脊膜膨出

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
胎儿脑脊膜膨出正确的描述应该为胎儿脑膜膨出。其主要发病原因是由于先天性颅裂导致颅骨缺损，从而引起脑膜膨出。对于该疾病的治疗一般建议早期进行手术。治疗手术的目的主要是切除膨出的囊肿，治疗时间依据具体情况而定，一般建议在出生后半年为宜。手术过程中需要尽可能严密缝合硬脑膜，以防止脑脊液漏发生。如果合并脑积水可以做脑室引流，必要时酌情进行脑室腹腔分流术。手术之后需要应用抗生素，如果脑室内积血明显增多，手术后需要进行脑室外引流，预防性应用抗癫痫药物。

脊膜膨出术后的后遗症主要是和神经功能损伤以及脑脊液漏相关，脊膜膨出术后的主要后遗症为以下几种：1、神经功能损伤：对于比较严重的脊膜膨出，脊神经通常会和周围的硬脊膜粘连得较紧密，且正常的神经常常会变得比较纤细，导致神经功能本身会受到一定影响，此时在分离的过程中，可能会造成一定的神经功能损伤。术后患者可能会出现神经损伤相关的症状，比如大小便功能障碍，严重时可能出现二便失禁，甚至导致下肢的运动和感觉功能出现障碍，严重时候可能出现截瘫以及肌肉萎缩等一系列的后遗症；2、脑脊液漏：部分患者由于脊膜膨出部位缺损范围较大，手术时将缺损的部位进行缝合，但是有一定的张力，导致局部愈合不良，可能会造成脑脊液外漏。在临床上称为脑脊液漏，如果脑脊液逆行造成感染，就会导致神经系统出现感染。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
颈部脊膜膨出，出现了手指活动不便情况，说明神经有一定的影响，治疗方案分为三步：第一步，尽早进行外科手术治疗，维持正常的解剖学形态，减少神经的进一步受损概率，是非常重要的。第二步，口服营养神经药物治疗，比如艾地苯醌、胞磷胆碱钠片或者是甲钴胺、维生素B1，进行联合服用。第三步，康复功能锻炼，因为对于手指活动不便，长期下去很可能造成肌肉萎缩、关节粘连、肌肉强直等等，则会更加造成手指活动不便的情况。所以，及早进行规律的康复功能锻炼，包括伸直、握拳等等，有助于在后期恢复一定的活动能力。

脊柱畸形的并发症主要影响美观，造成心理障碍，后凸畸形尤其是胸椎结核后凸畸形，可引起患者明显局部畸形，身高减少，胸腔和腹腔容量节省，甚至造成神经功能、呼吸功能、消化功能损害。对于脊柱、骨结构本身发育不良的患者，可能还会伴有脑脊膜膨出、隐形脊柱裂等神经发育异常疾病；此外先天性脊柱畸形还很可能伴有心血管系统异常、气管、食管瘘、多囊肾等异常，脊柱失去原有稳定性，轻微外伤也可能造成脊柱骨折，压迫脊髓造成截瘫可能，这是脊柱畸形以后的许多并发症的较关键的点。

讲解医师：高亦深  （主治医师）
就职单位：威海市中心医院神经外科
骶尾部脊膜膨出，治疗首先要明确病情的诊断。如果只是单纯的脊膜膨出，相对比较好治疗。但是如果合并有脊髓脊膜膨出，后期治疗就会非常困难。如果是单纯的脊膜膨出，有时没有临床症状，不需要治疗仅仅需要观察。如果出现了临床症状，严重影响日常生活，则需要通过外科手术方式进行治疗。大体手术过程就是切开皮肤，然后寻找到脊膜膨出的特殊位置，进行适当的缝合和加固，恢复到原来的正常解剖状态，基本上手术就可以做完。而且手术之后也一定要注意感染因素，以及术后并发症的相应因素。对于有脊髓脊膜膨出的患者，治疗方式更加困难，甚至需要移植骨质进行相应的修补，需要根据具体情况具体看待。

