任铭

肿瘤能否彻底根治，从原则上讲和肿瘤的性质，即肿瘤是良性还是恶性有非常直接的关系，比如恶性肿瘤放化疗后仍很难根治，良性肿瘤一般有根治的机会。对于颅咽管瘤，从病理性上讲，属于良性肿瘤，但是它有恶性肿瘤的生物学特性或者生长特性。颅咽管瘤虽然是良性肿瘤，但是它起源的位置非常不好，位于整个垂体柄、下丘脑区域，而此区域严重影响人的整个生理或者生命的状态。所以，在这个区域起源的肿瘤，彻底切除非常困难，甚至强行切除会引起术后严重的并发症，造成病人的生命危险或者是终身残疾。基于此点，颅咽管瘤手术时，做到彻底切除对医生是严峻的考验。对于颅咽管瘤能否彻底根治，要追求彻底的显微镜下的完整切除，不是完整切除就是彻底的切除，第一次手术时肿瘤彻底切除的几率最大，一旦肿瘤第一次没有彻底切除，或者切除不彻底导致残留过多，会很快复发，将来再做手术，想再把肿瘤切得很彻底，几率会越来越小。虽然手术风险很大，但是神经外科医生都是冒着很大的风险，尽可能的在第一次手术时，在显微镜下做到颅咽管瘤的全切除。如果是镜下特殊的具体情况，比如考虑到手术以后对下丘脑的影响特别高，第一位还是要考虑手术的安全性，即在保证患者安全的基础上，尽可能的做到最大程度的手术切除。只有把肿瘤切得越彻底，将来肿瘤复发的机会就会降到最低。肿瘤能否根治，和第一次手术切除的程度密切相关，切得越彻底，将来手术根治的希望就越大，残留太多就谈不到根治的问题了，可能还会造成病人的反复手术，甚至可能手术解决不了问题，还要考虑其他的辅助治疗方法，但那些方法以临床经验来讲，效果都不是很好，还是应该追求显微镜下尽可能的手术切除，是治疗颅咽管瘤，也是想把颅咽管瘤做到彻底根治的唯一和最好的方式，生物学治疗不是很确切的治疗方法。

肿瘤治疗越早越好，越早发现，然后去干预、治疗。对于颅咽管瘤，在很小的时候，可能不太注意观察，病人感觉不到症状，待发现症状后到医院检查，确诊颅咽管瘤时，往往已经长成一定的体积，此时不算较早期的发现，除非是偶然发现，比如体检时偶然发现，属于较早期的发现。常规来到医院，因为症状发现颅咽管瘤时，体积已经长到几个公分左右，一定要采取进一步的治疗。如果肿瘤很小，患者比较恐惧手术，尤其觉得是脑部的手术，会选择非手术的方式，也有医生会建议做其它治疗，尤其是囊性的颅咽管瘤。因为囊性的颅咽管瘤囊壁内是液体，医生会建议做立体定向活检，把囊液穿刺释放出来，可能会得到一定的治疗效果。颅咽管瘤最好的治疗方式是在显微镜下非常仔细、非常认真地进行锐性分离，沿着边界、肿瘤的包膜将肿瘤切除。此外，还有生物治疗，即吃药，但是对颅咽管瘤都不是很好的治疗手段，不能做到根除，肿瘤的复发是必然的，最后还是要做手术。所有的生物治疗方式对颅咽管瘤都是近乎无效的方案，或者是暂时的缓解，比如囊液释放以后，肿瘤对周围的压迫解除，暂时缓解症状，但是肿瘤没有去掉。所以，颅咽管瘤应该早发现、早治疗，早治疗，一定要做手术。因为临床常见第一次没有手术治疗而采取其它方法，无论是穿刺还是做内放疗，都会给下一步手术带来一定的困难。所以，虽然颅咽管瘤是很难治的疾病，但是从临床经验来看，还是应该去找医生做手术，在显微镜下，看得非常清楚的情况下把肿瘤切除，是对颅咽管瘤最好的治疗方法。

