王顺清

再障跟怀孕有一定相关性，具体如下：1、有一类称作妊娠相关性再障，就是怀孕以后出现再障的表现，如果终止妊娠以后它又能够缓解。真正怀孕以后出现的再障，要看病情的严重程度来做处理，如果只是轻型的慢性再障，我们可以在医生的指导下继续怀孕，让她足月以后生产小孩；如果是达到重型或者极重型的再障，可能需要及时终止妊娠，终止妊娠以后观察一段的时间。如果自己恢复了正常的造血，就没有关系；如果还是重型的再障，恢复不了，要及时的在医生指导下做正确的治疗；2、我们日常的临床工作中经常会遇到一些女性患者来咨询，有再障是不是能够怀孕生小孩，我们要根据不同的情况，如果是慢性、轻型的再障病人，能够在医生的指导下正常怀孕，在这个过程中要注意病情有没有继续加重。如果怀孕以后疾病明显的加重，也要及时的终止妊娠；如果怀孕以后病情没有明显的加重，我们可以继续观察她的情况；如果贫血严重影响到小孩的发育，可以及时的输血或者预防感染、预防出血的支持的治疗。另外，如果妊娠足月需要分娩方式的选择，要根据病情的严重程度，在产科医生的指导下来选择自然分娩还是剖腹产。

再生障碍性贫血的症状主要和血细胞有关，红细胞减少以后出现的贫血症状。轻症可以出现头晕、耳鸣这一些比较疲倦的症状，重症的贫血可以出现明显的面色苍白、活动后心慌气促、食欲不振、腹胀等一些表现。另外，白细胞减少主要引起免疫力的低下，出现感染的症状。感染有轻有重，轻者像牙龈炎、感冒一样，或者是一般肺炎，但是粒细胞减少可以出现非常严重的肺部感染、肝周感染等各种部位的严重感染，可以出现在任何的部位，感染难以控制，一般的治疗无效，可以威胁到生命。另外，血小板减少引起的出血表现，轻症主要是皮肤黏膜、皮肤上的出血点、青紫、瘀斑这样一些表现，但是重症的病人出现内脏出血，包括有血尿、消化道出血、黑便，肺出血，出现咯血，最危险的是出现脑出血，死亡率非常的高。出血表现在女性，为明显的月经量增多或者月经期明显延长，也会造成严重的贫血。所以如果你出现明显的面色苍白、活动后气促、难以控制的感染、发烧39℃-40℃难以控制、皮肤黏膜出血、牙龈出血或鼻出血、月经量明显增多，要去医院找医生，最好做一个血常规的检查。

再生障碍性贫血70%-80%找不到病因，称为原发性再障。但有一部分可以找到病因，包括： 1、物理性、化学性药物：比如有些是抗肿瘤的化疗药物，它可以引起骨髓的抑制，但是这些一般能够恢复的，是可逆性的。还有一些是不可逆性的，包括像氯霉素、抗甲状腺药物，它可以引起一个永久性的再障。药物里面我们要特别重视的是氯霉素，不单是静脉用氯霉素，有时候滴氯霉素眼药水也可能会引起再障，所以它跟剂量的大小是没有关系的。 2、其他的电离辐射：比如X线、γ射线，主要是指的一些大的、长时间的、超量的辐射暴露，可以引起严重的再障。但是做X线检查或者CT检查这些一般剂量也不会引起再障； 3、病毒感染：特别是肝炎病毒引起的，但是这些肝炎病毒并不是我们常见的甲型肝炎、乙型肝炎这些肝炎病毒，称做非甲非乙型的一些肝炎病毒引起的； 4、免疫性因素：包括红斑狼疮或者干燥综合征，也可能引起再障； 5、遗传性因素：儿童一定要重视，儿童发病中包括范可尼贫血、先天性角化不良； 6、阵发性睡眠性血红蛋白尿：这个疾病和再障有一定关系，有的时候发展到晚期可以转化成再生障碍性贫血。再生障碍性贫血治疗以后，有时候也会转化成阵发性睡眠性血红蛋白尿，可以相互转化。其中化学毒物是一个常见的原因，最重要的是苯和它的衍生物，我们要重视家居装修里面的有些材料，比如油漆、胶水，一些家具也会含有苯的成分，它可以挥发到空气当中。所以我们遇到再障的病人，会问他最近有没有装修这些问题。

