绀。

先天性心脏病为出生时即存在的心脏结构性缺损，类属于先天性心脏畸形疾病，约占先天性畸形疾病的1/3。根据统计显示先天性心脏病发病率约为6‰至8‰，而欧美国家数据显示先天性心脏病发病率约为9‰。 我国出生缺陷性疾病谱中，先天性心脏病患儿数量逐年递增，呈明显上升趋势，并成为2005年后中国出生缺陷疾病榜首，同时也为我国城市0-5岁婴幼儿第一致死原因。先天性心脏病严重影响出生人口质量及全民健康水平，并成为影响全民健康素质的重大公共卫生问题。

口周发绀可见于以下情况： 1、正常人大冬天穿很少出去，也会出现口周发绀，但并非病态发绀，不管患者还是正常人，均是嘴唇皮肤的血管急剧收缩导致缺氧而引起； 2、在温暖的环境中依然有口周发紫，不可麻痹大意，要怀疑先天性心脏病； 3、部分患者短时间内突然发生口周发紫，如进食茶叶蛋后嘴唇发紫，可能提示亚硝酸盐中毒。只要找到病因，进行针对性治疗，则效果很明显； 4、如果孩子出生后逐渐发生青紫，或出生即存在即口周青紫，需高度怀疑青紫型先心病，可通过心脏超声检查明确。

多数先天性心脏病的患儿术后可以和正常人群一样生活，不会产生影响。具体如下： 1、患儿手术后如果达到解剖上根治，则与正常人没有差别。如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭的患者，手术根治以后可以参加各种运动、参军等； 2、部分患者进行根治术后解剖结构接近正常，如法洛四联症、肺动脉狭窄。患者近期对血液动力学和生长发育都没有影响。但少数患者远期需要再次手术，如法洛四联症患儿的肺动脉瓣出现病变导致反流时，需要植入肺动脉瓣进行治疗。患儿可以过普通人的生活，包括生育、普通的体力劳动等； 3、复杂的先天性心脏病只能进行功能性矫治，但结构无法矫治。如单心室、三尖瓣闭锁、肺动脉闭锁的患儿手术后，生活质量有明显提高，可以正常生活，但不可以进行重体力劳动。同时远期可能出现人工管道狭窄，需要再次更换管道，少数患者还会出现心律失常。

动脉导管未闭是小儿先天性心脏病中最常见类型，在胎儿期动脉导管必须保持开放，是小儿生长发育必不可少的一个正常通道。患儿出生后，动脉导管应该在很短时间内自行闭合，如果不闭合，是需要干预的先天性心脏病。 患儿发生动脉导管未闭原因主要是早产。部分小孩子孕周不够，比如提前早产一个月，甚至两个月，其动脉导管在出生后更不容易闭合。另外患儿合并其他复杂性心脏病，比如缺血性心脏病，此时由于身体代偿机制会导致动脉导管不闭合。

唐氏儿发育迟缓表现，主要包括以下几方面：1、智力发育落后：孩子出生后不久表现出来，如表现出异常哭闹、难以喂养，气轮反射及吞咽功能均比同龄孩子落后，导致其进乳量比同龄孩子低，从而影响其身高、体重增长；2、对外界事物反应迟钝：如少吃、懒动等现象；3、大运动发育落后：随孩子月龄增加大，运动发育明显落后于同龄孩子，如3个月孩子应该能够抬头，而唐氏儿不能够完成正常抬头，6个月时不能坐，7-8个月时不会爬，1周岁左右时不会走；4、多脏器发育畸形：如＞40%唐氏儿伴有多种多样的先天性心脏病，还可伴有消化系统发育异常。

新生儿肺炎的治疗对于临床症状较轻的患儿，如果患儿吃奶、精神反应、面色等一般情况较好，不一定要输液治疗，尤其对于病毒感染的患儿，最主要的治疗是雾化、吸痰、吸氧、保持呼吸道通畅、营养支持等对症治疗；对于临床症状较重、病情变化较快以及早产儿、低出生体重儿，合并有先天性心脏病、免疫缺陷病、营养不良的患儿，建议最好在疾病早期给予有效、强有力的治疗，以尽快控制感染，避免危及患儿生命。新生儿肺炎的治疗疗程一般为1-2周左右，但患儿肺部感染较重或合并有先天性心脏病、早产、低出生体重等高危因素时，治疗疗程可能更长。