李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在二维超声上面的表现可以总结为三个字：大、薄、弱。首先，大指的是心腔扩大，心腔的扩大以左心室扩大最为显著，而且经常会伴有左心室流出道的扩大。左室舒张末内径经常大于50mm，而舒张末容积大于80ml/㎡。其次，薄指的是室间隔和左室游离壁的厚度变薄，经常会小于8mm。再次，弱指的是室间隔和左室游离壁的运动幅度呈弥漫性的减弱，左室射血分数也降低，经常是低于50%甚至低于45%。除此之外在扩张型心肌病还会有附壁血栓的发生，这种附壁血栓多出现在左心室的心尖部，在心脏彩超上面能够看到。同时由于心腔的扩大，经常会有二尖瓣和三尖瓣的相对性的关闭不全，会出现二尖瓣和三尖瓣的返流。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病和肥厚型心肌病都属于心肌病，但是它们是完全不同的两种类型，在很多方面都是不同的。首先最根本的，在心脏改变方面就是完全不同的，扩张型心肌病的心脏改变总结起来就是大、薄、 弱，什么意思呢？心脏尤其是左心室扩大，心室壁变薄，而且室壁的运动减弱，心功能降低。而肥厚型心肌病最主要表现是室间隔部位不成比例的肥厚，使得左室流出道狭窄或者梗阻，而二尖瓣会有关闭不全。在临床表现方面这两个也不同，扩张型心肌病的临床表现主要是心功能减低，心力衰竭的临床表现，比如乏力、胸闷、气短，到后期会有水肿等等。而肥厚型心肌病最重要的表现有呼吸困难、胸痛、晕厥等。导致病人死亡的原因方面也不完全相同，扩张型心肌病一般会是因为心功能减低、心力衰竭，发展到晚期阶段发生了急性心力衰竭而导致病人死亡。当然，也可以是由于心律失常或者血栓形成而导致病人死亡。但是肥厚型疾病最重要的死亡原因，是左室流出道梗阻导致的猝死，到了晚期阶段，它也可能会因为心衰或者血栓栓塞而导致病人死亡。在治疗方面，这两个疾病的治疗也不同，扩张型心肌病在治疗方面主要是针对逆转心肌重构，控制心力衰竭的治疗，主要是药物治疗，包括β受体阻滞剂和ACEI、ARB类的药物，到了晚期需要静脉的强心药物，以及一些器械治疗包括CRT等等。肥厚型心肌病，它主要是预防梗阻、预防猝死的治疗，包括β受体阻滞剂或者维拉帕米的药物治疗，以及室间隔部位的化学消融术、外科切除术或者植入ICD来预防猝死等。不管是在心脏的改变、临床表现、病人主要的死亡原因，还是治疗方面这两个疾病都有非常大的区别。

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
怀孕后出现的扩张性心肌病也称之为围生期心肌病，主要指的是既往没有心脏病，尤其是没有扩张性心肌病的女性，在妊娠的最后1个月至产后5个月之内，这段时间出现的扩张性心肌病，甚至心力衰竭。这种疾病的治疗，最重要的是针对心力衰竭和心肌重构的治疗，主要的药物是ACEI或ARB类的药物，以及β受体阻滞剂，这几类药物必须要吃而且要长期吃，并且需要逐渐增加剂量，直到达到最大剂量或者最大耐受剂量。另外的治疗主要是对症治疗的药物，包括利尿剂，伊伐布雷定这种改善心律的药，洋地黄类的强心药物。另外可以考虑盐皮质激素受体拮抗剂以及ARNI类药物。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病的预后，根据类型和病程的不同会有所不同。很多继发性扩张型心肌病是可以治愈的，比如酒精性的心肌病，如果能够早期戒酒，心脏的功能和结构都能够恢复正常；围生期心肌病如果能够早期诊断、早期症治疗，心脏功能也是可以恢复的。但是，特发性的扩张型心肌病一般预后比较差，大体上确诊后五年的生存率是50%，而十年的生存率大约是25%。但是，越早期发现、早期治疗，也就是病程比较早的这种病人，预后相对会更好一些；如果发现得迟、心脏扩大非常严重、心功能很差，这种预后会更差一些。所以，及早的诊断和治疗，对于改善扩张型心肌病的预后、延长病人的生存期、改善病人的生活质量非常地重要。

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扩张型心肌病在发展到充血性心力衰竭阶段之前，一般是没有特殊症状的，可能唯一的表现会是胸闷、气短或者活动的耐受量较以前减低等心功能稍微降低的表现，在心电图上也没有太明确的变化，X线片会表现出心脏的扩大，心脏彩超能够明显的看到心脏扩大、心壁变薄。随着扩张型心肌病病程的进展，进入到心力衰竭阶段，病人会表现出明显的心衰症状，比如气短、活动耐量明显降低和下肢水肿，这个时候心脏彩超不仅仅看到心脏扩大、心壁变薄，更有心室射血分数的降低，X线片能够看到心脏心影明显的扩大。

