肝窦阻塞综合征怎么治疗

讲解医师：胡志平  
北京大学人民医院肝胆外科 / 副主任医师

肝窦阻塞综合征是相对少见的疾病，主要病理是肝窦阻塞。肝脏窦血管包括小叶间静脉、小叶静脉、肝后静脉的炎症，或者各种有毒物质导致血管内皮损伤，导致肝脏流出道病变，最后出现肝脏一系列病理生理反应。包括肝脏肿胀、肝脏功能失代偿、黄疸以及大量腹水、凝血功能障碍，进一步可出现肝功能衰竭表现。所以肝窦阻塞综合征在临床过程中并不多见，在国外可能与骨髓移植前处理有关，国内主要与中成药应用有关，如土三七这一类药物，因为含有吡咯化合物的物质，对肝脏窦血管内皮会有损伤。

首先明确诊断疾病后，才能做出恰当治疗。在明确诊断之前，要排除其相关疾病，如常见病毒性肝炎、酒精性肝炎以及药物性肝损伤等相关临床常见疾病导致的肝脏功能损伤。排除这些问题后，结合特殊病理检查、特征影像学检查以及临床表现明确诊断。明确诊断之后，最重要的是给予最基本支持的治疗，另外需要抗凝治疗。因为在急性期和亚急期给及时进行抗凝治疗，能够使肝窦阻塞情况、血栓情况得到一定缓解。如果疾病进一步进展，出现肝功能失代偿，可能需要继续进行外科相关治疗。如果出现顽固性腹水，需要在门静脉、腔静脉之间放置支架管，称为TIPS。另外，如肝功能失代偿再进一步进展，出现肝功能衰竭，肝移植是最佳治疗方案，所以患者需积极到肝病专科医院进行治疗。