因为颅咽管瘤的手术难度比较大，所以颅咽管瘤手术费用应该比其它肿瘤的手术费用略高一个档次。颅咽管瘤手术很困难，需要很大的耐心，对医生来讲，有时候是对意志力、耐心、体力、精力等很大的考验，所以手术费用比一般肿瘤的手术费用肯定要高。一般情况下，颅咽管瘤术后应该是在7-8万元左右，其他肿瘤可能需要5-6万元。

听神经瘤术后完全康复时间因人而异，和术后损伤、术后并发症的多少密切相关。如果肿瘤不大，手术相对比较容易，术后可能面临面瘫的问题，听力多数病人不作为考虑的范畴，即听神经瘤术后听力肯定康复不了。 若肿瘤大小比较合适，手术时机选择也很好，手术难度也不大，术后病人的反应会非常轻微，可能稍微有点面瘫，病人恢复较为简单，基本上是2周出院，出院时面神经基本上恢复得差不多，这是最简单的情况。 稍微再复杂的情况，比如有些病人反应比较重，早期下床活动没有问题，但是可能会出现头晕、走道不稳等小脑牵拉的症状，还有面瘫、耳鸣的情况，临床多见，可间断做腰穿，把血性脑脊液释放出来，以促进恢复。 如果头晕比较明显，可对症吃抗眩晕的药物，缓解症状，基本也是在2周左右正常出院。再严重的病人，即颅神经功能障碍较多，比较轻的比如外展发生障碍。 病人术后看东西出现复视，眼球活动不好，吃饭、喝水时出现呛咳，一旦呛到肺里边，会造成严重的肺炎，都要下鼻饲管，从鼻子进食。涉及到颅神经功能障碍时，恢复时间会相对较长，基本需要3个月、半年才能慢慢恢复。 此外，如果病人术后反应非常重，比如一时起不来床、肢体活动有问题、意识状况不好，出现长期卧床、抑郁状态等不好的情况，容易出现肺炎、高热、痰量多，可能需要给病人做气管切开。 但是要查片子，若出现术区肿胀、脑内较严重的水肿，要用甘露醇脱水或者激素来保护脑组织。肿胀有一定的时间，一般手术早期肿得不厉害，2-3天、3-4天时慢慢肿，一周左右时是水肿高峰期，可持续到10天甚至2周，高峰期后水肿会逐渐回落。 病人病情非常严重时，需要脱水，预防肺部感染，甚至做气管切开，改善大脑供氧等医疗措施以度过最危险的高峰期，之后会有比较好的结果，可能需要1个月才能够出院，然后慢慢恢复，基本上问题不大。 但是如果高峰期过不来，甚至需要再做手术，比如去骨瓣等手术方式以减压，病人情况很不好，甚至病人是因为后颅窝的张力太高，造成脑干损伤太重，病人情况也很糟糕。 现在，无论听神经瘤多大，经手术治疗均能做到很好的治疗状态，多数病人恢复比较不错，但是也会有个别病人出现预后不好的情况。

听神经瘤起源于前庭神经，虽然称为听神经瘤，但不是从听神经长出。掌管听力的神经其实是耳蜗神经，但是耳蜗神经和前庭神经、面神经，其实是4个神经，因为前庭神经分前庭上、前庭下神经。这4根神经紧密相邻，一起穿行骨孔，即内听道位置。所以，肿瘤是从内听道的前庭神经上长出。肿瘤手术应该从距离比较近的位置入手，一般采取的手术方式是乙状窦后，具体位置是耳后，基本上耳后发际内或者是贴着发际的区域，可以做弧形或者直形的切口，然后把该区域的部分枕骨打开，打开之后直接面临的是小脑半球，将小脑半球轻轻牵开后再深方，才能够到达听神经瘤生长的区域。所以，手术基本上是从体表的位置一直到整个手术入路。

