李彩娥

讲解医师：李彩娥  （主治医师）
就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
目前扩张型心肌病是不能治愈的，但是，规律应用药物治疗，可以预防扩张型心肌病心肌损伤的进展，也可以减缓扩张型心肌病向心衰进展。所以，扩张型心肌病患者的药物治疗非常重要，其中，最重要的两类药物就是β受体阻滞剂和ACEI/ARB类药物，这两类药物不仅要坚持吃，而且要逐渐增加剂量，直到最大剂量或者最大耐受剂量，最大耐受剂量就是病人的血压、心率能够耐受的最大剂量。在这两类药物的治疗下，很多病人在很长一段时间之内会维持比较好的状态，心功能也不会很明显降低，但扩张型心肌病的最终阶段还是会进入心衰。到了心衰阶段，用利尿剂、强心药对症治疗，也需要给予安定类药物替代ACEI或ARB类药物。总之，规律的药物治疗，对于改善扩张型心肌病患者的预后非常重要。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
先天性心脏病紫绀的根本原因是缺氧，要从先天性心脏病的血流动力学说起。正常的心脏分左心和右心，左心是氧合的血，右心是未氧合的血，右心的血需要经过肺脏氧合，然后回到左心，由左心再射到全身，到达全身各个脏器和肢体末端的血液就是氧合过的血液。但是在先天性心脏病的时候，左、右心之间就会有缺损，包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等等。但是一般简单的先天性心脏病并不会造成紫绀，是因为左心的压力比右心要大，血会从左心流向右心，不会从右心流向左心，从而使射往全身的血是氧合过的血。但是复杂的先天性心脏病，比如法洛氏四联症、肺动脉狭窄、肺动脉瓣闭锁等疾病中，因为肺动脉狭窄或者闭塞，使右心向肺动脉射血是受阻的，只好通过缺损的室间隔射到左心，没有氧合过的血通过左心室射入到全身的组织，从外观看小孩就是发紫的，也就是所谓的紫绀。简单的先天性心脏病如果到了晚期肺动脉压力过高，导致左向右的分流过不去，因为右边的压力太高，所以变成了右向左分流，这个时候也会有紫绀。这种状况就是病人非常严重的阶段，有的甚至已经失去手术机会。如果发现小孩出生之后有全身发紫的情况或者指端、嘴唇有发紫的情况，要立即到医院检查，排除心脏疾病。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
围产期心肌病也叫围生期心肌病，这种疾病起病比较隐匿，早期可以没有任何症状，随着病情进展会出现心功能减低的症状，表现为活动时呼吸困难、胸闷、气短以及活动耐量的下降。随着病情的加重，可以出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸等等左心功能不全的症状，并且逐渐出现食欲下降、腹胀、下肢水肿等右心功能不全的症状。刚合并心律失常的时候还会出现心慌、头晕、眼前发黑等症状，甚至会出现猝死。到了围产期心肌病终末期，会有持续性顽固的低血压。由于怀孕的时候也会出现胸闷、气短、活动耐量下降，甚至下肢水肿等症状，会掩盖围产期心肌病的症状，导致诊断的延误，在孕期以及产后短期之内做常规的产检以及筛查是非常重要的。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病大体上可以分为两大类，原发性和继发性。原发性扩张型心肌病包括家族性扩张型心肌病、获得性扩张型心肌病和特发性扩张型心肌病。家族性扩张型心肌病是一种由基因改变引起的明确的遗传病，而获得性扩张型心肌病，是由遗传易感性和环境因素共同作用引起的一种心肌病，比如酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病等等。特发性扩张型心肌病，就是通常狭义上所说的扩张型心肌病，是指查不到具体的原因，而又排除全身系统性疾病所引起的心肌病变，才诊断的一种扩张型心肌病。继发性扩张型心肌病，在我国常见的主要有自身免疫性心肌病，比如系统性红斑狼疮、白塞氏病等等所继发的扩张型心肌病，还有代谢内分泌性或者营养性疾病所继发的心肌病，比如嗜铬细胞瘤、甲状腺疾病或者微量元素缺乏所导致的心肌病。另外，其他器官的疾病也会引起心肌病变，比如尿毒症性心肌病、贫血性心肌病等等。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张型心肌病在疾病的前期，也就是早期阶段，可以没有任何的症状，把这段时期也叫做无症状期，病人自己是没有任何症状的，在体格检查的时候，甚至也不会有任何异常的发现，只有在做常规体检或者是因为其他疾病做检查的时候，才会发现心脏的扩大或者是心功能轻度减低，所以在这一阶段，经常会造成对疾病的漏诊。病人在发现扩张型心肌病的时候，经常已经处于中期甚至是晚期阶段，随着疾病的进展，病人会逐渐出现心功能减低的症状，在相对早一点的时期，就仅仅表现是气短、胸闷、心慌或者是活动耐量比以前轻度减低症状，随着疾病程度的加重，就会出现心力衰竭的症状。

