烟雾病

CTA检查是CT血管造影简称，通过静脉注射造影剂后进行螺旋CT扫描，进行三维重建，去掉表面皮肤、肌肉、骨骼等不需要的结构，只显示三维血管结构的检查。CTA检查主要用于血管病变显示，比如头颈部CTA检查可以观察颈动脉粥样硬化所致病变，观察颈部血管是否狭窄，颅内外动脉瘤，颅内动静脉畸形、烟雾病，颈部动脉体瘤等疾病。 胸部CTA检查可以观察主动脉疾病、肺动脉病变，比如主动脉畸形、主动脉夹层、主动脉粥样硬化、主动脉瘤，肺动脉栓塞等疾病。心脏冠脉成像也运用CTA技术，对冠脉狭窄情况判定，应用广泛。在腹部CTA检查，主要看肾动脉、肠系膜上动脉狭窄、栓塞。另外，CTA也可显示各部位肿瘤与供血血管关系、肝静脉侧支循环情况，也可以给临床医生诊断，以及外科设置手术方案制定提供可靠依据。

烟雾病经典标准是指双侧病变，即双侧颈内动脉颅内段闭塞。另外，颅底存在较多类似烟雾样新生血管，因此烟雾病诊断标准主要是指典型双侧病变类型。部分患者病变只在一侧，例如一侧颈内动脉颅内段闭塞，而另外一侧颈内动脉可能正常，这种类型有时称为单侧烟雾病。 烟雾病没有直接治疗方法，不能把闭塞的颈内动脉直接开通。治疗方法主要是通过间接手术达到治疗目的，应用手术方法使颅内外动脉沟通，让动脉血从颅外流入颅内增加脑血流，所以烟雾病治疗方法主要是间接方法，包括搭桥、贴敷、硬脑膜翻转等不同手术方式。

讲解医师：陈劲草  （主任医师）
就职单位：武汉大学中南医院神经外科
首先脑烟雾病这个名字是来自于日本，脑烟雾病的最早的我们叫Moyamoya病，Moyamoya在日语里面就是烟雾的意思，在影像学做血管影像检查时，特别是血管造影，会发现脑的血管在影像学上像一团烟雾一样，所以命名为脑烟雾病，它实际上是脑的大动脉闭塞，特别是颅底Willis环这些颈内动脉，大脑中、大脑后交通血管闭塞，从而造成脑内缺血，在颅基底部会有一些侧支循环形成，这些侧支循环形成的血管在影像学造影就会出现脑烟雾病的改变，所以叫脑烟雾病。因为烟雾性血管跟正常血管不一样，比较薄，存在一些病理性的改变，容易出血，所以称为出血性脑烟雾病；脑烟雾病它的临床发病形式一种是缺血，我们叫缺血性脑烟雾病；另外以出血为首发症状称为出血性脑烟雾病。

根据烟雾病患者的临床的症状和体征，烟雾病主要有四个临床表现： 1、短暂性脑缺血发作也叫TIA型：是烟雾病中最多见的一种类型，约占全部发作烟雾病的70%左右，临床特点是反复发生的一过性的瘫痪或力弱，多为偏瘫，也可以是左右交替性偏瘫或双偏瘫，发作后运动功能完全恢复，病程多为良性，有自发缓解或发作完全停止的倾向。极少数患者伴有半身惊厥发作、头疼或偏头疼，比较少见的是一过性感觉障碍，不自主运动或智力障碍； 2、梗塞型：表现为急性脑卒中，导致持续性瘫痪、失语、视觉障碍和智力障碍； 3、癫痫型：表现为频繁抽搐，可以表现为部分性发作或癫痫的持续状态。脑电图检查可伴有脑电图的癫痫样放电； 4、脑出血型：可有蛛网膜下腔出血或脑实质出血，成人患者出现本型的几率大于儿童患者。 以上后三型合称为“非TIA型”，也称为非短暂性脑缺血发作型，病程复杂多变、预后较差，多表现为混合发作，有的患者为癫痫及梗塞，就是抽搐和脑缺血一起出现，或者有抽搐加上一过性的脑缺血发作，也可以表现为单纯的癫痫的发作。无论是何种类型，4岁以前起病的患者预后一般较差。此外，临床症状及其严重程度取决于侧支循环的代偿效果。如果能维持足够的脑血流量，则可能不出现临床症状，或只有短暂脑缺血发作，或者患者仅有头疼，如果不能够维持脑血流灌注，患者的症状就会比较严重，存在广泛脑损伤。

