多系统萎缩

四肢震颤的原因很多，主要有神经变性疾病或某些药物副反应等，具体如下：一、疾病因素：1、帕金森病：中老年起病的患者可能存在明显四肢震颤，且震颤幅度较大，频率通常为3-5Hz。部分患者可能合并有肌强直及行动迟缓，晚期可能合并姿势及步态异常；2、原发性震颤：即特发性震颤，通常在青少年或中年起病，患者四肢对称起病，震颤幅度较小，但频率较高，可能合并头部震颤，部分患者存在家族史，应用β受体阻滞剂，如阿尔马尔有一定治疗效果；3、甲状腺功能亢进症：可以引起患者四肢震颤；4、其他疾病：如多系统萎缩、进行性核上性麻痹，患者可能合并有四肢麻痹的症状。二、药物因素：患者长期服用胃复安、氟桂利嗪或利血平等多巴胺的耗竭剂，可能出现四肢震颤的症状。

帕金森病和帕金森叠加综合征需要鉴别。帕金森病是正常的老年衰退，在此过程中患者多巴胺递质减少，患者逐渐出现慢、僵、抖。帕金森叠加综合征初起和帕金森病不好诊断，随疾病发展，可通过临床症状判断。帕金森叠加综合征分以下几类： 1、多系统萎缩：MSA，患者除帕金森症状，还会出现自主神经功能障碍，比如体位性低血压、排便障碍。疾病后期可有四肢发凉、站立不稳； 2、进行性核上性麻痹：PSP，患者会无故摔倒，眼球活动受限，有认知功能障碍，即痴呆； 3、皮质基底节变性：CBD，疾病早期表现为慢、僵、抖，发展较快。 总之，帕金森叠加综合征比帕金森预后差、发展快，治疗效果较帕金森差。

讲解医师：宁侠  （主任医师）
就职单位：中国中医科学院西苑医院脑病科
目前尚无特异性治疗方法，主要是针对自主神经障碍和帕金森综合征进行对症治疗，但是不同的分型进展和预后也是不同的。从首发自主神经系统功能障碍进展到合并运动障碍，即出现锥体系、锥体外系和小脑性运动障碍的平均时间为两年，从发病到需要协助行走、轮椅、卧床不起和死亡的平均间隔时间，各自为三年、五年、八年和九年。研究显示多系统萎缩对自主神经系统的损害越重，对黑质纹状体系统的损害越轻，患者的预后越差。大多数患者还是死于并发症，卧床后通常也就一年的生存期，因此改善患者的运动功能，改善植物神经功能，一定能延缓死亡。中医中药治疗多系统萎缩可以有效地控制体位性低血压和震颤等症状，延缓病情的发展。

帕金森病临床诊断标准如下： 1、出现核心症状，即运动迟缓，包括日常运动的蹲下、起立、行走，翻身动作出现速度、幅度减慢。此外，需存在肌强直或静止性震颤表现； 2、出现支持标准，首先为帕金森病患者对多巴胺能药物有显著疗效；其次为使用美多芭后，部分患者出现并发症；此外，临床可观察到患者单个肢体静止性震颤；而辅助检测方面包括嗅觉减退或消失、黑质超声的高回声表现，以及心脏交感神经支配表现； 3、排除帕金森病相类似疾病，如多系统萎缩、路易体痴呆、核上性眼肌麻痹等帕金森叠加综合征，或继发性帕金森病症状。

临床上多系统萎缩疾病为神经退化疾病，好发于40-60岁人群。临床上多系统萎缩对患者有广泛影响，对自主神经功能系统、锥体外系系统、小脑脊髓系统造成影响，如体位性低血压、尿失禁、尿频、行走不稳、共济失调、震颤、慌张步态、行动迟缓等。据门诊神经罕见病数据分析多系统萎缩发病率仅次于遗传性脊髓小脑共济失调，为第二类常见成人罕见病，与帕金森病、老年痴呆症神经均有交集。

轻度抑郁多数不会导致认知障碍，轻度抑郁患者本身情绪低落、情绪不稳定，会造成临床表现思维不集中、注意力不集中、学习能力下降、睡眠障碍、头昏脑胀，这些问题都会导致记忆或思维不敏感，学习能力较差，感觉患者似乎有认知障碍，轻度抑郁症通过药物或心理干预，逐渐好转，以上症状随之缓解。 轻度抑郁同时出现认知障碍，尤其是中老年人，究竟是认知障碍导致抑郁，还是抑郁导致认知障碍或者两个同时存在，建议医院就诊，如帕金森叠加综合征、多系统萎缩、额颞痴呆、额叶痴呆、路易体痴呆，均可导致抑郁症状和认知障碍同时出现。

多系统萎缩患者于日常生活中需进行全方位护理，具体包括： 1、保证患者安全，多数多系统萎缩患者有行走障碍，建议将家庭棱角处绑上橡胶，条件允许的家庭可购买助行器； 2、大小便管理，及时进行导尿； 3、适当康复治疗，保证关节活动度； 4、给予高蛋白、高热量饮食，保证营养均衡，防止患者呛咳，适当增加增稠剂； 5、给予患者必要的心理支持与辅导。

帕金森综合征类似于帕金森病的临床表现，如静止性震颤、肌强直等。一般由颅内病变，如脑血管病、肿瘤变性病、药物中毒等引起，具体如下：1、静止性震颤：常从手部开始出现，呈搓丸样，如同点钱动作，较为规律，静止时出现，活动或入睡时消失；2、肌强直：患者自感全身变得僵硬，医生查体时肢体张力增高。常出现运动迟缓，表现为如解纽扣、系鞋带等动作变慢、笨拙；3、姿势、步态异常：走路时摆臂减少，最后翻身困难等，常合并脑血管病、多系统萎缩等。

小脑萎缩目前没有特别好的治疗方法，主要是根据不同的病因采取相应的治疗。如果是血管病性危险因素引起的小脑萎缩，可以采用血管病的相应治疗，首先要预防复发，可采用抗血小板、他汀类药物和控制血压的治疗。此外，还可以给些营养脑细胞的药物、活血的治疗，常用的有尼麦角林、胞二磷胆碱等。另外还可以加用中药、活血类药物如银杏叶制剂等。还有些小脑萎缩是由变性病引起，如多系统萎缩、脊髓小脑性共济失调。这类患者治疗比较困难，没有针对性药物，主要是用些营养脑细胞的药物如艾地苯醌、辅酶Q10、丁苯酞，这类药物可能增加现有的功能，对小脑萎缩有一定的帮助。小脑萎缩的患者主要表现为平衡障碍，就是走路不稳、易跌倒，对于这类患者要防跌倒，防意外损伤也是比较重要的。

帕金森叠加综合征是一大类疾病，患者后期非常痛苦，基本都处于卧床状态，帕金森叠加综合征常见有以下三类疾病： 1、多系统萎缩：MSA，患者早期可以表现有帕金森症状慢、僵、抖，还伴植物神经症状，包括体位性低血压、排尿障碍，美多芭治疗效果差； 2、进行性核上性麻痹：PSP，也称为帕金森叠加综合征，这类患者眼球活动差，容易摔跤，早期有帕金森样症状，易误诊为帕金森病； 3、皮质基底节变性：CBD，早期易误诊为帕金森病。 这三类疾病预后都较差，所以在临床上需要鉴别，使患者对自己的疾病有所认识。