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扩张型心肌病的治疗方法，根据疾病发展阶段的不同，会略微有所不同。在疾病的早期阶段，最重要的治疗是逆转心肌重构，预防心功能衰竭的进展，也就是改善病人的长期预后，最重要的药物是β受体阻滞剂、血管紧张素转化酶抑制剂、血管紧张素受体拮抗剂，也就是ACEI或者ARB类药物。对于左室射血分数小于45%的这一部分病人，可以考虑用ARNI类药物，也就是沙库巴曲缬沙坦来替代ACEI或者ARB类药物。到了疾病的中期阶段，病人已经出现心力衰竭的症状，这个时候除了改善长期预后的治疗之外，还需要给予改善症状的药物，主要有强心治疗，最重要的是洋地黄类强心药，另外需要给予利尿剂和扩张血管的药物，比如硝酸酯类药物。到了疾病的晚期阶段，经过上述的这些药物治疗，病人的症状仍然不能够缓解，这个时候就需要考虑应用静脉的强心药物或者扩血管药物，同时可以考虑做器械治疗，比如床旁超滤、植入CRT或者植入左室辅助装置。到了疾病的终末期，所有的治疗手段都效果不好，就需要进行心脏移植手术。

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扩张型心肌病在早期阶段对饮食没有特殊要求，但是，还是推荐进行低脂、低盐、低糖的饮食，主要是为了预防高脂血症、糖尿病、高血压，控制体重，能够尽量预防和控制加重心衰的其他因素，从而延缓心衰进展的速度。到了疾病的中晚期阶段有比较明显的心功能减低症状，需要限制钠盐和水的摄入量，每天的钠盐摄入量需要小于3g，差不多就是一小勺子盐，每天的量就足够了。另外，液体也需要限制，每天摄入液体量需要少于1500-2000ml，能够减轻心脏负荷，液体量不仅是指喝水的量，还包括喝汤的量，有时候有些病人会用中药来治疗疾病，这时喝的中药也算是液体量，总的液体量需要控制在2000ml以下。

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扩张型心肌病的发病确实有遗传因素的参与，尤其是家族性扩张型心肌病，这是一种非常明确的遗传病，跟基因变异有关，所以基因治疗是这种疾病治疗一个非常好的探索方向。但是这种疾病的遗传方式非常复杂，致病基因也很多，多达60种以上，所以对于基因检测、基因治疗的探索也是比较困难的。目前，能够通过基因标志物的检测诊断家族性扩张型心肌病，对于疑似有家族性扩张型心肌病的家庭成员，也推荐进行基因检测，这样就能够早期诊断，并且进行早期的临床干预，达到延缓疾病发生或者预防疾病进展的目的。但也是由于上面所说的遗传方式的复杂性，目前这种基因检测早期诊断、早期干预的效果并不是很好，已经有基础研究发现，补充相关的基因可以治疗仓鼠的扩张型心肌病。但是目前这种研究还处于基础实验阶段，并没有进入临床治疗，期待不久的将来在这方面的进展会有突破。

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扩张型心肌病的病因非常多，根据病因不同，大概可以分为四大类，而在推断它的可能的病因的时候，需要结合病人的症状、病史、家族史来综合判断。同时还要做辅助检查和化验来帮助诊断。扩张型心肌病的病因大概有这么几种：第一、家族性扩张型心肌病，这种心肌病的特点它是有非常明确的家族史，同时有基因的变异。第二、获得性的扩张型心肌病，主要有免疫性的疾病、酒精性心肌病、围生期心肌病和心动过速性的心肌病。这几类心肌病它都有非常明确的病史，比如酒精性的心肌病，有大量饮酒史；围生期心肌病，有妊娠分娩史。第三、继发性的扩张型心肌病，这一类的心肌病的病因就更好排除了，因为它是继发于其他的疾病，病人在短期或者长期内都患有这个全身性的，或者是自身免疫性代谢、分泌性的疾病，从而能够帮助诊断。第四、特发性的扩张型心肌病，以前这类的疾病占的百分比比较高，因为它是查不到原因的。但是随着诊断技术的逐渐的进步，能够查到原因的这种扩张型心肌病越来越多，就会使得诊断为特发性心肌病这种病例越来越少，那这类病人比较常见的原因是病毒性的心肌炎。在他的早年得过病毒性的心肌炎，等到过10-20年，甚至更常一段时间之后，就会发展为扩张型心肌病。

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扩张型心肌病到了晚期，心力衰竭的症状会非常严重，很可能应用了利尿剂、ACEI、ARB、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等等这些药物之后，心力衰竭的症状仍然不能缓解。这种情况下就考虑住院，静脉输注正性肌力药物，也就是强心药物，比如多巴胺、多巴酚丁胺、米力农，还有新的药物，比如左西孟旦、利钠肽等这些药物缓解症状。对于左心室扩张的非常明显，心电图上有QRS波时限非常长的病人，需要做心脏再同步化治疗，也就是植入CRT。对于有心律失常，尤其是有室性心律失常的病人，需要植入心脏转复除颤器也就是ICD来预防猝死。另外，还需要预防血栓的形成。对于晚期的病人还可以用超滤治疗和左心室辅助装置的治疗，最终极的治疗方式是进行心脏移植，这也是目前唯一已经确认能够治疗心力衰竭的外科治疗方法。