烟雾病脑血管搭桥手术后护理措施如下： 1、病情观察：严密观察患者的生命体征、瞳孔、肢体活动情况以及血氧饱和度变化情况，并注意患者有无头昏、头痛、呕吐等症状； 2、指导患者保持呼吸道通畅：术后给予氧气吸入，鼓励患者加强咳嗽、咳痰并行深呼吸，通过翻身拍背可利于痰液尽快排出，避免肺部感染； 3、加强引流管的护理：妥善固定引流管，并详细记录引流管的引流量，引流液的颜色以及性状，并避免引流管脱出； 4、缓解头痛：及时了解并分析头痛的原因、性质和程度，对症进行处理，必要时行头部CT检查； 5、若患者伴有肢体功能障碍、语言功能障碍等，需在医生指导下积极进行康复锻炼，并在术后3-6个月进行脑血管造影、CT血管造影、磁共振血管造影检查，以了解吻合血管通畅程度及颅内血液供应情况。

烟雾病手术治疗，主要是指颅内外血管的直接血管重建手术、间接血管重建手术，以及合并动脉瘤的栓塞或者夹壁手术。具体手术时间由患者的具体病情决定，包括脑血管条件，比如血管粗细或者是血管壁闭塞的情况，还有手术医生的操作经验、手术团队的配合熟练程度、手术室的条件等因素。 开颅手术时间大约是3-6小时，但并非手术中的操作时间是3-6个小时，而是指从麻醉开始，到开颅、血管吻合、关颅缝合头皮，还有麻醉苏醒后的时间，共计3-6小时，一般关键部位，比如血管吻合只需大约10-20分钟即可完成，其它开颅或者是关颅消耗时间相对较长；如果是动脉瘤介入栓塞手术，大约2小时即可完成。

首先要明确的一点是，得了烟雾病以后是不可能治愈的，全球医学界对于该病尚无有效的药物治疗方法。烟雾病是一个动态的变化，也是有分期的，共分为Ⅵ期。从第Ⅰ期开始一直到第Ⅵ期，是一个逐渐加重的过程。烟雾病患者自己形成一个完全跟别人不一样的脑内的供血通道，血流供不应求，脑内还在缺血，这个时候发生大面积脑梗塞的概率非常高，而且很危险。所以目前对于烟雾病，专家达成的共识，就是唯一的有效阻止进展的方法为手术，但是对于有些早期患者或者有些患者早期不能耐受手术的患者，可以结合内科治疗。对于烟雾病现在目前没有确切的有效的治疗药物。但对于处在慢性期患者或者烟雾病综合征的患者，针对卒中危险因素或合并疾病的某些药物的治疗，可能是有益的。如血管扩张剂、抗血小板聚集的药物，即抗凝药，但需要警惕药物的不良事件。日本在2012年新指南推荐口服抗血小板聚集药物治疗脑缺血烟雾病，但缺乏充分的临床证据。值得注意的是，长期服用阿司匹林等抗血小板聚集药物，可能导致缺血向出血的转化，并且一旦出血后不易止血，对患者预后不利。对出现梗死的患者，一般按抗血栓进行治疗，可用扩容、扩张血管、钙离子拮抗剂等，也可以用激素治疗。

讲解医师：许二赫  （主任医师）
就职单位：首都医科大学宣武医院神经内科
烟雾病一旦出现症状，比如头晕、头疼就要及时到医院就诊，医生可能会开头部CT检查，这时也可能CT检查会回报一些，会有低密度或高密度，低密度时也可能怀疑，会不会由于烟雾病引起来脑梗塞，堵上血管，也可能有高密度，是不是烟雾病也可能形成脑出血，这时医生会建议住院进一步治疗，进一步检查，做一些血管检查。所以有时针对烟雾病，由于大部分人群都偏年轻，所以还得及早就诊，这一点很重要。

烟雾病是血管先天发育异常造成的疾病，在动脉严重狭窄的基础上形成异常的血管网，造成神经系统局限性神经功能缺损的症状。烟雾病的治疗手段可以有内科治疗和外科治疗，治疗费用不能一概而论。内科治疗手段，比如抗血小板聚集治疗、阿司匹林治疗以及他汀类降脂药物长期应用，都是规范的长期治疗，费用并不高，阿司匹林、他汀类降脂药一个月可能花费200-300元；如果需要手术解决，要去正规医院的神经内科或者神经外科就诊，确诊之后根据专家的意见，才能确定是内科保守治疗还是外科手术治疗。

作者：王丹丹，张昊鹏，贺亚龙，林伟，苏斌虓，空军军医大学西京医院 1.引言 烟雾病（Moyamoyadisease，MMD）是一种慢性脑血管疾病。由于受累血管造影图像形似烟雾而得名。该病主要累