生殖细胞瘤

小儿生殖细胞瘤的治疗效果包括生存时间和生存质量两方面。从患儿的生存时间讲，十年生存率可达90%，疗效较好。生殖细胞瘤在颅内的好发部位为松果体区、鞍区和基底节区，处于颅内深部，手术难度较大，随着医学水平的提高，目前松果体区的生殖细胞瘤已做到较满意的切除，且不会遗留明显的神经功能障碍。另外，由于放射线对脑组织的副损伤，会造成患儿认知功能、记忆力下降，所以通常将放疗、化疗相结合，以提高患儿的生存质量。临床上医生将各种手段最佳的组合，治疗的力度恰到好处，寻求最佳的平衡点，以提高患者的生存时间和生存质量。

目前松果体肿瘤比较多见，根据肿瘤类型不同通常有以下几种情况：1、生殖细胞瘤：其中纯生殖细胞瘤是目前治疗效果比较理想的脑肿瘤之一，90%以上纯生殖细胞瘤可以通过手术、放疗、化疗达到治愈目的；2、混合生殖细胞瘤：可以混合多种肿瘤成分，如果是以纯生殖细胞瘤或成熟畸胎瘤成分为主，通过治疗可以达到较好的效果。如果以全身细胞瘤为主，通过放疗、化疗可以得到较好的治疗效果。如果是成熟期畸胎瘤为主，通过手术彻底切除，也可以达到较好的治疗效果；3、卵黄囊瘤：肿瘤成分不好，肿瘤手术后，复发快，放疗、化疗效果不敏感，通常治疗效果不理想；4、成熟畸胎瘤：松果体还有其他肿瘤，比较常见松果体区成熟畸胎瘤，通过手术彻底切除，可以达到较好的治疗效果；5、松果体母细胞瘤：这类肿瘤目前比较少见，通过手术技术结合放疗、化疗，松果体区细胞瘤治疗效果较好。因此松果体区肿瘤类型不同，治疗效果也不同，纯生殖细胞瘤或成熟畸胎瘤等治疗效果比较理想。

神经系统肿瘤是指发生在神经系统部位的肿瘤，是一大类的肿瘤，至少包括几十种、上百种的肿瘤。主要分析如下：一、从神经系统肿瘤的角度分类：1、中枢神经系统肿瘤：是指发生在脑和脊髓的肿瘤；2、周围神经系统肿瘤：是指发生在颅神经和脊神经的肿瘤。二、从发病原因的角度分类：1、原发性神经系统肿瘤：是指由神经系统本身细胞来源的肿瘤，比如脑膜瘤、胶质瘤、垂体瘤、原发性中枢神经系统淋巴瘤、髓母细胞瘤、松果体区的生殖细胞瘤等肿瘤都属于原发性神经系统肿瘤；2、继发性神经系统肿瘤：主要是指全身其他部位的癌症转移到神经系统所形成的肿瘤，比如脑转移瘤、脊髓转移瘤，像肺癌、乳腺癌、前列腺癌、结直肠癌等都可以发生脑脊髓的转移，这类肿瘤叫做继发性神经系统肿瘤。三、从肿瘤的严重程度分类：1、良性的神经系统肿瘤；2、恶性的神经系统肿瘤。

腺垂体功能减退症在儿科发生几率不高，但特定疾病会出现垂体功能减退。常见原因有多方面，包括外伤、肿瘤、基因缺陷，以及无特殊原因的称为特发性垂体功能减退症，具体如下： 1、外伤常见车祸伤、高空坠落伤，以及脑血管意外、脑缺血； 2、肿瘤问题，主要涉及脑垂体的颅咽管瘤、垂体柄阻断综合征、生殖细胞瘤等，这些肿瘤会导致脑垂体功能减退； 3、先天性问题，主要是出现基因的缺陷，基因缺陷不仅导致垂体功能减退，还有其它特殊外观上改变； 4、需要通过各种检查，如果找不到任何原因，称为特发性垂体功能减退症。需要到正规医院进行一些系列检查，包括垂体影像学检查、分泌激素检查，明确原因以及造成危害，进行更好治疗。

生殖细胞瘤由于出现的部位不同，患者的症状也有所差异。例如颅内生殖细胞瘤，常发生于颅内中线部位，包括松果体区、鞍区、基底节区等，常见如下：1、鞍区：若患者的生殖细胞瘤位于鞍区，则患者常以尿崩症为主要表现，随着肿瘤的增大压迫垂体，会造成全垂体功能低下的症状，如精神萎靡等；2、松果体区：患者可以出现上视不能，同时伴有瞳孔对光反射消失，且由于生殖细胞瘤逐渐长大，会导致梗阻性脑积液，进而引起头痛、呕吐、视乳头水肿等症状；3、基底节区：基底节区的生殖细胞瘤，会导致患者出现不同程度偏瘫和偏身感觉障碍。因此，生殖细胞瘤表现具有多样化，但不同部位有不同特点。若患者出现相关症状，应该及时到医院的神经外科，通过头颅磁共振检查明确疾病。