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产后扩张型心肌病如果发生在产后5个月之内叫做围产期心肌病。这种疾病的治疗，最主要的药物是两类：第一类是β受体阻滞剂；第二类是ACEI或者ARB类药物，也就是通常说的普利类或者沙坦类药物，这两类药物不仅要吃，而且要根据病人的血压、心率，逐渐滴定式的上调药物剂量，直到达到药物的最大剂量，或者如果不能达到药物的最大剂量，需要达到病人可以耐受的最大剂量，也就是维持心率不低于55次/分，血压不低于90/60mmHg的前提下能够达到的药物最大剂量。这两个药物对于逆转心室重构，改善病人的长期预后是最重要的，所以，这两类药物一定要吃，而且一定要达到最大剂量，不能随便停药。其他的药物主要是针对心力衰竭的对症治疗药物，比如利尿剂、血管扩张剂或者强心剂，包括地高辛，还有现在静脉用的药物，比如左西孟旦、新活素，还可以吃营养心肌的药物。由于妊娠和心力衰竭的原因，有些病人会有高血栓栓塞的风险，所以，根据病人的不同病情，有些可能需要吃抗凝药物。在吃这些药物之前需要最好停止哺乳，因为这些药物很多都是可以通过乳汁分泌的，会影响到婴儿，所以需要停止哺乳。

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扩张型心肌病最常见的并发症是血栓栓塞和猝死。首先血栓栓塞发生的原因是附壁血栓的形成，主要是由于心腔的扩大和心肌收缩功能的减低，导致心腔内的血液的流动速度减慢形成血栓。心室腔内的附壁血栓掉下来之后，随着血液流动进入体循环，会栓塞相应的动脉。栓塞大脑的动脉就会造成脑梗，栓塞重要脏器的供血的动脉就会引起相应脏器的梗死。如果拴塞肢体的动脉就会引起肢体的坏死，所以对于这一类的病人抗凝是非常重要的。其次是猝死，发生的主要原因是心律失常，尤其是快速性的室性心律失常的发作。使得病人在短时间内就发生死亡，所以对于这类的病人，抗心律失常治疗和植入ICD预防猝死非常重要。

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在所有类型的扩张型心肌病里，只有家族遗传性扩张型心肌病是明确的遗传病，是由基因突变引起的。但是，目前的研究发现，引起这种疾病的基因超过60种，而且遗传方式非常复杂，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X染色体连锁遗传、线粒体遗传等多种遗传方式。遗传方式有异质性，也就是不同基因的不同病变，可能会引起同样的家族遗传性扩张型心肌病的表型，但是，同一个家族相同基因甚至同一个位点的突变，都有可能会引起不同的表现，就是同一个家族相同的基因甚至同一个位点突变，有的人会发生扩张型心肌病，而有的人不会发生扩张型心肌病。这种基因突变即使是发生了，有的人会在二十岁以下就发生外显，有的人到四十岁以上才会出现外显。所以，遗传方式非常复杂，除了家族史之外，还需要做基因检测，注意生活方式、环境因素的影响。除了家族遗传型扩张型心肌病之外，其他类型的扩张型心肌病，包括酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性扩张性心肌病，都是在遗传易感性和环境因素共同影响下才发生的。

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就职单位：兰州大学第二医院心血管内科
扩张性心肌病的诊断主要有临床诊断和病因诊断两方面，临床诊断目前是以心脏彩超左测得的数据为标准的，主要有三个方面，第一个，左心室的扩张，标准是左心室舒张末内径在女性大于50mm，男性大于55mm。第二个，左心功能的降低标准是EF小于45%，EF就是左室射血分数，还有一个值是左室短轴缩短率，也就是FS需要小于25%。第三个，发病的时候需要除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病、缺血性心脏病等这些其它的器质性心脏疾病才可以诊断。病因诊断主要是考虑引起扩张性心肌病的病因，比如家族遗传性扩张型心肌病、酒精性心肌病、围生期心肌病、心动过速性心肌病以及继发性心肌病，主要需要根据病人的病史和检查化验的数值来协助诊断。

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扩张型心肌病胸部X线检查的特点：1、心影扩大，可以向左侧扩大，也可以向左、右两侧扩大，心脏的扩大导致心脏与胸腔的比例增加，大于0.5。2、肺淤血、肺水肿、肺动脉高压的表现，尤其以肺淤血、肺水肿更为常见，主要是心功能不全所导致的。3、有胸腔积液。在最早期可能表现为单侧的、右侧的胸腔积液，到后期会表现出双侧的胸腔积液。少量的胸腔积液在胸片上只是一个肋膈角的变钝，大量的胸腔积液可以表现为肺叶的缩小。但是，胸部的X线检查对于扩张型心肌病的诊断，只能起到提示作用，想要进一步明确诊断，需要做心脏的其他检查，比如超声心动图、心脏磁共振检查等。