脑脊液鼻漏治疗还是才用内镜手段进行治疗。首先要做评估，比如脑室造影，找到内漏口，明确漏口之后再通过内镜到达颅底区域，多数的颅底区域都是通过内镜能够找到漏口位置，再做修补。部分脑脊液患者漏口范围比较广泛，或者不是很确切，需要做比较大范围的颅底修补。所以尽量通过各种手段找到病人的漏口，做比较微创的手术，如果实在是找不到漏口，不得已再去做开颅修补。

颅咽管瘤的手术成功率，是大家很关心的问题，也是临床过程中经常听到的问题，一般医生听到以后会觉得很难回答，因为成功率的标准不太一样。颅咽管瘤的大小不一样，手术的难易程度差别也非常大。对于一般的颅咽管瘤，第一次手术时做到显微镜下比较好的全切，是神经外科医生追求的治疗效果。虽然有的颅咽管瘤镜下看难度很大，不仅和起源的部位，甚至和周围的血管粘连都十分严重。因为颅咽管瘤的起源位置有Willis环的结构供应脑血管，血管和树干一样分出枝杈，Willis环基本上是树干周围一圈，是很重要的血管，有些颅咽管瘤会和血管粘得很紧，周围的视神经、动眼神经，还有垂体柄、下丘脑的结构粘得非常严重，对于特别难做的颅咽管瘤，也要想方设法地做到镜下切除。所以，手术一定要做到镜下尽量完整的、彻底的切除，是成功的第一步。手术中需要去判断，要预期做完手术以后，可能暂时性损伤的结构，手术以后能否恢复的问题。越难做的手术，损伤越大，术后病人的反应也越重。如果手术以后病人暂时的情况不太好，但是经过一段时间会慢慢恢复，认为手术或者治疗比较成功。多数病人术后可能需要在住院期间的3周，甚至1个月的时间去调整很多问题，然后才能够正常出院。出院时，仍不能回归到正常的生活、工作的情况，还要再服用一段时间的药物，经过3个月到半年左右，病人慢慢才能恢复到正常的生活、工作情况，才可以认为是比较成功的手术，治疗比较成功。所以，颅咽管瘤的治疗绝对不是短期的手术、住院的一段时间，需要长期的治疗过程，疗效判断也需要较长期的判断，经3个月到半年，病人恢复得情况已经基本稳定，多少年之后还可能复发，所以随访要密切。总体上，颅咽管瘤治疗比较复杂，成功率没有特别明确的答复，和病人的预期值、肿瘤本身的生长状态、对周围结构造的影响等密切相关。

颅咽管瘤的体积差别非常大，特别小的颅咽管瘤可能是1-2cm，甚至可以不到1cm。越小的肿瘤可能发现的几率并不大，临床上发现的颅咽管瘤往往都已经长到了几个cm左右，产生症状时才能够发现。 部分颅咽管瘤体积非常巨大，因为颅咽管瘤起源于垂体柄、下丘脑结构，从起源部位可以逐渐再生长，可以从前颅窝、中颅窝一直长到后颅窝。 起源地方可能是肿瘤实性结构，颅咽管瘤可以不断分泌内容物，变成囊实性的肿瘤，囊性和吹气球一样，可以使囊壁越来越大，囊液也非常多，使得颅咽管瘤可以长得非常巨大，尤其是小儿颅咽管瘤，可以非常大。 严重的颅咽管瘤可以引起脑脊液循环障碍，造成孩子的颅内压非常高，可以影响视力，因为颅内压很高时，虽然小孩的颅骨比较薄，但代偿能力比成人好。临床上会看到很多孩子。 因为巨型颅咽管瘤出现视力下降，但是很多颅咽管瘤，比如还没有长到非常大之前，因为它起源于垂体柄、下丘脑区域，很多孩子可能还没有长到非常大时，已经出现垂体柄的相应症状，比如多饮、多尿、身材矮小。 临床上多见的都是在1-2cm，甚至3-4cm，还有比较少见的是刚开始有些症状但不太注意，后来肿瘤逐渐生长，一直长到非常大以后引起脑积水，出现脑积水的症状，比如成人多见是头痛、恶心、呕吐，严重的颅高压。 在小孩可以出现巨型的大头娃娃、落日征，在出现视力视野的影响后才发现，此时颅咽管瘤非常巨大，已经跨越颅内很多区域，可以从中颅窝、前颅窝一直能长到后颅窝。