再生障碍贫血的预防其实能做的也不是很多，因为大部分再生障碍性贫血原因不明，只有一部分知道原因，可以做一些针对性的预防。1、一些药物不能滥用，就是我们经常提到的氯霉素，有再障的病人是绝对不能用的；另外，如果再障的过程中又需要使用抗甲亢的药物、糖尿病药物，可能都要在医生的指导下来使用；2、一些化学有害物质的预防，包括苯这一些物质，包括家庭装修。我们经常会看到有些小孩因为再障来住院，仔细问他的病史，在近期里面有过家庭装修的问题，这也是个体敏感性的问题。有一些小孩接触了含苯的有害的物质很快就发病，也有很多是不发病的，包括专门做装修的工人，他倒没有出现明显的再障发病率明显增高的表现；3、职业保护的问题，在橡胶业或者是接触农药或者药物药品生产的工人，要做到通风、做到保护；4、电离辐射是要重视的一个方向，最主要的是做放射诊断或者经常接触放射性物质的工作人员是要注意防护，但是日常的胸片检查或者是CT检查，其实不会引起再障这个疾病。日常的手机或者是电脑这种辐射量是很小的，也不会引起再障的发病。

再障日常的一些注意事项主要有几个方面：1、预防感染的问题：注意添加衣物，避免受凉。尽可能的少外出，少到人多聚集的地方去参加活动，外出的时候要尽可能戴口罩保护自己。要注意个人卫生，包括勤洗澡、保持衣物的清洁、勤剪指甲等等；要注意肛门周围的肛周的卫生，要用高锰酸钾坐浴，女性要注意会阴的清洁。如果出现流涕、咽痛、咳嗽、牙龈、肿痛、尿频、尿急、尿痛等可能的感染症状，要及时到医院求医；2、避免出血：刷牙要选用一些软的牙刷，我们照着镜子去用牙签去剔牙；要注意鼻出血的问题，防止鼻黏膜的干燥，禁止去挖鼻孔。日常生活中要注意自己大便和小便的颜色，比如出现黑色大便，要可能考虑到消化道有出血；如果是尿液呈红色或洗肉水一样的颜色，可能是有血尿；女性要注意月经量、月经周期，月经时间是不是延长。另外，我们活动的时候一定要注意避免剧烈运动，要防止摔倒，防止外伤。如果有血尿、黑便这些内脏出血的情况，如果出现恶心、呕吐、头痛可能是脑出血的表现，要及时到医院去做诊断和治疗；3、再障病人的饮食也没有非常特殊，主要考虑饮食的平衡、营养平衡和饮食的卫生。当然也考虑到一些特殊的造血原料的一些补充，包括含维生素B12的动物蛋白，含有叶酸的蔬菜类食物的补充。另外要注意不要吃明显有锋利的鱼刺、骨头，避免消化道的损伤，引起出血。总体来说，我们再障的日常生活要注意避免感染，避免出血，饮食的均衡很重要。