1个月的宝宝出现隐性脊柱裂，治疗时需要做个性化的分析，比如脊柱裂是否有脊髓栓系的问题。如果有脊髓栓系或有脊柱裂中比较严重的类型，如脊髓脊膜膨出或脂肪瘤等合并的情况，要考虑尽早治疗。 但是要区分不同的类型，如果是单纯的脊柱裂，没有脊髓栓系，这些患儿可以随访观察一段时间，定期的复查，在半年以后复查一次，如果没有脊髓栓系的表现，这些患儿就可以长期随访，不用进行治疗。只有比较严重的情况，如脊髓脊膜膨出，甚至表面皮肤不完整，有脑脊液漏出等现象，需要马上治疗。如果患儿合并有脂肪瘤，但目前皮肤正常，可以在3-6个月左右进行手术治疗。

脊膜膨出是一种比较常见的神经管发育不良，或者神经管闭合不全的疾病，这类疾病对患者的神经功能有一定影响。如果在脊膜膨出诊断明确之后，没有进行及时有效的手术治疗，或者进行了手术治疗之后，有可能会出现以下后遗症：1、排便、排尿功能障碍：比如尿频、尿急、大便里急后重的感觉，也可以是完全性的尿便失禁；2、下肢不同程度运动功能障碍：一侧肢体或者两侧肢体的肌力减退，严重时可能会有肌肉萎缩，甚至完全性的肢体瘫痪；3、下肢的感觉障碍：表现为麻木或者感觉缺失；4、皮肤营养不良性障碍：包括皮肤营养不良性溃疡等。所以脊膜膨出重在及早诊断，及时进行手术干预，能够有效的避免后遗症和并发症，尽早将患者神经功能损害的程度降到最低。

先天性脊柱裂是比较常见的神经管发育畸形。主要表现在局部棘突缺如，使椎管没有完整闭合。先天性脊柱裂可以表现的非常轻微所以称为隐性的脊柱裂。在日常生活中以及临床的普通体检中都难以发现，在进行脊柱的核磁共振、CT、X线光片检查时才意外发现，在外观上并没有办法识别。还有部分比较严重的先天性脊柱裂，可能会合并脊膜膨出或者脊髓脊膜膨出。该类型脊柱裂在患儿出生之后，可以看到背部有一个球形的隆起，皮肤比较菲薄里边是水囊样的组织。如果是脊膜膨出，囊液里面还有一些神经根。如果是脊髓脊膜膨出，局部不但有神经根还含有脊髓组织。同时患儿可能会伴有双下肢发育畸形，如高弓足、内翻足等一系列表现。所以，如果是隐性脊柱裂，可能并没有明显的外观表现。如果是显性脊柱裂，局部可能会有明显包块。同时如果患儿在出生之后，臀部特别是靠近中线的部位，有皮肤的凹陷、皮肤的毛发以及皮肤的血管瘤等各种异常的表现，都提示患儿有可能患有先天性的脊柱裂，以及脊髓栓系等神经管发育畸形的疾病。

讲解医师：郐国虎  （副主任医师）
就职单位：武汉科技大学附属天佑医院神经外科
新生儿先天性脊膜膨出，治疗上建议早期进行手术。目前研究证明，虽然过早闭合脊膜膨出，对于神经功能改善没有多大帮助，但是可以减少感染率。通常建议无论外膜是否完整，均应在24小时之内进行手术闭合。如果超过36小时外部病变将有可能会导致细菌生长，增加手术之后感染的机会。因此，对于新生儿先天性脊膜膨出建议早期手术治疗。手术的目的主要是解除硬膜粘连、严密缝合硬膜、缝合皮肤。手术不能改善任何神经功能。手术时间目标建议在出生后36小时内使用无乳胶手术关闭膨出。

先天性胚胎发育异常或紊乱为先天性小儿脊柱畸形的主要原因，环境因素可能造成脊柱或脊髓的发育障碍，导致胚胎后期或新生儿出现先天性脊柱或脊髓的畸形，形式较为多样，包括脊膜膨出、脊髓纵裂或蝴蝶椎等。椎管肿瘤、脊柱感染、血液病或创伤等继发性疾病因素，也可造成脊柱序列的异常发育，导致脊柱侧弯、后弯或其他复杂畸形。