颅咽管瘤手术风险，不仅是老百姓关注，也是医生特别关注的问题。因为颅咽管瘤一定要争取第一次手术的镜下全切，尽可能全切，所以会涉及到手术的风险问题。颅咽管瘤手术风险比较高，和肿瘤的起源，即它的根的位置密切相关。颅咽管瘤起源于垂体柄、下丘脑，而这是非常重要的结构，影响整个人的基本生存状态。颅咽管瘤手术切除风险，最核心的问题是下丘脑保护，涉及到以下几个方面： 1、镜下的物理性损伤：即对整个结构辨识的是否特别清楚，能否分离出肿瘤和正常组织的相对边界。有的颅咽管瘤相对较好，虽然粘得很紧，但还是能够分离出类似于膜的结构，这种病人全切得几率非常高；有的颅咽管瘤界限不是很清楚，粘连特别严重，需要手术医生在显微镜下进行很好的锐性分离。所谓锐性分离，即不能过度牵拉，待找到潜在的间隙以后要用显微剪刀，一点一点的把界面找出来，然后在界面上用剪刀进行锐性分离，才能够对正常的下丘脑结构做到很好的保护。手术的风险，很多情况下是牵拉过重，直接对下丘脑造成损伤。 2、正常组织的血供：关于下丘脑周围的血管组织血运情况，手术当中也要重要保护，即对于供应下丘脑组织的微小血管、动脉，一定要做到很好的保护，出血尽量不要过多。因为神经外科对于这种出血，不是像想象的拿线结扎血管，而是采用双极电凝，电凝的功率一定要调到最小，甚至为了不产生导热的情况，电凝时要用生理盐水打水来降温。手术时，要少用电凝，小的出血尽量用海绵材料压迫止血，目的是保证下丘脑的血供情况，减少手术以后缺血的继发性损伤。 所以，手术风险和镜下的显微操作有直接关系，需要手术当中具体分析、判断。除手术本身外，肿瘤和整个下丘脑的正常结构的关系也很关键，比如是粘得特别紧，还是能够分离出相对的界面。总体来讲，颅咽管瘤手术风险比较高，对神经外科整个领域的肿瘤来讲，颅咽管瘤手术要求很高，手术的风险、疗效和手术当中具体的情况息息相关。

颅咽管瘤和其它的颅内肿瘤非常不一样，是良性肿瘤，但是带有恶性肿瘤的生物学特性，非常容易复发。此外，起源位置非常重要，位于垂体柄、下丘脑位置，本身是很娇嫩、重要的部位，为了把肿瘤彻底切除，有可能对正常的垂体柄、下丘脑造成手术损伤。虽然是暂时性的损伤，但是会增加病人的术后恢复时间，所以颅咽管瘤比其它肿瘤的术后恢复期要长。如果手术比较保守，肿瘤会不断复发，从很小的手术可以做到成年人，病人付出的代价太惨痛，所以在病人最好的时机，第一次手术时，哪怕是暂时地牺牲正常脑组织的功能，也要尽可能把肿瘤彻底切除，所以手术风险比其它手术大，手术的副损伤、术后的并发症肯定比其它肿瘤大，病人整体恢复的时间比其它肿瘤也要长，基本上术后需要住院3周到一个月左右，出院时仍未彻底恢复，只是能够暂时回家进一步休养，3个月后要来医院复查。复查时，多数病人的情况基本上已经不错了，但是仍未完全正常回归到工作、学习状态，能够完全负担学习、工作基本上需要半年时间。此后，还要对病人进行进一步的复查，随诊复查的时间非常长，10年之内每年或者每2年进行核磁监测，非常必要。