再生障碍性贫血的检查非常重要，因为再生障碍性贫血的诊断没有一个金标准，它主要靠实验室检查来排除其他可以引起全血细胞减少的所有疾病，只有排除其他的疾病，才能诊断再生障碍性贫血。检查项目包括血常规、骨髓穿刺、骨髓活检、自身免疫学的检查等。1、首先是血常规的检查，体现全血细胞的减少，包括红细胞和血红蛋白的减少、白细胞的减、血小板的减少，其中中性粒细胞的减少更加明显，淋巴细胞相对增多；2、骨髓的检查也特别重要，因为我们的血细胞都来源于骨髓，骨髓的检查包括骨髓穿刺和骨髓活检。骨髓穿刺就是在骨头面上面抽取0.2ml左右的骨髓来推片做一些检查，骨髓像可以看到所有的造血细胞，包括红细胞、白细胞、血小板这些造血细胞都有严重的减少，非造血细胞的增多特点非常的明显。骨髓活检就是用一根穿刺针去取出少量的骨髓组织来做病理学的检查，看骨髓是造血细胞增多还是减少的。骨髓活检显示造血组织明显减少，非造血组织脂肪细胞明显的增多，我们要求造血细胞减少到30%以下，所以骨髓检查是我们最重要的一项检查。当然很多人有误区，很担心骨髓检查会引起很多其他的一些后遗症。其实骨髓检查跟抽血一样是很安全的，而且骨髓检查并不是一般人理解的那种腰穿，不是抽取脑脊液，只是抽取少量的骨髓做检查。骨髓穿刺有几个部位，包括髂前上棘、髂后上棘、胸骨穿刺，再生障碍性贫血一般要两个部位以上的骨髓穿刺，其中包括胸骨的骨髓穿刺。骨髓活检主要在髂前上棘跟髂后上棘做活检；3、除了这两项检查以外，还有基因的检测；4、另外还有很多包括造血原材料的铁、维生素、叶酸这些检查；5、还有很多自身免疫性的疾病的排除，排除红斑狼疮、排除干燥综合征一些免疫性的疾病。低增生性白血病、骨髓增生异常综合征这些疾病的骨髓细胞是不一样的，白血病有一些原始的白血病样的细胞；骨髓增生异常综合征有一些细胞形态学的异常，我们还要把这些骨髓抽取的细胞做免疫分型，排除淋巴瘤等其他的一些血液系统恶性疾病。

再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症，是血液科里仅次于白血病的杀手，但是再障并非一种绝症。在医院每年还有不少再障的患者，尤其是儿童患者，因为耽误治疗而死亡，很多家长包括不少基层医院的医生对再障的认识都很有限，不少人一听就以为得了绝症就放弃治疗了。其实很多患者和家属不知道重型再障起病急，需要尽早到有经验的治疗中心治疗，他以为只是贫血就在卫生站、社区医院输输血，耽误了最佳的治疗时间。所以为了让更多的人了解再障，我将从定义、病因、症状、治疗、预防来为广大观众科普这一疾病。 再障的症状主要有三大方面：贫血、感染和出血。 再障的发病机制有三个方面，分别是造血干细胞的缺陷、造血微环境异常和免疫功能异常，分别称作种子学说、土壤学说和虫子学说。造血干细胞就相当于种子，造血微环境就相当于土壤，免疫功能异常就相当于虫子。如果造血干细胞、造血微环境和免疫功能都正常，造血功能才能正常。如果种子或者是土壤的异常，就是造血干细胞和造血微环境的异常，都会影响造血功能。现在最重要的一个理论还是虫子学说，就是免疫功能的异常，引起我们的种子、土壤，也就是造血干细胞和造血微环境的损伤，最后影响到造血功能。引起再生障碍性贫血的机制之一就是自身免疫系统的异常，导致免疫系统攻击自身细胞，因此受到影响的细胞包括红细胞、白细胞和血小板，人体的细胞、组织存活都需要氧气，这些氧气是由红细胞携带的。血小板也很重要，其作用是促进血液凝固。淋巴细胞是白细胞的一种，其作用主要是防御肿瘤和病毒的第一道防线。中性粒细胞是另一种用于防御感染和疾病的白细胞类型。红细胞、白细胞和血小板计数均低于正常，是诊断再障的标准之一，这些重要的血细胞起源于人体的骨髓，它们在进入血液之前来源于骨髓中的造血干细胞，正常情况下造血干细胞会源源不断生成血细胞，但是患有自身免疫紊乱时，淋巴细胞会有发生异常，开始攻击骨髓中产生造血细胞的这些造血干细胞，从而导致红细胞、白细胞、血小板生成减少，发生再生障碍性贫血。 对于这种再生障碍性贫血，一种有效的治疗方法是使用高剂量的免疫抑制剂，包括环孢霉素、环磷酰氨、抗淋巴细胞或抗胸腺细胞球蛋白，来抑制免疫功能紊乱。用药之后免疫系统就像计算机一样重新启动，重新启动以后淋巴细胞不再攻击正常的干细胞，使得骨髓重新生成血细胞，达到治疗再障的目的。 总之，再障并非绝症，有数据显示目前全球再生障碍性贫血的发病率大概为2/10万，中国的发病率估计是这个数字的2-3倍，其中近两成的患者属于重型再生障碍性贫血，二十年以前重型再障的患者死亡率高达90-95%。目前再障的治疗有了突破性进展，现在重型再障治疗主要有两种标准的治疗办法，就是造血干细胞移植和免疫抑制治疗。预计有75%以上的患者在采用这两种规范化的治疗以后，获得长期的存活。如果能在同胞兄弟姊妹中获得配型成功，进行造血干细胞移植治疗，治愈率更高达80%-90%，所以再障患者只要及时到有经验的治疗中心采取规范化的治疗，大部分可以获得治愈。