生殖细胞瘤包括男性生殖细胞瘤，即睾丸生殖细胞瘤和女性生殖细胞瘤或者卵巢生殖细胞瘤。预后具体如下： 1、男性生殖细胞瘤分为精原细胞瘤和非精原细胞瘤，精原细胞瘤大多预后好； 2、非精原细胞瘤则要看其原发部位和转移情况，如果原发于睾丸和腹膜后，无肺以外的内脏转移，其预后良好；如果原发于纵隔，或有肺以外的内脏转移，如果还有AFP大于10000μg/L，HCG大于50000mIU/ml，乳酸脱氢酶大于10倍正常值，预后较差； 3、女性卵巢生殖细胞肿瘤分为五类：畸胎瘤，畸胎瘤里有成熟的畸胎瘤，多数手术切除以后可治愈；少数为鳞癌，预后差； 4、未成熟的畸胎瘤往往复发后转移率高，预后较差； 5、无性细胞瘤为中度恶性，对放射治疗较敏感，5年存活率达95%，预后较好； 6、卵黄囊瘤，恶性程度较高、生长较迅速、容易转移、预后较差； 7、胚胎癌侵及性高、容易转移、预后差； 8、非妊娠绒癌容易复发，所以预后也较差。

儿童生殖细胞肿瘤治愈率非常高，总体生存率超过95%，前提是必须通过手术活检明确病理。经过化疗加上全脑和局部的放疗，甚至全中枢加局部放疗，三者有机结合才能达到较高的治愈率。缺少任何一种方案，治愈率都会下降。 在儿童脑生殖细胞肿瘤治疗中，手术、放疗和化疗综合治疗尤为重要，能够确保达到95%以上的治愈率。后期如果把放疗引起的内分泌反应或者生长发育副反应降到最低，患者基本能像正常人一样生活，从而回归社会。

胶质瘤行立体定向活检手术适应症如下： 1、颅内各个部位，比如大脑、小脑、丘脑、基底节、脑干等部位病变性质不明确，手术切除可能造成很大风险和后遗症，需要做活检； 2、颅内病变多发病灶不能明确性质； 3、可疑是脑炎或者全身病变引起脑内病灶； 4、脑内病灶需要鉴别是炎症、肿瘤还是转移性肿瘤； 5、怀疑是放疗敏感生殖细胞瘤、淋巴瘤需要放疗前正式诊断。因为上述肿瘤对放化疗比较敏感，手术切除可能带来很大损伤，术前明确诊断以后患者直接放疗和化疗就行，不用再做手术，所以患者需要做活检； 6、患者体质差，不能耐受开颅手术，应明确肿瘤性质，再决定化疗和放疗方案或者采取肿瘤内放疗； 7、脑肿瘤复发与放射性坏死需要做出鉴别时候要做活检。

脑部MRI主要检查内容具体如下； 1、颅脑先天性畸形及发育异常：包括先天性脑积水、小脑扁桃体下疝畸形、脑灰质异位、胼胝体发育不全、蛛网膜囊肿、神经皮肤综合征； 2、颅内感染性疾病：如颅内化脓性感染，包括脑脓肿、化脓性脑膜炎、颅内结核、颅内寄生虫病、病毒性脑炎； 3、颅内肿瘤：包括星形细胞瘤、室管膜瘤、髓母细胞瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤、听神经瘤、脑转移瘤； 4、脑血管疾病：如脑梗死、颅内出血、脑血管畸形、动静脉畸形、海绵状血管瘤、静脉畸形； 5、脱髓鞘疾病：包括多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、视神经脊髓炎； 6、脑变性疾病：包括阿尔茨海默病、帕金森病、肝豆状核变性。

儿童生殖细胞肿瘤生长非常缓慢，潜伏期为1-2年，一般预后较好。生殖细胞肿瘤多见于6岁以上的儿童，并且在发病1-2年前即会出现蛛丝马迹。 如果是鞍区生殖细胞肿瘤，往往会出现垂体柄增粗。如果是基底节区的生殖细胞肿瘤，早期T2加权图像上也会有影像学的改变。 总之，儿童脑生殖细胞肿瘤潜伏期很长，需要前往有经验的儿童医院检查，影像异常一般会早于临床症状，进行核磁检查后非常容易评判是否为生殖细胞肿瘤。