血友病

讲解医师：李玲  （主治医师）
就职单位：北京中医药大学东方医院血液免疫科
血友病是一种遗传性疾病，因遗传性凝血因子的缺乏而导致血液不能凝固，目前来说没有能够治愈的方法。如果患者患有血友病，应避免外伤、出血，一旦有出血发生，需及时就医治疗。虽然血友病不能治愈，但对于大部分血友病患者来说，通过替代治疗和保护得当，终身带病生存是没有问题的，不会明显影响生存期。所以虽然血友病不能治愈，但是也不需太悲观。

喝酒出现流鼻血，有可能有以下两种预兆。1、高血压或者血管性的疾病，或者全身性血液的疾病：因为酒精可以刺激血管，使血管扩张充盈。如果喝酒以后出现了鼻出血，有可能是自己的血压高或者是有血液方面的疾病，比如血小板过低、白血病或者血友病；2、慢性鼻炎：有可能是慢性鼻炎所引起的鼻腔黏膜的糜烂，由于喝酒以后，会造成鼻腔黏膜充血。这时如果有慢性鼻炎的患者，也可以出现黏膜充血，毛细血管的脆性增加，可以出现流鼻血、流鼻涕的情况。所以，喝酒以后如果出现了流鼻血，需要先测血压，看是否有高血压。另外，如果有慢性鼻炎，可以用淡盐水冲洗鼻腔。另外用红霉素软膏涂在鼻腔黏膜内，保持鼻腔黏膜的湿润。如果有高血压，一定要立刻到医院进行就诊，有血液方面的疾病也需要紧急地尽早地治疗。

存在以下情况的患者则不可以洗牙： 1、戴有心脏起搏器的患者：可能会对心脏起搏器造成干扰； 2、血液病患者：如急性白血病、再生障碍性贫血、血友病等血液病可能造成出血不止，加重病情； 3、传染病患者：如艾滋病； 4、全身性疾病患者：未经控制的全身性疾病，如高血压、糖尿病； 5、急性牙周脓肿患者。 除上述情况，只要存在洗牙适应症都可以洗牙。

血丝痰为痰中带血，是咯血一种，少量咯血表现为痰中带血。病因如下： 1、支气管肺组织疾病，常见于支气管扩张、肺结核、肺炎、肺癌、肺栓塞； 2、心血管系统疾病，如风湿性心脏病、二尖瓣狭窄、高血压心脏病、左心衰所致肺水肿； 3、全身系统疾病，如血液病，血小板减少性紫癜、血友病、白血病； 4、急性传染病，如流行性出血热； 5、药物可以导致咯血，如抗血小板、抗凝药物以及抗栓酶，甚至中药，如水蛭、丹参也可引起痰中带血。

骨髓标本一般通过骨髓穿刺取得，临床大夫需要在严格无菌操作下，然后抽取病人1-2ml骨髓，然后把抽取的骨髓迅速地注入30-50ml的血培养瓶中，立即进行送检。微生物科收到标本之后，会立即将其放入血培养箱中进行培养。在骨髓穿刺过程中，病人和大夫都有较多需要注意的地方，具体如下： 1、病人在穿刺之前，首先建议病人把病史要详细地告诉临床大夫，比如病人有血友病或者有DIC病史，一定要告知临床大夫； 2、在穿刺前病人一定不紧张，放松心态； 3、穿刺完之后，病人要记得不能吃辛辣食物、注意休息； 4、详细了解病人的病情，如果病人有出血倾向，在操作过程中一定要注意； 5、血友病病人，临床大夫不能对其进行骨髓穿刺； 6、临床大夫要告知病人在骨髓穿刺过程中一定不能乱动，大夫在穿刺针注入到骨骼以后，针不能摆动较大，因为摆动大之后，针容易断裂； 7、穿刺时一般选择胸骨或者髂骨进行穿刺，在穿刺胸骨时，临床大夫一定要注意不能穿深，因为胸骨后有较多重要脏器，比如心脏、主动脉；如果插得过深，容易出现穿刺到心脏或者大血管等情况。

隐性基因遗传病具体如下： 1、常染色体隐性遗传病，包括大部分先天性耳聋，还有白化病、鱼鳞病等，其特点是与性别无关，在同一代中可以反复出现； 2、X连锁隐性遗传病，相对比较少见，但是一旦发生，影响相对较大，其特点是主要发生在男性，比如血友病、红绿色盲，相对比较少见的还有钾肥大型进行性肌营养不良、部分类型的鱼鳞病，还有阿帕特综合征等，都可能是X连锁隐性遗传病。

孩子经常流鼻血建议同时挂血液科和耳鼻喉科，频繁鼻血常见原因具体如下：一、血液系统异常：1、血小板减少，导致凝血功能异常，出现流鼻血症状，可能是单纯血小板减少或其他血液系统疾病，如再生障碍性贫血或白血病，白血病早期可以表现为频繁流鼻血。2、凝血功能异常，如血友病，包括血友病甲或血友病乙，其他凝血因子异常也可导致流鼻血，因此需要同时检查凝血；二、耳鼻喉科疾病：建议进行鼻腔局部检查。1、慢性鼻炎、过敏性鼻炎以及鼻腔黏膜出糜烂或溃疡，可以造成溃疡面迁延不愈合，导致流鼻血。2、鼻黏膜干燥、鼻腔黏膜下血管壁较薄也会导致流鼻血。

近年来，随着医学技术发展和血友病治疗领域的革新，因子替代治疗已逐步发展到个体化预防治疗时代。值得关注的是，为推动规范化、个体化预防治疗的实施，在多方努力下，首个《

活化部分凝血活酶时间偏高即APTT延长，这种情况较多，具体原因如下： 1、由于先天缺乏Ⅷ因子、Ⅸ因子造成血友病甲、血友病乙，以及Ⅺ因子缺乏症，部分血管性血友病患者； 2、严重的肝脏病，维生素K缺乏造成的APTT延长； 3、原发性或者继发性纤溶亢进，如临床上较严重的情况DIC，由于消耗大量凝血因子造成APTT延长； 4、血中有移植物，如Ⅷ因子移植物、Ⅸ因子的移植物、狼疮抗凝物； 5、口服抗凝剂治疗或者临床上应用肝素，使APTT延长。

ERCP取石是一种微创手术，但任何手术都有一定风险，只是概率大小不同而已。ERCP取石的培训周期较长，只有经过正规培训的有资质的医生才能实施手术。ERCP胆总管取石较大的几个并发症是出血、胰腺炎、穿孔，虽然发生率比较低，但是一旦发生，处理起来比较棘手。 如果胆总管结石较大，造成化脓性胆管炎，胆管炎严重，或者部分患者基础疾病较多，如肝硬化、血友病、高血压，则容易发生出血。脑梗塞、长期服用抗炎药的患者也容易出血。现在随着技术水平的提高，并发症发生率逐渐降低，即使出现并发症，处理得力也会有良好的效果。