再障治疗的注意事项如下：1、要重视早发现、早治疗，在再障发病以后会逐渐加重，干细胞逐渐耗竭，逐渐加重，所以病情会越来越重，如果早做治疗，骨髓衰竭还不是很严重，残留的造血干细胞比较多，治疗疗效相对会更好一些。如果发展得非常严重，造血干细胞完全已经被耗竭，治疗的疗效也会大大的减降低。严重的血小板减少可以出现严重出血，为了防止出血要反复的输血小板，反复输注会出现一些抗血小板的抗体，导致血小板输注无效，后面的出血情况就会非常严重。还有严重的粒细胞减少、严重的免疫功能低下，出现重症感染的机会会很多，如果不早治疗，感染机会更加明显、更加加重，而且病程更长的，特殊的真菌的感染也会逐渐出现，为后面的造血干细胞移植或者是免疫抑制治疗造成很大的困难。再障还有一个很严重的并发症就是感染，感染最主要的表现可能就是发热，遇到这种情况要第一时间联系你的医生，第一时间入院，做很积极的抗感染治疗；2、不管是造血干细胞移植还是免疫抑制治疗，都要用到大量的免疫抑制剂，包括环孢霉素、他克莫司等等，这些免疫抑制剂可以出现免疫力的低下，并发细菌、真菌或者病毒的感染，所以要积极的防护。另外这些免疫抑制剂还有一些副作用，包括多毛、牙龈肿胀、闭经、肝功能损害、肾功能损害。治疗药物上还有雄性激素，也可能出现一些毒副反应，包括多毛、肝功能损害、痤疮等等；3、这个疾病做了治疗以后，血常规已经恢复正常，已经康复了，还要注意随访，免疫抑制治疗有可能后面出现复发，还有可能转变成其他的骨髓增生异常综合征等，所以还要跟随自己的医生进行随访。总体来说，要早发现，早治疗，治疗要有耐心，治疗康复了以后还需要进行随访观察，治疗过程中还要注意药物的一些毒副反应。

再生障性贫血的预后跟几个方面有关：1、跟疾病的严重程度有关。血细胞减少的严重程度分为重型再障和非重型再障，或者称做慢性再障。慢性再障的预后相对较好，生存时间可以几十年，但是疾病恢复也比较慢，治疗要有信心。有一部分，大概1/4的病人会逐渐加重，发展到重型再障。重型再障的预后根据治疗的方法不同，年龄不同，预后也不同。重型再障往往发病急，进展快，感染、出血非常严重，死亡率非常高，现在认为如果不及时治疗，6个月之内死亡率达到90%。其中重型再障里面有一型最严重的一型叫急重型的再障，3个月之内死亡率可以超过90%，所以一定要积极的尽早的去做治疗。造血干细胞移植和免疫抑制治疗是重型再障最标准的两项治疗；2、还跟年龄有关，如果年龄在20岁以下，现在治疗五年的生存率经常能够达到90%以上，60岁以上可能五年生存率不到50%，所以跟年龄是有一定的关系；3、预后还跟治疗是否及时有关。如果你出现严重感染不及时治疗，可能很快发展到败血症、感染性休克造成死亡；如果你出血不积极的治疗纠正，可能出现内脏的大出血或者脑出血造成死亡，所以预后跟疾病的严重程度跟治疗是否积极、年龄的大小、治疗方法的选择都有一定的关系。