多囊肝与多发性肝囊肿都表现为肝里有囊状病灶，二者区别如下：
1、多发性肝囊肿与多囊肝较难区别，一般3个以上的囊肿即可称为多发性肝囊肿，而多囊肝本身具有遗传特性，且通常合并肾脏囊肿、胰腺囊肿等疾病；
2、治疗手段两者之间区别不大，多发性肝囊肿大到一定程度后可采用将囊肿去顶、穿刺抽液等手段治疗。但多囊肝发展到后期，囊肿占据整个肝脏，囊肿之间紧密相连，很难选出较大的囊肿去顶，此时可对症穿刺，肝脏功能无法恢复的患者，可采用肝移植手段来治疗。
